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Creutzfeldt–Jakob 氏综合征又称，亚急性海绵状脑病；痉挛性假性硬化症；亚急性皮质—纹...”为内容创建页面

2014-02-06T07:14:25Z

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<div> Creutzfeldt–Jakob 氏[[综合征]]又称，[[亚急性]]海绵状[[脑病]]；[[痉挛]]性假性硬化症；亚急性[[皮质]]—[[纹状体]]—[[脊髓变性]]。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 病因尚未完全明确，可能与[[慢病毒感染]]有关。有报告家族遗传性发病。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 早期[[症状]]以精神症状、[[视觉]]症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约50%病例的早期症状为精神症状，表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征，表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始，肌[[强直]]、[[肌萎缩]]、[[肌束]]性震颤及[[小脑性共济失调]]等。此征[[痴呆]]进展较快，最后多变成[[去皮质]]综合征以至[[昏迷]]。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> （一）Alzheimer氏病　本病发病缓慢，多伴[[失语]]—失用—失认综合征及前额叶症状（[[口唇]][[反射]]），显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、[[眼球]][[运动障碍]]。可出现Balint样综合征。</div><div> （二）Parkinson-痴呆综合征　呈现痴呆及各种[[锥体系]][[体征]]和[[肌肉萎缩]]。运动减少、震颤及[[肌肉]]强直为本征的三大主要症状。发病有家族性，为不规则的[[显性]]遗传所致。</div><div> （三）[[进行性多灶性白质脑病]]（progressive multifocal leukoen cephalopathy）　为慢病[[毒性]][[脑炎]]的一种。表现迟钝、孤癖、[[定向障碍]]、[[视幻觉]]和智能减退。[[神经症]]状包括突然短暂的肌肉不随意跳动，瞬间[[意识障碍]]，夜间诡妄，间断性低热等。所有病人[[脑电图]]均有异常。[[血清]][[麻疹抗体]]价升高。早期诊断有赖于[[CT]]检查。</div>
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神经精神疾病诊断学/Creutzfeldt–Jakob 氏综合征 - 版本历史

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