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2014-02-06T07:17:12Z

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[[交感神经]]功能不足是由各种原因所致的交感神经[[麻痹]]而出现的Horner氏[[综合征]]，面偏侧[[萎缩]]症，[[原发性直立性低血压]]，[[皮肤]]出汗减少或[[无汗]]及皮肤营养障碍等。

== 病因和机理==

1.引起Horner氏综合征的病因见本章第五节部分。

2.[[脊髓疾病]]:[[外伤]]、[[肿瘤]]、急性脊髓[[前角]][[皮质]]炎、[[脊髓空洞症]]、[[多发性硬化]]等。

3.[[脊神经]]受损:[[多发性神经炎]]、[[骨折]]、[[骶髂关节炎]]、[[腰椎]][[畸形]]、[[盆腔]]肿瘤等。

上述病变损害交感神经通路上[[三级神经元]]或其[[纤维]]，使交感神经麻痹，末稍纤维释放[[肾上腺素]]或[[乙酰胆碱]]减少或不释放，α、β、M效应减弱或消失。

4.原因不明[[疾病]]：

（1）原发性直立性低血压，有人认为是由于胸段[[脊髓]]中段外侧核的节前交感神经[[细胞]]变性，同时伴有多个[[脑神经核]]或其[[纤维变性]]。

（2）面偏侧萎缩症:多倾向于[[颈交感神经]]障碍。

== [[临床表现]]==

1.Horher氏综合征:[[瞳孔缩小]]，眼裂变小，[[眼球]]凹陷，同侧面部少汗或无汗。

2.[[皮肤改变]]:出汗减少或无汗，潮红或青紫,皮肤变薄,[[毛发]]脱落,[[指甲]]变脆无光泽,多分布于四肢远端,面部、胸[[腰部]]多为节段性。

3.[[直立性低血压]]:从卧位变坐位或站立时[[收缩压]]下降4.0Kpa以上，[[舒张压]]下降2.7Kpa以上，可有头昏、黑朦甚至[[昏厥]]，无心律变化、苍白、出汗等。常伴有[[阳萎]]、出汗异常、[[排尿]]、[[排便]]异常等。晚期出现[[锥体外系]][[症状]]如震颤、[[强直]]、[[共济失调]]等。

4.单侧面部萎缩:眶上及颧部多见，可发展至整个面部，呈条索状或刀痕征，有色素沉着，[[毛细血管扩张]]，少汗、[[头痛]]，硬皮样改变及[[癫痫]]发作。

== 鉴别诊断==

一、[[继发性]]直立性低血压:

（一）药物反应　有明确的服药史，如氧[[丙嗪]]、[[胍乙啶]]等，在服药过程中出现，病程较短。

（二）[[内分泌疾病]]　[[肾上腺]]、[[垂体]]、[[甲状腺]]，功能减退时出现多系统功能失调，[[畏寒]]少汗，皮肤干而粗糙，苍白无光泽，毛发脱落，[[性欲减退]]，阳萎、[[恶心呕吐]]、[[腹泻]]、心率慢、脉细弱，头昏眼花，[[血压]]低及特殊面容及体型。[[感染]]，大量出汗、[[呕吐]]、腹泻失水时可出现直立性低血压。

（三）[[贫血]]（anemia）　疲倦、[[乏力]]、[[头晕]]、[[眼花]]、[[耳鸣]]、[[皮肤粘膜]]苍白、[[心悸]]等，贫血严重或发生急骤血深量减少，老年患者[[心血管系统]][[代偿]]力差者均易发生直立性低血压。

二、皮肤排汗异常和营养障碍

（一）多发性神经炎（polyneuritis）　受累肢体远端[[感觉异常]]或对称性深浅感觉减退或缺失，呈手套、袜子样分布，肢体远端对称性[[无力]]，[[肌萎缩]]、[[垂腕]]、垂足、[[腱反射]]减弱或消失，肌张力低下及[[植物神经]]功能障碍。

（二）[[尺神经]]、[[正中神经]]受损　多有外伤史，局部可有[[肿胀]]、疼痛及活动受限。受损[[神经]]分布区感觉、[[运动障碍]]及营养、[[血管]]舒缩障碍。[[正中神经损伤]]手呈“[[猿手]]”，[[尺神经损伤]]呈爪状手。

（三）[[坐骨神经]]受损　骶髂关节炎引起者[[骶髂关节]]处疼痛和[[压痛]]；腰椎畸形[[X线]]片可明确诊断；[[腰椎间盘脱出]]多有腰部急性[[扭伤]]史，腰椎或椎旁压痛，腰部[[CT]]可明确诊断。

（四）脊髓疾病

1.脊髓压迫性疾病:均可伴有根痛、运动感觉及植物神经障碍。[[脊柱骨折]][[脱位]]、[[椎间盘脱出]]、外伤[[血肿]]引起者多有明确外伤史，起病急骤；肿瘤引起者起病隐袭，进展缓慢，为最常见的因。[[脊柱]]X线平片，CT或[[MRI]]可明确诊断。

2.[[脊髓前角灰质炎]]（anterior poliomyelitis）:多见于儿童，只有下运动神经元瘫而无[[感觉障碍]]，且多为[[单瘫]]，肌萎缩发生快，[[脊髓反射]]消失，无病理[[反射]]，病损脊髓节支配区植物神经功能障碍。

3.脊髓空洞症（见本章第一节）

4.多发性硬化（见本章第四节）
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