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2014-02-06T07:14:36Z

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由于发音机构本身的[[肌病]]，或支配发音肌的[[下肢]][[运动神经元]]损害，引起发音肌张缓[[无力]]，造成言语[[功能障碍]]称[[麻痹]]性讷吃，又称弛缓性发音障碍或[[延髓麻痹]]。

【病因和机理】

麻痹性讷吃的[[病理]]基础在[[肌肉]]、[[颅神经]]核、颅神经或[[锥体束]]。主要病因为脑血[[疾病]]、颅内肿瘤、[[炎症]]、[[中毒]]性疾病、[[多发性硬化]]、[[重症肌无力]]、[[延髓]]空洞症、[[肌萎缩侧索硬化症]]等。

【[[临床表现]]】

可因受损部位不同而有不同临床表现如，Ⅶ[[脑神经]]损害时，引起唇部无力或[[瘫痪]]，在露齿鼓颊和吹口哨时发现唇[[面肌]]的瘫痪，影响唇齿音b、p、m如包（bāo）、抛（páo）、猫（máo）和唇音f如飞（fēi）等的发音；在Ⅸ、Ⅹ脑神经支配的咽肌—[[软腭]]无力或瘫痪时，说话时鼻音很重、[[呼气]]发音因[[鼻腔]][[漏气]]使语句短促、字音含糊不清，对声母g、k、h的发音特别困难。同时伴[[吞咽困难]]、进食呛咳、软腭上升不全咽[[反射]]迟钝或消失。Ⅻ颅神经支配的[[舌肌]]瘫痪时，[[伸舌]]偏斜并有舌肌[[萎缩]]及[[肌纤维]]震颤；双侧损害时则不能伸舌，舌音发S、Z音含糊不清等。

【鉴别诊断】

（一）[[脑血管]]疾病（cerebrovascular disease）椎—[[基底动脉]]阻塞可引起麻痹性讷吃，同时可有[[眩晕]]、[[耳鸣]]、吞咽困难、[[共济失调]]、交叉性瘫痪等表现。多见于[[脑血栓形成]]和[[脑栓塞]]，根据病史、临床表现、[[实验室检查]]可做出初步诊断，[[CT]]和[[MRI]]有确诊价值。

（二）炎症（inflammation）　炎症损害以延髓型[[脊髓灰质炎]]、[[脑干]]炎、[[急性感染]][[多发性神经炎]]等不见。延髓型脊髓灰质炎多见于未预防[[口服疫苗]]的1～5岁小儿。夏秋季多发，有[[发热]]及[[呼吸道]]、[[消化道]]、前驱[[症状]]，起病后3～8天出现一侧或两侧股体不对称的弛缓性瘫痪延髓型患儿常见Ⅻ、Ⅹ、Ⅻ对颅神经受损。出现讷吃及相应症状。[[脑脊液]]细胞计数可增高至50～500/mm<sup>3</sup>，[[淋巴细胞]]为多，[[蛋白质]]轻度增高。起病一周内可以从[[鼻咽]]部及粪便内分离到[[病毒]]。[[中和试验]]、[[补体结合]]实验、[[血凝抑制试验]]等[[血清学检查]]有助诊断。急性感染性多发性神经炎多以急性性[[亚急性]]起病，80％病人病前有上呼啄道和肠道[[感染]]症状，四肢迅速出现对称性、弛缓性瘫痪、近端为著。半数以上出现[[颅神经麻痹]]。有讷吃及其它颅神经受损症状，脑脊液示[[细胞]]蛋白质分离现象，[[肌电图]]显示[[神经元]]性损害。有复发缓解倾向。脑干炎除颅内炎症表现外，出现颅神经症状，甚至有[[呼吸]]、[[循环障碍]]。

