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2014-02-06T07:13:38Z

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[[周期性瘫痪]]是以[[周期性]]反复发作的[[骨骼肌]]短暂性弛缓性[[瘫痪]]为特征的一组[[疾病]]。按发病时的[[血清]]钾浓度和[[症状]]可分为[[低血钾]]型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。

【病因与发病机理】

本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除[[甲状腺]]、[[肾上腺]]等[[内分泌]]机能失调可为本病的原因外，许多对[[糖代谢]]，水与[[电解质平衡]]有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的[[中间代谢]]过程有关，而且对正常的[[神经]]传导及神经肌肉接头点的[[应激]]能有密切关系。[[肌肉]]瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关，但与其严重程度无明确关系。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发[[病机]]理的主要方面；内分泌[[功能障碍]]与[[肌无力]]症状之间亦有存在着复杂的联系。

【[[临床表现]]】

一、低血钾型周期性瘫痪

起病于青年（15-25岁），男多于女。少数可有家族遗传史，呈[[常染色体]][[显性]]遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。在严重病例，[[颅神经]]所支配的肌肉、膈肌、[[呼吸]]肌、[[膀胱]][[括约肌]]、[[心肌]]等均可受累。心肌受累时其症状表现为暂时性心界扩大，[[心尖]]部可有[[二尖瓣]]机能不全的杂音；[[心律不齐]]或心率减慢及[[血压]]降低。有时可因并发[[心肌病]]变而引起[[猝死]]。轻症者仅累及两下肢，近端严重，发作前及发作进可有烦渴及[[多汗]]。

除肢体瘫痪外，[[腱反射]]减弱或丧失，但个别病例腱反射亢进，浅[[反射]]均存在。受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失，与损害程度平行。深浅感觉正常，但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。但短者仅数分钟即可恢复，发作频度因人而异，多者一天数次，少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和[[甲状腺机能亢进]]者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及[[强直]]。频繁发作者可有[[下肢]]近端持久性肌无力和局限性[[肌萎缩]]。

发作时血清钾降低（2-3.5mgEq/L），尿钾排出减少，可能与糖代谢紊乱致使钾从[[细胞]]外进入细胞内有关。[[心电图]]上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合，其低钾的表现常比血清钾降低为早。

二、高血钾型周期性瘫痪

较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进入[[血浆]]，因而血钾升高，可达5-7mgEq/L。也以下肢近端较重，持续时间较短，不足一小时，一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直[[体征]]，累及颜面和手部，因而面部“强直”，眼半合，手肌僵硬，[[手指]]屈曲和外展。进食、一般活动、[[静注]]钙剂、[[胰岛素]]或[[肾上腺素]]均可终止发作。事先给予能增加钾[[排泄]]的[[醋氮酰胺]]及[[双氢克尿塞]]等[[利尿剂]]可预防发作。

发作时心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。

对诊断有困难者，可作诱发试验：口服氯化钾（3-8g）常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪，对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。

三、正常血钾型周期性瘫痪

很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10天以上；又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予[[氯化钠]]可使肌无力减轻，若减少[[食盐]]量可诱致临床发作。

【诊断与鉴别诊断】

根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪，结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困难。低血钾型周期性瘫痪尚须与下列疾病相鉴别。

一、[[急性感染]]性多发性神经炎：肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢，常有周期性[[感觉障碍]]，多无反复发作史，[[脑脊液]]多有[[蛋白]]-细胞分离，血清及心电图无低钾性改变。电[[生理]]检查[[MCV]]、SCV、MEP（经颅磁刺激[[运动诱发电位]]）有异常。

二、[[钡中毒]]：除有四肢对称性瘫痪外，尚有[[肌束震颤]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]等[[胃肠道]]症状，病前有进食含副本溶性钡过多的食盐或药物史。对氯化力争上游、[[二巯基丙磺酸钠]]或[[二巯基丁二酸钠]]类药物有效。

三、[[甲状腺功能亢进]]：引起的周麻亦可有同样的肢体瘫痪发作，但持续时间较长，并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与[[实验室检查]]（碘131吸收曲线．T3[[T4]]测定等）的异常。有时[[甲亢]]周麻可同时并有双侧肢体[[锥体束]]征，经补钾后肌无力迅速缓解，锥体束征则可持续至甲亢症状控制4周后消失。甲亢所致[[皮层]][[脊髓]]束损害机理有待阐明。

四．[[原发性醛固酮增多症]]：也呈现反复发作性[[肢体无力]]和低血钾表现，两者程度平等。但初次发病年龄较大，每次发作的持续时间较长，平均约一周左右，少数病例可达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此外病员,[[血压升高]]和[[夜尿]]增多等特点。

五．[[癔病]]：因精神因素发病，瘫痪肢体的肌张力时高时低，腱反射明显亢进，瘫痪肌肉的电反应无异常，血钾和心电图检查无低钾改变。[[暗示治疗]]可收到显著效果。

六．瘫痪型[[棉酚]][[中毒]]：多发生于产棉区和有进食生棉籽油的病史，肢体瘫痪，也伴有血清显著降低和相应心电图改变。但肢体瘫痪均以近端为重，有时不能抬头、[[咀嚼]]、肌肉有[[压痛]]，且常伴有较明显的胃肠道症状，对[[氯化钾]]治疗有效。

