112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} Dandy–Walker氏综合征又称Dandy–Walker畸形；第四脑室孔闭塞综合征；非交通性脑积水。【病因和...”为内容创建页面

2014-02-06T07:14:21Z

以“{{Hierarchy header}} Dandy–Walker氏综合征又称Dandy–Walker畸形；第四脑室孔闭塞综合征；非交通性脑积水。【病因和...”为内容创建页面

新页面

{{Hierarchy header}}
Dandy–Walker氏[[综合征]]又称Dandy–Walker[[畸形]]；[[第四脑室]]孔闭塞综合征；[[非交通性脑积水]]。

【病因和机理】

第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、[[纤维]]带或[[囊肿]]所闭塞；枕大池被[[先天性脑脊膜膨出]]、[[小脑]]异位或[[脑膜]][[感染]]粘连所阻塞，以及[[颅后窝]]中线[[肿瘤]]可造成程度不同的[[脑积水]]。

【[[临床表现]]】

Dandy-Walker畸形多于生后六个月内出现脑积水[[症状]]和颅压增高症状，亦可伴有小脑症状和[[颅神经麻痹]]症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和[[颅神经损害]]症状。[[CT]]可见四[[脑室]]以上脑室系统对称性扩大、[[脑水肿]]和颅后窝占位征象。

【鉴别诊断】

（一）先天发育异常（congenital aplasia）　包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑[[内囊]]肿形成，此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现，表现为头颅的进行性增大，囱门晚闭或扩大、骨缝分离，病人表现哭闹、[[烦躁不安]]、甚至[[惊厥]][[抽风]]等。单从CT图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞，需依赖[[脑室造影]]鉴别。前者为脑室内均充盈[[造影剂]]，后者囊肿内无造影剂进入而呈[[充盈缺损]]状。无论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。

（二）四脑室囊虫闭塞　多发[[脑囊虫病]]则很易诊断，脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状，其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难，但前者多有“米[[猪肉]]”食用史和[[绦虫]]节片排出史，血HIA多为阳性，抗囊虫治疗后脑[[积水]]可缓解或消失。

（三）颅后窝肿瘤（tumor of posterior cranial fossa）　中线肿瘤脑积水发生较早，以[[髓母细胞瘤]]、[[血管网状细胞瘤]]及[[室管膜]][[乳头状瘤]]多见。[[小脑半球]]及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外，尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。

（四）[[中脑导水管畸形]]或炎性粘连引起的脑积水仅见[[第三脑室]]和[[侧脑室]]扩大，而四脑室正常。[[交通性脑积水]]脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。
{{Hierarchy footer}}
{{神经精神疾病诊断学图书专题}}

神经精神疾病诊断学/Dandy–Walker氏综合征 - 版本历史

112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} Dandy–Walker氏综合征又称Dandy–Walker畸形；第四脑室孔闭塞综合征；非交通性脑积水。 【病因和...”为内容创建页面

112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} Dandy–Walker氏综合征又称Dandy–Walker畸形；第四脑室孔闭塞综合征；非交通性脑积水。【病因和...”为内容创建页面