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2014-02-06T07:14:10Z

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Aronld-Pick氏[[综合征]]又称脑叶硬化症；脑叶[[萎缩]]症；[[早老性痴呆]]；[[失语]]—识别力丧失—运动不能综合征；Pick(A)氏综合征。

【病因和机理】

病因不明，可能有家族型变性。[[病理]]改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于[[颞叶]]和[[额叶]]，较少波及[[顶叶]]。病变区域[[神经细胞]]脱落，[[基质]]疏松，脆浆内有嗜银小体，即Pick[[包涵体]]。萎缩区还可见[[老年斑]]和[[神经原纤维]]的缠结。

【[[临床表现]]】

本病多于40～60岁发病，女性[[发病率]]较高，缓慢进行性[[痴呆]]，近事记忆渐丧失。口齿不清，发音含糊，言语杂乱无章。人格、行为改变，思维明显障碍、多睡。偶见轻[[偏瘫]]、震颤、[[惊厥]]。[[反射亢进]]或减弱。

[[脑电图]]呈现弥漫性节律紊乱，高波幅慢活动。脑[[CT]]示脑叶对称性萎缩，以额、颞叶明显，有时可见[[白质]][[脱髓鞘]]改变。

【鉴别诊断】

（一）单纯型[[老年性痴呆]]（simple senile dementia）多于70岁以后起病，[[记忆障碍]]常首先出现（先为近事[[遗忘]]，后为远事记忆的丧失），虚构及错构症，认识错误。可见言语障碍，不肥正确使用词汇，也可有结构的[[失用症]]，但无其他言语障碍的征象。除肢体的肌张力亢进，以及轻度或不固定的强握[[反射]]外，[[神经系统检查]]也很少有[[阳性体征]]。

（二）Alzheimer型老年性痴呆（Alzheimer–senile dementia）　在上述单纯型老年性痴呆的[[症状]]之上，出现日益明显的失语—失用—失认综合征；常可伴发前额叶症状，如[[口唇]]反射（在某些基本方位点上用视和[[触觉]]引起）；显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、[[眼球]][[运动障碍]]；可出现Balint样综合征和言语重复。也可发生[[癫痫]][[抽搐]]及肌细挛性[[颤搐]]。

（三）Pick病（Pick’s disease）　本病发病迟缓，某些[[精神创伤]]往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别，以脑的局限性萎缩为主，而且两侧萎缩的程度常不对称，以额叶局限性萎缩最多见。偶见[[脑室]]扩大。[[显微镜]]下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick包涵体。
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