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2014-02-06T07:13:56Z

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[[急性感染]]性多发性神经炎（acuteinfectious polyneuritis）又称急性多发性神经根[[神经炎]]（acutepolyradiculoneuritis）或Guillain-Barre[[综合征]]。主要损害多数[[脊神经根]]和[[周围神经]]，也常累及[[颅神经]]，是[[多发性神经炎]]中一种特殊类型。

【病因及[[病理]]】

病因未明，多数病人发病前几天至几周有[[上呼吸道]]肠道[[感染]][[症状]]，或继发于某些[[病毒性疾病]]如[[流行性感冒]]等之后，故本病疑为与[[病毒感染]]有关，但至今未分离出[[病毒]]。另外认为本病为[[自身免疫性疾病]]，可能因[[感染]]后引起[[免疫]]障碍而发病。也有报导注射[[疫苗]]后发病。也有认为本病非单一病因所致，而是多种病因，甚至包括[[中毒]]所引起的一种综合征。

主要病理改变的部位在脊神经根（尤以[[前根]]为多见且明显）、[[神经节]]和周围神经，偶可累及[[脊髓]]。病理变化为[[水肿]]、[[充血]]、局部[[血管]]周围淋巴[[细胞]][[浸润]]、[[神经纤维]]出现节段性[[脱髓鞘]]和[[轴突]]变性。

【[[临床表现]]】

可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。四季均有发病，夏，秋季节多见，起病呈急性或[[亚急性]]，少数起病较缓慢。主要表现如下：

一、[[运动障碍]]

（一）肢体[[瘫痪]]：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双[[上肢]]，也可从一侧到另一侧。通常在1至2周内病情发展至最高峰，以后趋于稳定，[[四肢无力]]常从远端向近端发展，或自近端开始向远端发展。四肢肌张力低下，[[腱反射]]减弱或消失，腹壁、提睾[[反射]]多正常。少数可因[[锥体束]]受累而出现[[病理反射]]征。起病2-3周后逐渐出现[[肌萎缩]]。

（二）[[躯干肌]]瘫痪：[[颈肌]]、躯干肌、肋间肌、隔肌也可出现瘫痪。当[[呼吸]]肌瘫痪时，可出现[[胸闷]]、[[气短]]、语音低沉、[[咳嗽]][[无力]]、胸式或[[腹式呼吸]]动度减低、[[呼吸音]]减弱，严重者可因[[缺氧]]、[[呼吸衰竭]]或[[呼吸道]][[并发症]]而导致[[昏迷]]、死亡。

（三）[[颅神经麻痹]]：约半数病人可有[[颅神经损害]]，以[[舌咽]]、迷走和一侧或两侧[[面神经]]的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、[[外展神经]]。偶见[[视神经乳头水肿]]，可能为[[视神经]]本身[[炎症]]改变或[[脑水肿]]所致，也可能和[[脑脊液]][[蛋白]]的显著增高，阻塞了[[蛛网膜]][[绒毛]]、影响脑脊液的吸收有关。除[[三叉神经]]感觉支外，其他[[感觉神经]]极少受累。

二、[[感觉障碍]]：

可为首[[发症]]状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉[[神经根]]常可使疼痛加剧（如Kernig征阳性），[[肌肉]]可有明显[[压痛]]，双侧[[腓肠肌]]尤著。客观检查感觉多正常，仅部分病人可有手套、袜套式感觉障碍。偶见节段性或[[传导]]束型感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。

三、[[植物神经]]功能障碍：

初期或恢复期常有[[多汗]]、汗臭味较浓，可能系[[交感神经]]受刺激的结果。少数病人初期可有短期[[尿潴留]]，可能由于支配[[膀胱]]的植物神经功能暂时失调或支配外[[括约肌]]的[[脊神经]]受侵所致。[[大便]]常秘结。部分病人可出现[[血压]]不稳，[[心动过速]]和[[心电图异常]]等[[心血管]][[功能障碍]]。

四、[[实验室检查]]

（一）脑脊液：脑脊液的蛋白一细胞分离（即[[蛋白含量]]增高而[[白细胞]]数正常或轻度增加）为本病的典型症状之一。蛋白含量一般在0.5～2g/L不等，常在发病后7-10天开始升高，4～5周后达最高峰，6～8周后逐渐下降，也有少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人则脑脊液蛋白含量始终正常。故脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系。此外，脑脊液和[[血液]]的免疫常有异常。

