112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} 横纹肌由许多纵向并列的肌纤维即肌细胞聚集而成。神经系统通过前角细胞轴突的神经...”为内容创建页面

2014-02-06T07:15:35Z

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[[横纹肌]]由许多纵向并列的[[肌纤维]]即[[肌细胞]]聚集而成。[[神经系统]]通过[[前角]][[细胞]][[轴突]]的[[神经]]终末到每个[[肌纤维膜]]上的特殊结构—[[运动终板]]，并形成[[突触]]。突触由[[运动神经]]末稍和运动终板组成。运动神经末梢内有[[线粒体]]及许多[[突触小泡]]，小泡内含有[[乙酰胆碱]]（Ach）。运动神经末梢的末端为一膜性结构，称为[[突触前膜]]，当运动神经兴奋时，突触小泡内的乙酰胆碱经此膜破入突触间腔。突触间腔的后部为运动终板的后膜，乙酰胆碱能引起该膜内内子平衡的改变（[[去极化]]），产生[[终板电位]]而[[肌肉]]收缩。随即[[乙酰胆碱酯酶]]分解而该膜内外有离子又[[复平衡]]（[[复极化]]），肌肉转为松弛。在神经—肌肉联接点或肌肉本身发生障碍时即导致[[肌病]]。

【病因和机理】

按其发病机理可涉及上述正常肌肉收缩的不同环节：突触前膜病变所引起的Ach合成或释放减少，可见于[[肉毒中毒]]、[[高镁血症]]和癌性类[[肌无力综合征]]。[[突触间隙]]中[[胆碱酯酶]]的活性受到过强抑制，而致Ach的作用过度延长，可使神经—肌肉兴奋传递的去极化延长，阻断复极化和再兴奋的接受，如有机[[磷中毒]]。[[突触后膜]]的病变，包括由各种机制所致的Ach[[受体]]数目减少（如[[重症肌无力]]）和Ach受体对Ach的不敏感，如见于应用美洲[[箭毒素]]多粘糖素、[[粘菌素]]、[[新霉素]]、[[链霉素]]和[[卡那霉素]]等。肌细胞膜的通透异常，使终板电位暂时不能发生，如[[周期性瘫痪]]。肌细胞内即供应系统病变，如某些[[糖原累积病]]，[[甲状腺机能亢进性肌病]]，[[溶酶体]]肌症等，可使[[肌质网]]内钙离子转运不良而致肌肉松弛时间延长。肌肉本身病变如[[肌营养不良症]]、肌纤维[[炎症]]、[[肌原纤维]]结构破坏、断裂、变性，可使肌肉收缩能力降低。

【[[临床表现]]】

神经肌肉接头处的乙酰胆碱形成减少或分泌障碍，或其受体减少，[[胆碱]]酰酶受抑制或运动终板的损害，以及肌细胞内外离子分布的异常，都可引起[[瘫痪]]。但一般都是暂时性的，其瘫痪程度可时有变化，象下运动神经元瘫痪一样可有肌张力及[[腱反射]]减低或消失，但一般无[[肌萎缩]]及[[肌束]]颤动，也没有病理[[反射]]及[[感觉障碍]]。肌肉[[疾病]]所致的瘫痪，常不按神经分布范围。有[[肌肉萎缩]]、肌萎缩重于瘫痪，以近端损害较严重，可有肌张力和腱反射的减低。此外，各种[[肌炎]]还有疼痛及[[压痛]]，但无感觉减退或消失，也无病理反射。

【鉴别诊断】

（一）周期性瘫痪（periodic paralysis）是一组以反复发作的[[骨骼肌]]松弛性瘫痪为特征的疾病。起病较急，常于清晨或半夜发生，双侧或四肢[[软瘫]]，[[两侧对称]]，近端重于远端。瘫痪肢体肌张力减低，[[肌腱反射]]降低或消失，肌肉饱满而坚实，电刺激不起反应，感觉正常，如膈肌、肋间肌受累，可引起[[呼吸困难]]、紫结。如[[心肌]]受累，出现[[心律紊乱]]，[[心电图]]可有低钾改变。发作时大都伴有[[血清]]钾含量变化。按血钾改变情况区分为低钾性、高钾性和正常血钾[[性周期]]瘫痪，以[[低血钾]]性为最多见。

（二）重症肌无力（myadthenia gravis）是一种神经—肌肉接头传递障碍的[[自身免疫性疾病]]。临床特征为全身或局部骨骼肌极易[[疲劳]]，短期收缩后肌力减退，休息后即可恢复。眼外[[肌无力]]最为常邮，以[[眼睑]]下垂为最多见，伴[[斜视]]、[[复视]]、闭目[[无力]]等。如[[吞咽]]肌与[[咀嚼肌]]受累，则出现沮嚼[[吞咽困难]]。肢体肌肉较少受累，[[上肢]]常先于[[下肢]]，近端重于远端。[[症状]]在傍晚或劳累后加重，早晨和休息后减轻。病程具有缓解与复发倾向。[[呼吸]]肌与膈肌受累可引起呼吸困难、[[紫绀]]、心率加速，严重时可[[昏迷]]以至死亡，称为[[重症肌无力危象]]。疲劳试验和[[新斯的明]]药物试验有助于诊断。
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神经精神疾病诊断学/肌病瘫痪 - 版本历史

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