（三）中毒（poisoning） [[有机磷中毒]]、有机[[汞中毒]]、[[肉毒中毒]]等均可引起麻痹性讷吃。肉毒中毒一般有食用罐头等可疑食品和集体发病史，临床出现[[眼肌麻痹]]、言语、[[吞咽]]、[[呼吸困难]]等颅神经受损症状，从病人的胃肠内容物中检出[[外毒素]]和动物[[接种]]试验阳性可确定诊断。[[有机磷]]、有机汞中毒有毒物[[接触史]]或服食史、相应临床表现、胆硂脂酶活力降低和血汞升高等诊断依据。

（四）延髓[[肿瘤]]（bulbar tumour）延髓肿瘤常见于儿童，可有[[颅内压增高]]症状，有后组颅神经受损与对侧肢体交叉性瘫痪，症状呈进行性加重。

（五）肌肉疾病（muscular disease）重症肌无力20～30岁起病，女性较多，受累[[肌无力]]且晨轻晚重，[[疲劳]]后加重，休息后有所恢复。延髓型患者声音低弱带鼻音、吞咽困难、[[构音困难]]、[[咀嚼肌]]及面部[[表情肌]]无力，饮水自[[鼻孔]]流出。疲劳试验及抗胆碱[[酯酶]]药物试验可助确诊。眼一咽肌型肌病除讷吃外，尚有[[眼睑]]下垂、吞咽困难、眼一咽肌缓慢进行性萎缩、面部及四肢肌肉亦可轻度受累，病性慢性进行性加重。[[多发性肌炎]]、[[皮肌炎]]可侵犯[[咽喉]]肌，甚至成为唯一[[主诉]]，多伴全身性[[肌萎缩]]、无力和[[肌痛]]，并可有[[类风湿因子]]阳性，尿肌酸易增多（24小时排出量高于200毫克有诊断价值），肌电图和肌肉活检有助诊断。

（六）延髓空洞症（syringitis）多为颈髓空洞症向脑干的延续，常损害一侧颅神经或[[传导]]束，常见症状有眼球震颤，一侧[[声带]]与[[软腭麻痹]]，舌肌萎缩与纤颤。延髓CT扫描可见高密度空洞景象，MRI可在纵横切面上清楚显示出空洞的位置及大小。

（七）多发性硬化（multiple sclearosis,MS）为[[中枢神经系统]][[脱髓鞘]]疾病，以多病灶和病程中缓解复发交替为特征。主要表现为眼颤、[[视力减退]]、下肢瘫痪、深感觉障碍、腥壁反射消失、巴氏征阳性等。[[脑干损伤]]时可有讷吃、耳鸣、[[耳聋]]等。脑脊液检查部分病人细胞数、蛋白质轻微增高，r[[球蛋白]]增高。寡克隆试验阳性，[[体感诱发电位]]不正常。[[头颅CT检查]][[脑室]]周围有斑块存在。[[组织培养]]急性病人血清中可发现脱髓鞘[[抗体]]。

（八）[[运动神经元病]]（motor neuron disease）[[肌萎缩侧索硬化]]病的[[发音困难]]呈慢性进行性发展病程，因病变损伤[[脊髓前角]]细胞及锥体束，临床出现上下运动神经元损害并存特征。病后1～2年出现延髓受损表现，除讷吃外可有[[咽下困难]]，饮水发呛等表现。查体见软腭及咽喉肌力差，咽反射消失。舌肌萎缩早而明显，有[[肌束]]颤动，[[皮质]]延髓束累及时出现强哭、强笑。下颌[[反射亢进]]，噘嘴反射明显，构成假怀[[球麻痹]]症候群。进行性延髓（球）麻痹较少见，病损以[[脑桥]]、延髓脑神经运动核为主，并累及皮质脑干束和其它运动[[纤维]]，表现为进行发音困难和其它症状。进展较快，13年内死于[[肺部感染]]。

先天性延髓下疝[[畸形]]、颅底凹隐疝、[[枕骨大孔]]附近的炎症、[[骨折]]等亦可出现麻痹性讷吃和其它颅视经受损表现。
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神经精神疾病诊断学/麻痹性讷吃 - 版本历史

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