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2014-02-05T14:45:04Z

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[[多发性硬化]]是一种[[中枢神经系统]][[脱髓鞘]]性[[疾病]]。北欧、北美的[[发病率]]约为0.6～10%，远较其它地区为高。

【病因与发病机理】

病因不明。支持[[免疫]][[机能障碍]]的根据是周围血中T抑制[[淋巴细胞]]的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，[[自身抗体]]阳性率和伴发其它[[自身免疫疾病]]的百分率均较非[[免疫性]]疾病赤高，硬化斑中可见[[浆细胞]]和[[白细胞介素-2]][[受体]]阳性的T淋巴细胞。认为与[[病毒感染]]有关的理由是多发性硬化的[[病理]]改变与羊的[[慢病毒感染]]疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致[[自身抗原]]改变，另外有的[[病毒]]具有与中枢神经[[髓鞘]]十分近似的[[抗原]]，这两者都可导致免疫识别错误而诱发[[自身免疫]]机制。

【病理】

主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。硬化斑多见于[[脑室]]、[[大脑导水管]]、[[脊髓中央管]]周围的[[白质]]，[[视神经]]、[[视交叉]]。病变多以[[小静脉]]为中心，且早期与晚期病变可同时见到。早期病变主要为灶性髓鞘溶解和[[血管]]周围单个核[[细胞]][[浸润]]（血管袖套）。随后，崩解的髓鞘被[[吞噬细胞]]吞噬，[[神经]][[轴索]]变性断裂、[[神经细胞]]减少，[[星形胶质细胞]][[增生]]而形成硬化斑块。

【[[临床表现]]】

部分患者有[[头痛]]、[[眩晕]]、[[上呼吸道感染]]等前驱[[症状]]。病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。按病变部位一般分为以下四型。

一、[[脊髓]]型

主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。患者常先诉[[背痛]]，继之[[下肢]]中枢性[[瘫痪]]，损害水平以下的深、浅[[感觉障碍]]，[[尿潴留]]和[[阳萎]]等。在颈髓[[后束]]损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性[[电击]]样麻木或疼痛，是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的[[强直]]性[[痉挛]]和疼痛发作，称为强直性疼痛性痉挛发作。

二、视神经脊髓型

又称[[视神经脊髓炎]]、Devic病。以前曾认为是一种独立的疾病，近来因其病理改变与多发性硬化相同而被视为它的一种[[临床类型]]。本型可以视神经、视交叉损害为首[[发症]]状，亦可以脊髓损害为首发症状，两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓，视神经损害者表现为[[眼球]]运动时疼痛，[[视力减退]]或全盲，视神经乳头正常或苍白，常为双眼损害。[[视交叉病变]]主要为[[视野缺损]]。[[视乳头]]炎者除视力减退外，还有明显的[[视乳头水肿]]。脊髓损害表现同脊髓型。

三、[[脑干]][[小脑]]型

表现为眩晕、[[复视]]、[[眼球震颤]]、构音不清、中枢性或[[周围性面瘫]]、[[假性延髓麻痹]]或[[延髓麻痹]]、交叉性瘫痪或[[偏瘫]]、运动性[[共济失调]]和肢体震颤、舞动等。

四、[[大脑]]型

较少见。主要表现为偏瘫、双侧偏瘫、[[失语]]、[[癫痫]]发作、[[皮质盲]]，[[精神障碍]]常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、[[木僵]]和智能减退等。

由于多数性硬化病变的多灶特性，且不限于脊髓、大脑、小脑或脑干，故临床症状亦较复杂，混合型亦不少见。

【诊断和鉴别诊断】

主要根据临床表现进行诊断：一、中枢神经系统白质和视神经有两个以上互无联系的病灶。二、缓解与复发的病程。三、病程在六个月以上且排除了与主要症状相关联的其它[[神经系统疾病]]。

[[实验室检查]]对[[临床诊断]]有辅助意义。[[脑脊髓]]胶金试验呈[[麻痹]]曲线、华氏反应阴性；[[脑脊液]]寡克隆IgG区带出现及γ-[[球蛋白]]增高；[[诱发电位]]提示中枢神经系统的躯体感觉、[[视觉]]、[[听觉]]等[[传导通路]]上可能病变；头颅CT及[[磁共振]]可见脑室周围有病变影象。

临床上常需与多发性硬化鉴别诊断的疾病有：

一、[[急性播散性脑脊髓炎]]

病前多有感染病史。起病急，常伴[[发热]]，头痛剧烈，并可有[[脊神经根]]性疼痛，弛缓性四肢瘫，[[意识障碍]]及[[脑膜刺激征]]阳性，无复发缓解病程，视神经损害较少见。

二、[[脑干脑炎]]

急性或[[亚急性]]起病，多呈一组[[解剖]]部位相邻的[[颅神经]]核及神经长束损害表现，无视神经损害，并无缓解与复发。

【治疗］尚无特效治疗。

一、[[免疫抑制治疗]]

[[地塞米松]]5-10mg[[静脉滴注]]，1/日，10～20次后可改为口服；[[硫唑嘌呤]]1.5～2.5mg/kg/日，分三次口服，可单独应用，亦可与皮质激素联合应用；[[环磷酰胺]]200mg，隔日[[静脉注射]]，7～10次。

二、[[血浆交换]][[疗法]]

[[急性期]]可改善症状。

三、其它

[[安定]]对[[痛性痉挛]]有一定疗效。肢体瘫痪者可予[[物理]]和体育疗法。
==参看==
*[[多发性硬化症]]
*[[多发性硬化]]
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神经病学/多发性硬化 - 版本历史

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