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2014-02-06T07:15:43Z

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[[脑干]]位于[[颅后窝]]内，俯卧于颅底[[蝶鞍]]斜坡上，上接[[间脑]]，下端在[[枕骨大孔]]处延续为[[脊髓]]，脑干向下向上分为[[延髓]]、[[脑桥]]和中脑三部分。脑干为第Ⅲ～第Ⅻ[[颅神经]]的起源地，与[[嗅神经]]及[[视神经]]有[[传导]][[反射]]联系，是上行及下行的长束必经之处。脑干的网状结构中有[[呼吸]]及循环中枢，其网状激动系统与意识有密切关系。脑干[[症状]]复杂多样，其特点是:病变同侧的周围性[[颅神经麻痹]]和对侧的中枢性[[偏瘫]]及偏身[[感觉障碍]]—交叉性[[麻痹]]。

'''【病因】'''

1.[[血管]][[疾病]]:椎—[[基底动脉]]供血不足常发生[[脑干病]]损症状，临床上可出现[[意识障碍]]、[[眩晕]]发作、[[猝倒]]及[[瘫痪]]。

2.[[肿瘤]]:脑干的[[中脑]]部位发生肿瘤时，可出现进行性一侧或双侧[[动眼神经麻痹]]。中脑肿瘤时，容易出现[[嗜睡]]、[[昏睡]]、甚至[[昏迷]]。肿瘤局限在脑桥并损伤了双侧[[皮质]]脑干束时，可出现[[假性延髓麻痹]]及中枢性[[舌下神经]]瘫痪等症状。

3.[[外伤]]:[[头部]]受到打击或身体其他部位受到撞击后常脑干撞在[[小脑幕]]裂孔的边缘或[[枕骨]]的斜坡上。或使沿脑干纵轴向下强烈移动而造成脑干的损伤。

4.[[炎症]]:脑干炎可出现脑干弥漫性[[水肿]]及脱鞘性改变，[[神经胶质细胞增生]]，[[神经细胞]]轻度改变。

'''【[[临床表现]]】'''

1.中脑症状群

（1）[[眼球]][[运动障碍]]:中脑的[[动眼神经核]]、[[滑车神经核]]及[[四叠体]]三个部分之一或全部发生病变时，出现[[动眼神经]]及[[滑车神经]]的麻痹，两眼球上视、下视瘫痪，即Parinaud[[综合征]]。

（2）感觉障碍:中脑病变同时侵及[[内侧丘系]]及[[脊髓丘脑束]]，则出现病灶对侧半身各种感觉障碍，包括痛、温、[[触觉]]及深感觉障碍。

（3）运动障碍:中脑一侧病变时出现病灶对侧中枢性[[面神经]]、舌下神经及中枢性上下肢瘫痪。中脑的[[大脑脚]]发生病变时，常侵及动眼神经的髓内或髓外根，而出现Weber综合征，即病变侧动眼神经瘫痪和对侧中枢性瘫痪。中脑[[红核]]、[[黑质]]损伤，则出现[[不随意运动]]，肌张力减低或增高。出现[[去大脑强直]]时，全身肌张力显著增高。

（4）[[瞳孔]]异常:动眼神经的[[缩瞳核]]及其[[纤维]]受损，病侧[[瞳孔散大]]、对光反射减弱或消失。

（5）Claude症候群:中脑背侧部近于[[大脑导水管]]处病变，同时伴有[[小脑]][[结合臂]]的损害时，表现同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢[[共济失调]]等小脑症状及[[体征]]。

（6）精神及[[睡眠障碍]]:[[中脑被盖]]部病变损害了中脑网状结构，表现为中脑[[幻觉]]。患者在黄昏时引起[[幻视]]或[[感觉性]]幻觉。如看到活动的动物、人体、瑰丽景色，患者自知力缺如，并常以此为乐，可伴有嗜睡、感觉障碍。

2.脑桥症状

（1）颅神经症状:脑桥病变引起的[[三叉神经]]症状以病灶侧面部感觉障碍为主，[[角膜反射]]减低或丧失，同侧[[咀嚼肌]][[萎缩]]且肌力弱，张口下颌偏向患侧，[[外展神经麻痹]]，眼球内斜。

