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2014-02-06T07:12:57Z

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肝性[[脑脊髓病]]变是[[肝脏]][[疾病]]达严重阶段时所引起的[[脑脊髓]]损害。通常可分为[[肝性脑病]]和[[肝性脊髓病]]。肝性脑病又称[[肝性昏迷]]。

【发病机制】

肝性脑病发病原理尚未完全阐明，通常肝性脑病半数是由[[门脉性肝硬变]]引起，1/3系[[病毒]][[肝炎]]所致。一般认为可能与肝[[解毒]][[功能障碍]]，[[血氨]]增高所造成脑组织[[代谢障碍]]等有关。此外，与[[蛋白代谢]]过程中形成与[[儿茶酚胺]]结构相似的假介质，干扰了[[脑干网状结构]][[上行激活系统]]介质的正常传递有关。肝性脊髓病多见于有多次肝性脑病发作，施行门脉[[分流术]]及部分[[胃切除术]]患者。

【[[临床表现]]】

一、肝性脑病。常在慢性肝脏损害基础上反复多次发作，或在急性肝功损害时发病。临床表现可分为[[前驱期]]、[[昏迷]]前期和昏迷期。前驱期表现嗜唾、性格行为异常、[[智能障碍]]；昏迷前期除上述[[症状]]进一步加重外，还可有扑击震颤及其他[[锥体外系]]症状。[[脑电图]]可呈普遍性慢波及出现三相波等异常；昏迷期[[意识障碍]]进一步加重，常表现兴奋不安或[[谵妄状态]]，严重时呈深昏迷状态。在此期间还可有明显精神异常，错、[[幻觉]]明显，全身性[[痉挛]]发作，[[去大脑强直]]或去[[大脑皮质]][[强直]]状态。[[实验室检查]]可有肝功异常及血氨增高。

二、肝性脊髓病。由门脉性肝硬变所致者，常在多次肝性脑病发作后或施行门脉分流术后逐渐出现[[脊髓]][[锥体束]]受损的表现，呈双[[下肢]]进行性[[痉挛性截瘫]]，肌张力增高，[[腱反射]]亢进，[[病理反射]]阳性，感觉正常，[[排尿]]次数增加，[[血清]]酮及酮兰[[蛋白]]及[[脑脊液]]检查正常。

【诊断与鉴别诊断】

根据急性功能障碍疾病病史或[[肝硬变]]患者近期内有诱发因素（如上[[消化道]]大出血、[[感染]]、大量利尿等）的情况下出现意识障碍，血氨升高，[[脑电图异常]]，肝性脑病的诊断并不难。肝性脊髓病患者尚需与其他[[脊髓疾病]]，如侧索硬化症等鉴别。

【治疗】

以治疗原发病为主。应消除产生高血氨等的诱发因素；以限制[[蛋白质]]摄入量、保持[[肠道]]通畅、应用抑制肠道菌生长的[[抗生素]]等措施减少氨的吸收；使用[[谷氨酸]]、[[精氨酸]]、γ-[[氨基丁酸]]、[[丝氨酸]]等中和血氨；使用[[左旋多巴]]治疗以消除假介质的干扰。其他尚有[[换血疗法]]，体外异体肝灌注与[[交叉循环]][[疗法]]等。
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神经病学/肝性脑脊髓病 - 版本历史

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