七．[[肾小管性酸中毒]][[综合征]]：因[[肾小管]]保存阳离子机能发生障碍，而导致低血钾、低磷、低血钠、低血钙的症状。再因肾小管的酸化机能亦有障碍而发生[[酸中毒]]，但不能形成足够的酸性尿，故临床上表现为硷性尿。因尿钙排出增多，硷性尿又有利钙质的沉积，故常易发生泌尿系的异常[[钙化]]或[[结石]]。服用酸性合剂（枸檬酸钠98g、枸檬酸140g加水至1000ml（50ml，3次/d，有效为其特点。

八、药物诱发低血钾[[麻痹]]：长期服用[[激素]]类药物、[[甲状腺素]]、双氢克尿塞、[[速尿]]类利尿剂、[[抗精神病药物]]（酚塞嗪类、[[碳酸锂]]）以及治疗[[溃疡病]]的生胃酮等药物，也可诱发低钾性麻痹，应结合病史注意鉴别。

高钾型周期性瘫痪应与[[肾功能不全]]、[[肾上腺皮质]]功能减退、[[醛固酮]]缺乏症或长期服用螺旋内[[脂类]]药物、[[氨苯喋啶]]、[[异烟肼]]、[[降糖灵]]以及输注[[甘露醇]]或6[[氨基已酸]]等引起或诱发的高钾性肢体瘫痪相鉴别。

【治疗】

（一）低钾型周期性瘫痪

发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾4-10g（儿童以0.2g/kg体重计算），一般在数小时内常可显示疗效，以后再继续服用氯化钾1-2g，3-4次/d，或螺旋内脂200mg，3次/d，至完全恢复后停药。病情严重时可[[静脉滴注]]10%氯化钾液30ml加入[[生理盐水]]1000ml中（不用[[葡萄糖]]液，因可进一步降低血钾，严重时引起室性心律紊乱），氯化钾总量相当于40mgEq，浓度为0.1-0.3%，在2-3小时内滴完（即1分钟输入5ml左右），使每小时速度不超过氯化钾1.5g或20mgEq，因为钾进入体内迅速分布至细胞外液，但进入细胞内的速度很慢，约15小时才达到平衡，因此输钾速度不宜过快。每天输入的总钾量也不宜过多，视病情严重程度每天可输1-2次，总量不超过8g即100mgEq。对有[[呼吸肌麻痹]]者，应及时给予[[人工呼吸]]，吸痰、给氧。[[心律失常]]者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml[[静脉滴入]]。但禁用泮[[地黄]]类药物。因为缺钾时[[心脏]]对[[洋地黄]]的敏感性增高，易出现洋地黄[[毒性反应]]。

发作间歇期的治疗：发作较频繁者，可长期口服氯化钾1-2g，3次/d，或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者，应进行相应的药物或[[外科手术]]治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐，治疗困难，且可因[[室性心动过速]]猝死。

【预防】

平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。对肾上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或禁用，若发作与月经周期明显有关时，可在[[月经]]来潮前2-3天即用氯化钾2g，3次/d，为时一周左右。发作频繁者，应限制食盐摄入量，并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。

（二）高钾型周期性瘫痪

发作时可选用：①10%[[葡萄糖酸钙]]10-20ml静注，因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的[[毒性]]作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%[[碳酸氢钠溶液]]200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg，3次/d，或双氢克尿塞25mg，3次/d。⑤钙喘灵[[喷雾]]吸入，每次mg，30分钟重复一次，可见速效，因能促使钾离子在细胞内积聚；如因高血钾引起心传导功能阻滞时，可用[[阿托品]]0.5mg[[皮下注射]]，以降低[[迷走神经]]的[[兴奋性]]。

间歇期应控制钾盐的摄入，主要是易被忽视的钾来源，如钾盐[[青霉素]]（100万μ含有1.7mgEq的钾即126.65mg氯化钾）及一周以上的库存血（血浆内含钾高达30mgEq/L）等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食，因钠对钾有[[拮抗作用]]，钾的转移又与糖的正常[[代谢]]有关，细胞内沉积糖元，钾离子随即进入细胞内，可使血清钾浓度降低。对发作频繁者，可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg，2-3次/d，双氢克尿塞25mg，2-3次/d，[[二氯苯]]二[[磺胺]]（dichlorphenomide）100mg，1次/d或9a-氟氢[[皮质酮]]0.1mg，1次/d以预防之。也可使用减少蛋白[[分解代谢]]的药物如[[苯丙酸诺龙]]25mg，或[[丙酸睾丸素]]25mg，均隔天一次[[肌注]]。此外碱性药物的服用也可使血清钾浓度降低，对防止或减少发作频度也有一定的效果。

也应寻找并解决诱发高血钾性瘫痪的可能原因，[[如疟]]疾因其[[溶血]]使细胞内钾进入细胞外，[[高热]][[寒颤]]及剧烈的运动可因肌肉剧烈收缩也可使血清钾盐浓度升高。

（三）正钾[[性周期]]性瘫痪

发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入，并尽量服用食盐，服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪，应引起重视。

平时应服用高盐高糖饮食，发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物，以预防或减少其发作。
==参看==
*[[周期性瘫痪]]
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