（2）感觉障碍:感觉障碍程度不一，有的完全缺失，有的轻度减退。股体感觉障碍及面部感觉可以呈交叉状态。肢体感觉症状又表现为分离性感觉障碍。

（3）运动麻痹:多于病灶对侧出现偏瘫。脑桥下部病变时，病侧出现[[面神经麻痹]]，对侧出现偏瘫，同时病灶侧尚有外展神经麻痹。

（4）小脑症状:小脑症状为为脑桥病变重要的症状之一，脑桥与小脑关系密切，脑桥病变时病灶侧出现共济失调及其他小脑症状。

（5）精神及睡眠障碍:脑桥病变因损伤[[脑干网状结构]]可出现[[精神障碍]]、智力下降及睡眠障碍，起初淡漠、嗜睡、悲痛易哭、继之则好动，语言讷吃。

3.延髓症状群

（1）肢体瘫痪:延髓[[锥体束]]交叉上方病变时，病灶对侧上下肢出现中枢性瘫痪，伴肌张力增高，[[腱反射]]亢进，锥体束征阳性。[[锥体交叉]]处病变时，出现上下肢交叉性瘫痪，病侧[[上肢]]瘫，对侧[[下肢]]瘫。

（2）感觉障碍:延髓病变损伤感觉[[传导路]]时，多出现病变对侧肢体的分离性感觉障碍。病灶损害双侧内侧丘系时，可出现双侧深感觉障碍。

（3）颅神经障碍:延髓病变时，可出现第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经的损害症状。表现为[[吞咽困难]]、声音嘶哑、[[舌肌]]萎缩等。

（4）小脑症状:延髓病变侵及绳状体，则发生同侧小脑症状，表现为肌张力减退，平衡不稳、患者向病侧倾倒。

（5）[[植物神经]]症状:一侧延髓病变可出现霍纳氏征，即[[眼球内陷]]、瞳孔及眼裂变小。常伴有汗液、[[唾液分泌]]过多。延髓[[呼吸中枢]]损伤可出现呼吸节律紊乱，甚至出现[[呼吸停止]]。[[心血管中枢]]障碍则表现为心动节律紊乱及[[血压升高]]。

（6）精神症状:延髓病变的患者可出现阵发性[[焦虑]]，且常于夜间发作。有的出现幻视及错认。

'''【鉴别诊断】'''

（一）延髓肿瘤（medulla oblongate tumor）　本病好发于儿童和青年。起病缓慢，呈进行性加剧。常出现第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅴ颅神经障碍，表现为吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑。病侧面部浅感觉缺失。患者晚期常有舌肌萎缩及[[肌束]]颤动。亦常有阵发性[[呼吸困难]]及[[心律紊乱]]、[[血压]]偏高。有的严重[[呕吐]]，可呈喷射性。本病因[[脑脊液]]不受影响，一般无[[颅内高压]]征象，或不甚明显，部分患者于晚期开始出现。

（二）延髓损伤（bulbar injury）　表现呼吸功能抑制和循环紊乱、[[脉搏]]增快、血压下降。延髓吸气或[[呼气]]中枢受驱，呼吸变慢而不规则，甚至渐趋停止，尚可出现后组[[颅神经损害]]症状。

（三）[[延髓麻痹]]（bulbar paralysis）　亦称[[球麻痹]]，系指延髓的[[舌咽]]、迷走、副及舌及[[神经麻痹]]时产生的言语、构音、[[吞咽]]等障碍。临床主要表现[[构音困难]]、语言不清、鼻音、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。进食时食物由[[鼻孔]]呛出，重者完全不能吞咽。检查时可发现一侧或双侧[[软腭]]不能提升，咽反射消失，常有[[咽部感觉减退或丧失]]。[[伸舌]][[无力]]，舌肌萎缩，可伴有舌肌颤动。

（四）中枢性延髓麻痹（central bulbar paralysis）　又称[[假性球麻痹]]，为双侧皮质脑干束受损所致。临床表现为言语不清，吞咽困难较真性球麻痹为轻。舌肌变硬、变小，肌张力增高，无舌肌萎缩和肌束颤动。咽反射存在，下颌的射，掌颏、[[吸吮反射]]等脑干[[反射亢进]]。常伴有感觉障碍，[[小脑性共济失调]]和锥体束征阳性。情感和智能障碍表现为无任何外界刺激的强哭、强笑。随着病情进展，后期出现记忆力、计算力及定向力障碍。

