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<p>以“{{Hierarchy header}} Arnold-Chiari氏<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>又称Arnold-Chiari二氏<a href="/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形</a>；基底压迹综合征。 【病因和机理】 本病指<a href="/%E5%B0%8F%E8%84%91" title="小脑">小脑</a>下部或...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> Arnold-Chiari氏[[综合征]]又称Arnold-Chiari二氏[[畸形]]；基底压迹综合征。<br /> <br /> 【病因和机理】<br /> <br /> 本病指[[小脑]]下部或同时有[[脑干]]下部和[[第四脑室]]之畸形，向下作[[舌形]]凸出，并越过[[枕骨大孔]]嵌入[[椎管]]内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说:[[胎儿期]]患[[脑积水]]，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说:[[脊髓]]固定于[[脊膜脊髓膨出]]之部位，随着发育而向下牵拉；③[[畸形学]]:后脑发育过多、桥[[曲发]]育不全。<br /> <br /> 【[[临床表现]]】<br /> <br /> [[头痛]]和[[视盘水肿]]等颅压增高征、[[共济失调]]、[[锥体束]]征、后组[[颅神经]]（Ⅹ～Ⅻ）和上颈髓[[脊神经]][[麻痹]]—高颈髓[[延髓]]综合征。<br /> <br /> 本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一；②高颈髓压迫的病因之一；③小脑[[疾病]]的病因之一。<br /> <br /> 【鉴别诊断】<br /> <br /> （一）本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。<br /> <br /> 1.颅底凹陷（basilar invagination）:是以枕[[大孔]]为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为[[枕骨]]变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。<br /> <br /> 2.寰枕融合（occipitalization）:枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。[[枢椎]]齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。<br /> <br /> 3.寰枢椎[[脱位]]（ atlantoaxial dislocation）:先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。<br /> <br /> 上述[[先天畸形]]均可致延髓及上颈髓压迫[[症状]]，一般无小脑及颅压增高症状，临床有时与Arnold –Chiari畸形不易鉴别，借助于[[X线]]片及其它[[影像学]]检查诊断不难。<br /> <br /> （二）后颅窝及枕骨大孔区[[肿瘤]]　可有颅压增高、[[颅神经麻痹]]及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。[[CT]]检查可见[[颅后窝]]实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，[[颈椎]]X线片无异常发现。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{神经精神疾病诊断学图书专题}}</div>

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