（二）血象及[[血沉]]：白细胞总数增多和血沉增快，多提示病情严惩或有肺部并发症。

（三）[[肌电图]]检查：其改变与病情严重程度及病程有关。[[急性期]]（病后2周内）常有[[运动单位]][[电位]]减少、波幅降低，但[[运动神经]]传导速度可正常，部分病人可有末端[[潜伏期]]的延长。2周后逐渐出现[[失神]]经性电位（如纤颤或/和正锐波），病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增加，出现小的运动单位电位（新生电位），运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期的延长，感觉神经传导速度也可减慢。

【病程和预后】

本病虽较严重，经过及时而正确的救治，一般预后仍较良好。急性期后，轻者多在数月至1年内完全恢复，或残留肢体力弱、指趾活动不灵，足下垂和肌萎缩等某些遗症；重者可在数年内才逐渐恢复。[[病死率]]约为20%，多死于[[呼吸肌麻痹]]或合并[[延髓麻痹]]、[[肺部感染]]、心肌损害和[[循环衰竭]]等。

【诊断及鉴别诊断】

诊断要点：①急性或亚急性起病，病前常有感染史；②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅神经）；③感觉障碍轻微或缺如；④部分患者有呼吸肌麻痹；⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。尚须与下列[[疾病]]鉴别。

一、[[脊髓灰质炎]]：

起病时多有[[发热]]，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅[[白细胞计数]]增多。

二、[[急性脊髓炎]]：

有损害平面以下的感觉减退或消失，且括约肌[[机能障碍]]较明显，虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但有锥体束征。

三、[[周期性麻痹]]：

呈发作性[[肢体无力]]，也可有呼吸肌受累，但发作时多有血钾降低和低钾性[[心电图]]改变，补钾后症状迅速缓解。

【治疗】

一、急性期

（一）[[脱水]]及改善[[微循环]]：一般先用20%[[甘露醇]]或25%[[山梨醇]]250ml静滴，2次/日，7～10次。为一疗程，以减轻受损[[神经组织]]的水肿、肿张、改善其血循环和缺氧状态。同时配合应用改善微循环的药物（[[706代血浆]]或[[低分子右旋糖酐]]）、10～14次为一疗程。

（二）[[激素]]治疗：轻症可口服[[强的松]]30mg或[[地塞米松]]1.5mg 1次/d，3-4周后逐渐减量或停服。重症以地塞米松10～15mg或[[氢化可的松]]200～300mg[[静脉]]商注，每日一次，持续约7～10次。为避免激素应用的盲目性，在用前应查血及脑脊液的[[免疫功能]]。如免疫功能偏低者则不宜用激素，可用[[免疫增强剂]]如[[转移因子]]等。

（三）大剂量[[丙种球蛋白]]治疗：10%丙种球蛋白每日～300mg/kg加入[[生理盐水]]500～1000ml中静滴，一周2次，一般静滴2～3次。

（四）大剂量B族[[维生素]]、[[维生素C]]以及[[三磷酸腺苷]]、[[胞二磷胆碱]]、[[辅酶Q10]]等改善[[神经]]营养[[代谢]]药物。

（五）加强呼吸功能的维护和肺部并发症的防治：如病人已出现呼吸肌麻痹和排痰不畅，应早期[[行气]]管切开术，定期和充分吸痰，并注意[[无菌操作]]。必要时应及早辅以机械通气，定期进行[[血气分析]]。这是重症患者能否得救的关键。

另外，也可用自体血[[紫外线]]照射充氧回输[[疗法]]，可增强机体免疫功能，改善细胞缺氧状态。如[[体液免疫]]功能增高病人，可用[[血浆]]替换疗法，通过[[血浆交换]]，去除血浆中自身循环[[抗体]]和[[免疫复合物]]等有害物质。

二、恢复期

可继续服用B族维生素及促进神经传导功能恢复的药物。加强瘫痪肢体的功能锻炼，并配合[[理疗]]、[[体疗]]、[[针灸]]、以防止肢体的[[畸形]]和促进肢体的功能恢复。
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神经病学/急性感染性多发性神经炎 - 版本历史

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