（五）[[延髓外侧综合征]]（lateral bulbar syndrome）　临床表现为眩晕、[[恶心]]、呕吐、[[眼球震颤]]。吞咽、构音障碍，同侧软腭，[[咽喉]]肌及[[声带]]瘫痪、咽反射消失。同侧头面部疼痛或麻刺感，面部[[痛觉]]、[[温度觉]]障碍。对侧偏身痛觉、温度觉障碍。向病灶侧倾倒和同侧肢体共济失调、同侧Horner综合征。

（六）延髓内侧综合征（medial bulbar syndrome）　为延髓[[锥体]]发生梗阻时出现的对侧上、下肢的中枢性偏瘫及内侧丘系和舌下神经纤维受损时发生的对侧偏身深感觉障碍和同侧舌肌的瘫痪及萎缩。

（七）脑桥损伤（pontine injury）　脑桥损伤时，以双侧瞳孔极度缩小为特点。除意识障碍外，同时患者呼吸、脉搏节律的紊乱亦较突出，脑桥吸气中枢损伤时，可出现抽泣样呼吸。双眼向健侧凝视也是脑桥损伤的征象。锥体束征多不明显，多有面神经、[[外展神经]]核性麻痹。

（八）脑桥肿瘤（post tumor）　本病常以[[复视]]、易跌跤为首[[发症]]状。90%以上的患者出现颅神经麻痹，以一侧Ⅵ、Ⅶ颅神经麻痹多见，常伴有对侧肢体瘫痪及感觉障碍、双眼球水平凝视瘫痪、针尖样瞳孔和强哭、强笑。[[头痛]]、[[斜视]]、[[肢体无力]]、[[耳鸣]]也为脑桥肿瘤常见的首发症状。[[脑桥基底部]]的肿瘤早期表现为肢体无力，颅神经受损轻微或缺失。脑桥肿瘤还可表现为Millard-Gubler综合征及Foville综合征。

（九）Millard-Gubler综合征（Millard –Gubler syndrome）　为脑桥的腹外侧病变，损害了外展神经、面神经或其核及锥体束所致。表现为病侧眼球不能外展与[[周围性面瘫]]，及对侧肢体中枢性瘫痪。若内侧丘系受损，出现对偏身的深感觉障碍。

（十）Foville综合征（Foville syndrome）为脑桥一侧近中线处病变，损害了外展神经核及其核间通路、面神经与锥体束所致。表现为两眼球向病[[侧水]]平凝视不能，病侧周围性面瘫及对侧肢体中枢性瘫痪。

（十一）[[闭锁综合征]]（locked-in syndrome)　双侧脑桥基底部局限性损害，双侧[[皮质脊髓束]]和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，表现为两侧中枢性偏瘫。除中脑支配的眼球运动尚存外，病人丧失任何运动、表达能力。病人的感觉、意识基本正常，只能以眨眼或眼球运动示意。

（十二）中脑损伤（mesencephalic injury）　中脑损伤的突出表现是意识障碍。意识障碍于伤后立即出现，可伴有相应的深浅反射、四肢肌张力及瞳孔异常等改变。瞳孔的改变为中脑损伤的特点之一，可有瞳孔散大、不等大、光反应消失及形态不整齐。中脑[[上丘]]水平至[[前庭]]核平面之间的损伤则引起去大脑强直，表现为四肢[[强直]]、[[角弓反张]]。

（十三）中脑肿瘤（midbrain tumor） [[颅内压增高]]为本病常见的早期症状。偶有以精神症状和智力改变为首发症状者。常见头痛、呕吐、[[视乳头水肿]]、嗜睡或反应迟钝、病灶侧Ⅲ、Ⅳ颅神经麻痹及对侧肢体瘫痪。此外，可有同向[[偏盲]]、听力和[[视力]]下降。中脑肿瘤常表现为Parinaud综合征、Benedikt综合征、Weber综合征及claud综合征。

（十四）脑干炎（brain stem encephalitis)　本病呈急性或[[亚急性]]起病，具有明显的缓解或突然恶化的特征。首发症状为头痛、倦怠、复视及言语不清，数日后上述症状逐渐加重，并出现意识障碍及多颅神经瘫痪，四肢程度不等的中枢性瘫痪、腱反射亢进、浅[[反射减弱]]，锥体束征阳性及小脑功能的症状和体征。感觉障碍少见。部分患者恢复期内出现暂时性体外系性强直及[[震颤麻痹]]性震颤。
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神经精神疾病诊断学/脑干症状群 - 版本历史

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