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2014-02-06T07:12:34Z

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本病为一种缓慢进展的退行性病变，其[[病理]]特征是[[脊髓]]灰质内的空洞形成及胶质[[增生]]。[[临床表现]]为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元[[瘫痪]]和[[植物神经]]功能障碍，以及受损节段平面以下的长束[[体征]]。如病变位于[[延髓]]者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球[[脊髓空洞症]]。

【病因】

确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和[[继发性]]脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于[[脊髓肿瘤]]、[[外伤]]、[[炎症]]等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。

本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。

一、先天性脊髓神经管[[闭锁]]不全：

本病常伴有[[脊柱裂]]、[[颈肋]]、[[脊柱侧弯]]、环枕部[[畸形]]等其它先天性异常支持这一看法。

二、[[胚胎细胞]][[增殖]]：

脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心[[坏死]][[液化]]形成空洞。

三、机械因素：

因先天性因素致[[第四脑室]]出口梗阻，[[脑脊液]]从第四脑室流向[[蛛网膜下腔]]受阻，脑脊液搏动波向下冲击[[脊髓中央管]]，致使[[中央管]]少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

【病理】

空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显[[萎缩]]。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和[[胶质纤维]]构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后[[灰质]]连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中[[前角]]、[[侧角]]、后角和灰白质[[前连合]]，其后再影响[[白质]]中的长束，使相应[[神经组织]]发生变性、坏死和缺失。

延髓空洞症大多由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的[[三叉神经脊束核]]和[[疑核]]部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。

【临床表现】

多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小[[肌肉萎缩]][[无力]]或[[感觉迟钝]]而引起注意。临床[[症状]]因空洞的部位和范围不同而异。

一、[[感觉障碍]]

本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。

节段性浅感觉分离性感觉障碍，为本病最突出的[[临床体征]]。因空洞常始发于下颈、上胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被刀切割时不知疼痛而引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等[[感觉异常]]。检查时可见按[[脊髓节段]]性分布的一侧或双侧的[[痛觉]]和[[温度觉]]明显迟钝或消失，而[[触觉]]保留或轻度受损、其范围通常上及[[颈部]]、下至[[胸部]]，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓[[三叉神经]]感觉束时，面部也可出现痛[[温觉]]障碍。若空洞起始于腰[[骶]]段，则[[下肢]]和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。

束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧[[脊髓丘脑束]]时，产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓[[后索]]常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。

因空洞的形状和分布常不规则，节段性和束性感觉障碍多混合存在，故需仔细检查，方能确定其范围和性质。

二、[[运动障碍]]

下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部[[鱼际]]肌、[[骨间肌]]以及[[前臂]]诸[[肌无力]]、萎缩和[[肌束震颤]]。手肌严重萎缩进可呈爪状手。随病变发展，可逐渐波及[[上臂]]、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。

上[[运动神经元]]性瘫痪。当病变压迫[[锥体束]]时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。

三、植物神经功能障碍

植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见[[上肢]]营养障碍，[[皮肤增厚]]，[[烧伤]][[疤痕]]或顽固性[[溃疡]]，[[发绀]]发凉，[[多汗]]或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，[[关节肿胀]]，[[关节]]部位的[[骨质]]萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性[[关节病]]称为[[夏科关节]]。

四、其它症状

常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、[[脑积水]]及先天性延髓下疝等畸形。

五、延髓空洞症

其空洞常从脊髓延伸而来，也可为[[疾病]]的首发部位。因常侵及延髓疑核、[[舌下神经核]]和三叉神经脊束核而出现[[吞咽困难]]，[[发音不清]]，[[舌肌]]萎缩及震颤甚至[[伸舌]]不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及[[前庭]]小[[脑通]]路时可引起眼球震颤、[[眩晕]]、[[步态]]不稳。当损害桥脑[[面神经核]]时可出现[[周围性面瘫]]。

【诊断及鉴别诊断】

本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，[[皮肤]]关节营养障碍，常伴有[[脊柱畸形]]、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致[[椎管]]梗阻，脑脊液[[蛋白含量]]增高。[[X线]]摄片可证实所伴有的[[骨骼畸形]]，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟[[脊髓造影]][[CT]]扫描及脊髓[[磁共振]]象可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。

本病需与下列疾病鉴别

一、脊髓内肿瘤和[[脑干]]肿瘤

前者临床表现与脊髓空洞症相似，但脊髓内肿瘤一般病变节段较短，早期出现[[括约肌]]症状，椎管梗阻现象常较明显；后者好发于儿童和少年，多有明显的交叉性[[麻痹]]，病程短，发展快，晚期可有颅压增高现象。

二、[[颈椎病]]

虽可有上肢的[[肌萎缩]]及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，[[颈椎]]X光片可见骨质半生及[[椎间孔]]变窄等征象。

三、[[麻风]]

可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及[[皮肤溃疡]]。但感觉障碍范围不符合节段性分布，体表皮肤可有散右[[脱屑]]和[[色素斑]]，受累[[神经]]变粗，并有麻风[[接触史]]，皮肤、粘膜及神经活检可查见[[麻风杆菌]]。

【治疗】

目前尚无特效[[疗法]]。可选择性作手术治疗，如椎板切除减压、[[脊髓空洞]]与[[蛛网膜下腔分流术]]、[[枕骨大孔]]减压、第四脑室出口矫治术等。可试用[[中药]]，以[[补气]]、[[健脾]]、[[活血]]为[[治则]]，如[[地黄饮子]]加减。
==参看==
*[[脊髓空洞症]]
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神经病学/脊髓空洞症 - 版本历史

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