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2014-02-06T07:12:35Z

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[[癌性神经肌病]]系指与癌肿转移[[浸润]]无关，而发生于癌肿原发病灶[[症状]]出现前后的特有的[[神经]]、精神及[[肌病]]病变。也不包括[[抗癌药物]]的[[毒副作用]]引起者。

【发病机制】

其发病机制尚未完全阐明。晚近认为其发病与癌[[毒素]]、[[感染]]、[[代谢]]紊乱和营养障碍无关，可能与[[自身免疫]]或癌肿所引起的[[免疫反应]]有关。[[神经肌病]]的病程与癌肿间无固定的相互关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行。有的症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至以神经肌[[肉症]]状为主诉而就医，经系统检查方面发现癌肿。常见于[[肺癌]]，其次为[[乳腺癌]]。其他[[消化道]]癌、[[宫颈癌]]、[[直肠癌]]、[[前列腺癌]]、[[淋巴瘤]]、多发生性[[骨髓瘤]]等亦可见到。

【[[临床表现]]】

一、[[末梢神经病]]变

（一）感觉型末梢神经病变。多呈[[亚急性]]或潜在性起病，主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉。逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式浅、深感觉障碍。常伴有亚急性小及[[皮质]]变性。[[脑脊液]]正常或有[[蛋白]]升高。

（二）感觉-运动型末梢神经病变。此型多见于肺癌患者。起病多较急，主要表现为四肢远端对称性[[肌无力]]、[[肌萎缩]]及[[腱反射]]减弱。亦可伴有较轻的四肢套式[[感觉障碍]]。脑脊液多正常。

二、[[肌肉]][[变病]]

（一）癌性[[肌无力综合征]]（Lambert-EatonSyndrome）。常见于[[小细胞]]未分化型肺癌。主要表现为肢带肌无力。亦可累及唇咽、发音及表情运动等肌肉。在[[主动运动]]后肌力可有暂时性增加，多数对[[新斯的明]]缺乏反应，[[肌电图]]重复电刺激无波幅递减现象，此与[[重症肌无力]]不同。

（二）重症肌无力。多见于[[胸腺瘤]]或[[胸腺]]癌者。症状与重症肌无力相同。

（三）其他肌病。肢体近端肌无力、[[萎缩]]，但[[病理]]检查无炎[[细胞]]浸润，与[[多发性肌炎]]有别。

（四）多发性肌炎与[[皮肌炎]]。其症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同，唯发病较缓，[[肿痛]]得到有效治疗时症状消失，而[[肿瘤]]复发时可重现。

三、[[脊髓病]]变

临床上可表现为[[进行性脊髓性肌萎缩]]、[[肌萎缩侧索硬化]]、[[亚急性坏死性脊髓病]]变或横贯性[[脊髓炎]]的症状。病情进展较快，重则可导致死亡。

四、[[脑病]]

（一）亚急性[[小脑皮质]]变性。呈急性或亚急性起病，主要表现为[[小脑性共济失调]]，还可有眼球震颤，精神异常。

（二）慢性[[器质性精神病]]。多呈缓慢进行，表现为智力减退、[[记忆障碍]]、[[抑郁]]或欣快，偶而呈Korsakov[[综合征]]表现。亦可有[[痉挛]]发作，[[瘫痪]]、[[失语]]和不自主运动等。

（三）边缘性[[脑炎]]。仅在病理检查中[[大脑]][[边缘系统]]的[[海马]]回、带状回、[[额叶]][[眶面]]等有脑炎样改变，但临床上却无“脑炎”样表现。

【诊断和鉴别诊断】

癌性神经肌病的诊断主要依据：①典型临床表现；②找到癌肿原发灶；③排除了癌肿转移，浸润或抗癌药物与[[放射治疗]]所致者；④癌肿治疗后神经病变相继消失。

在鉴别诊断中，癌性末梢神经病变与各种原因所致的[[末梢神经炎]]及抗癌药物所致末梢神经病变相鉴别；肌肉变就应与重症肌无力、非癌性多发性肌炎与皮肌炎相鉴别；脊髓病变应与[[运动神经元]][[疾病]]、[[急性横贯性脊髓炎]]鉴别；与其他脑病相鉴别。

【治疗】

治疗本病重点在于治疗原发病灶，对肿瘤行手术切除、[[放射线]]照射或抗癌药物治疗，亦可酌情行对症治疗。
==参看==
*[[癌性神经肌病]]
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神经病学/癌性神经肌病 - 版本历史

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