112.247.67.26：以“{{Hierarchy header}} 运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性...”为内容创建页面

2014-02-06T07:12:42Z

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[[运动神经元病]]是以损害[[脊髓前角]]，桥[[延脑]][[颅神经]]运动核和[[锥体束]]为主的一组慢性进行性变性[[疾病]]。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的[[瘫痪]]为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

【病因】

本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢[[病毒感染]]、[[免疫功能]]异常、[[遗传因素]]、重金属[[中毒]]、[[营养代谢]]障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

【[[病理]]】

脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的[[神经细胞]]明显减少和变性，[[脊髓]]中以颈、腰膨大受损最重，[[延髓]]部位的[[舌下神经核]]和[[疑核]]也易受波及，[[大脑皮质]]运动区的巨大[[锥体细胞]]即Betz[[细胞]]也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层[[脑干]]束[[髓鞘]]脱失和变性。[[脊神经前根]][[萎缩]]，变性。

【[[临床表现]]】

根据病变部位和临床[[症状]]，可分为下运动神经元型（包括进行性脊[[肌萎缩]]症和进行性延内存[[麻痹]]），上[[运动神经元]]型（[[原发性侧索硬化]]症）和混合型（[[肌萎缩侧索硬化症]]）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的[[肌萎缩侧索硬化]]，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。

一、下运动神经元型

多于30岁左右发病。通常以手部小[[肌肉]][[无力]]和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小[[鱼际]]肌萎缩而[[手掌]]平坦，[[骨间肌]]等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯[[前臂]]、[[上臂]]及肩带。肌力减弱，肌张力降低，[[腱反射]]减弱或消失。[[肌束]]颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和[[腓骨]]肌或从[[颈部]]的[[伸肌]]开始，个别也可从上[[下肢]]的近端肌肉开始。

[[颅神经损害]]常以[[舌肌]]最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、[[喉肌]]，[[咀嚼肌]]等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，[[吞咽困难]]，[[咀嚼]]无力等。[[球麻痹]]可为首[[发症]]状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因[[呼吸肌麻痹]]而引起[[呼吸功能不全]]。

如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性[[脊骨]]萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于[[婴儿期]]或少年期发病的[[婴儿]]型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为[[进行性延髓麻痹]]或[[进行性球麻痹]]。

二、上运动神经元型

表现为[[肢体无力]]、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的[[皮质脊髓束]]，故症状先从双下肢开始，以后波及双[[上肢]]，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈[[痉挛]]性剪刀[[步态]]，腱反射亢进，[[病理反射]]阳性。若病变累及双侧[[皮质]]脑干，则出现[[假性球麻痹]]症状，表现发音清、[[吞咽]]障碍，下颌[[反射亢进]]等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

三、上、下运动神经元混合型

通常以手[[肌无力]]、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，[[吸吮反射]]阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身[[肌肉消瘦]]萎缩，以致抬头不能，[[呼吸困难]]，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

【诊断和鉴别诊断】

根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状，而无客观[[感觉障碍]]等临床特征，并排除了有关疾病后，一般诊断并不困难。

本病[[脑脊液]]的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者[[蛋白]]量可有轻度增高。虽有肌萎缩但[[血清酶]]学检查（[[磷酸肌酸]][[激酶]]、[[乳酸脱氢酶]]等）多为正常。患肌的针[[电极]][[肌电图]]可见纤颤、正尖和束颤等[[自发电位]]，[[运动单位]][[电位]]的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数病人[[周围神经]]运动[[传导]]速度可减慢。有条件时可作脊髓[[磁共振]]象检查，本病可显示[[脊髓萎缩]]。

在诊断时应注意与下列疾病鉴别

一、[[颈椎病]]

为中老年人普遍存在的[[脊椎]]退行性变，当引起[[上肢肌]]萎缩，伴[[下肢痉挛]]性力弱，且无感觉障碍时，与运动神经元病表现相似，有时鉴别甚为困难。便颈椎病病程十分缓慢，再根据[[颈椎]]X线片或颈椎[[CT]]扫描或脊髓磁共振象上的阳性发现，并与临床症状仔细对比分析，当可作出正确判断。

二、颅颈区[[畸形]]

颅底凹陷症等颅颈区畸形，可引起后四对颅神经损害，上肢肌萎缩，下肢痉挛性瘫痪，但多早年起病，病程缓慢，常有颈项短、[[小脑]]损害症状及感觉障碍，X片有相应阳性发现，可作鉴别。

三、脊髓和[[枕骨大孔]]附近[[肿瘤]]

颈髓肿瘤可引起一侧或两侧上肢肌萎缩伴[[痉挛性截瘫]]，后者还有后四对颅神经损害症状，但肿瘤有神经根性刺激症状和感觉障碍，[[膀胱]][[排尿]][[功能障碍]]常见，双侧症状往往不对称，脑脊液[[蛋白增高]]，可有[[椎管]]梗阻表现，[[脊髓造影]]和磁共振象检查可提供较确切诊断依据。

四、[[脊髓蛛网膜炎]]

颈髓[[蛛网膜炎]]也可引起上肢肌萎缩和下肢痉挛性瘫痪，但多呈[[亚急性]]起病，病情常有反复，双侧症状不对称，感觉障碍弥散而零乱，脑脊液常有异常。

五、继发于其它疾病的肌萎缩侧索硬化症状群

如某些[[代谢障碍]]（[[低血糖]]等）、中毒（[[汞中毒]]等），以及[[恶性肿瘤]]有时也可引起类似肌萎缩侧索硬化症的临床表现，此时，须注意查找原发疾病。

【病程及预后】

本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并[[肺部感染]]或[[全身衰竭]]所致。

【治疗】

因病因不明，尚无有效[[疗法]]。

一、VitE和VitB族口服。

二、[[ATP]] 100mg，[[肌注]]，1/d；[[辅酶A]]100μ，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。

三、针对肌肉痉挛可用[[安定]]2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；[[氯苯氨丁酸]]（Baclofen）50～100mg/d，分次服。

四、根据致病因素的假设，介绍过可试用于治疗本病的一些药物，如[[促甲状腺激素释放激素]]（[[TRH]]），[[变构]][[蛇毒]]酶，[[干扰素]]，[[神经节苷脂]]，[[卵磷脂]]，[[睾酮]]，[[半胱氨酸]]，[[免疫抑制剂]]以及[[血浆交换]]疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。

五、患肢[[按摩]]，被动活动。

六、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。

七、呼吸肌麻痹者，以[[呼吸机辅助呼吸]]。

八、防治肺部感染。
==参看==
*[[运动神经元病]]
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