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2014-02-06T07:14:07Z

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Eaton-Lambert氏[[综合征]]又称类[[重症肌无力]]综合征；[[肌无力]]—[[肌病]]综合征；癌肿伴[[肌无力综合征]]。

【病因和机理】

多数伴发于癌肿，以[[小细胞]]型[[肺癌]]最多见。由于[[运动神经]]末稍[[乙酰胆碱]]的释放减少，使[[神经]]肌肉[[传导]]障碍。

【[[临床表现]]】

多数50岁以后起病，男性多见；多伴发[[肿瘤]]，以小细胞型肺癌最多见；主要是四肢近端的[[躯干肌]]肉[[无力]]，[[下肢]][[症状]]重于[[上肢]]；[[消瘦]]和易[[疲劳]]，行动缓慢。[[肌肉]]在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善；偶见眼外肌和[[延髓]]支配肌肉受累；约1/2病例有四肢[[感觉异常]]、[[口腔]]干燥、[[阳萎]]；阳碱[[酯酶]]抑制剂对治疗无效。[[腱反射]]减弱但无[[肌萎缩]]现象。

【鉴别诊断】

（一）重症肌无力（myasthenia gravis） 40岁以下女性多见；常伴[[胸腺]]肿瘤；全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早；肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失；腱反射通常不受影响；[[胆碱酯酶]][[抑制剂]]治疗有效。

（二）Guillian–Barre氏综合征的假性进行性肌营养不良型　肌无力以四肢末端为主，多伴[[颅神经]]症状及主、客观感觉异常。同时四肢近端或肢带部有肌萎缩。

（三）[[肌营养不良症]]（myodystrophy）　是一组与[[常染色体]][[显性]]或隐性遗传有关的肌肉变性[[疾病]]，以肌无力、[[萎缩]]或[[假性肥大]]为主要的临床征象。肌无力呈缓慢性加重，肌萎缩分布有和特征性。

（四）[[多发性肌炎]]（polymyositis）　病情进展快，无力症状重于肌萎缩，疼痛及[[压痛]]常见。[[血沉]]增快，对[[皮质类固醇]]治疗反应良好。

（五）[[神经衰弱]]和[[癔病]]患者经常有[[疲乏]]无力症状　往往无昼夜差别，可有[[癔症]]性[[失音]]或癔球。无肌肉[[瘫痪]]、垂睑和[[眼外肌麻痹]]现象。

（六）[[肌萎缩性侧索硬化]]（amyotrophic lateral sclerosis）　[[运动神经元]]疾病（motor neuron disease）、[[颅神经麻痹]]（paralysis of crania　nerve）、[[周期性麻痹]]（periodic paralysis）、[[甲状腺]]性肌病、急性[[卟啉病]]（acute porphyria）和极度[[饥饿]]状态等均可出现症状性肌无力，多数可根据临床表现予以区别，困难者可用[[新斯的明]]试验。[[肉毒中毒]]以及偶因应用[[新霉素]]、[[链霉素]]、多菌素等阻断神经肌肉接头而引起的四肢瘫和[[呼吸肌麻痹]]，根据急性起病和特殊的食物史、用药史可与本综合征鉴别。
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