112.247.67.26：以“硬脑膜动静脉畸形(dural arteriovenous malformation，DAVM)是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉...”为内容创建页面

2014-02-05T15:49:07Z

以“硬脑膜动静脉畸形(dural arteriovenous malformation，DAVM)是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉...”为内容创建页面

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[[硬脑膜动静脉畸形]](dural arteriovenous malformation，DAVM)是[[硬脑膜]]内的动静脉沟通或[[动静脉瘘]]，由硬脑膜[[动脉]]或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至[[静脉窦]]或动脉化[[脑膜静脉]]。本质上DAVM是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为[[硬脑膜动静脉瘘]]。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用“硬脑膜动静脉畸形”这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。
==硬脑膜动静脉畸形的病因==
(一)发病原因

目前对其发生机制尚无统一认识，归纳起来可分为先天性因素与后天性因素两类。有人认为硬膜[[动静脉畸形]]与先天性小动静脉回路扩张有关。Robinson认为颅内静脉窦的滋养[[血管]]均从[[颈外动脉]]系统衍化而来，如有[[发育异常]]，易形成颈外动脉-[[海绵窦]]瘘;而在[[胚胎]]早期，[[横窦]]与颈外动脉关系密切，故[[硬脑膜动静脉畸形]]多发生在横窦区。另外，也有人认为硬脑膜动静脉畸形与[[静脉窦]]炎有关，[[外伤]]、手术等任何外界因素均可造成[[硬脑膜]]动静脉与静脉窦之间的网状交通开放，形成[[动静脉瘘]]。多数学者强调硬脑膜动静脉畸形和静脉[[窦炎]]关系密切，是由于静脉窦[[栓塞]]后新生血管形成所致。

(二)发病机制

本病的自然病程变化较大，难以预测。部分病变为偶然发现，可维持多年不变;部分病人有明确[[症状]](如[[耳鸣]]或颅内杂音)，但病变不进行性发展，甚至形成的[[血栓]]可自然缓解，特别是海绵窦内DAVM，常发生自行闭塞。但另有部分病灶进行性扩大、破裂，引起颅内致命[[出血]]或[[神经]]功能损害。

各种因素引起DAVM形成，由此引起一系列颅内血流动力学和[[病理]]生理改变，如图1所示：
==硬脑膜动静脉畸形的症状==
由于[[硬脑膜动静脉畸形]]位于脑外，除非硬脑膜动静脉畸形回流入[[静脉窦]]后伴入窦[[皮质]][[静脉]]逆流、硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉或硬脑膜动静脉畸形伴[[大静脉]]池者，很少表现有神经系统[[症状]]和[[体征]]，硬脑膜动静脉畸形常见的症状和体征有：

1.颅内血管杂音这是硬脑膜动静脉畸形最常见的[[临床表现]]，67%～79%的病人有主观或客观的[[血管杂音]]。杂音表现为与脉搏一致，呈轰鸣音，持续性，成为病人最不堪忍受的症状。颅内血管杂音的程度与[[硬脑膜]]的[[血流量]]及部位有关，若[[椎动脉]]未参与供血，压迫患侧颈动脉杂音可减弱或消失。

2.头痛许多硬脑膜动静脉畸形的病人都有[[头痛]]，其可能的原因有：

(1)硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重，致使硬脑膜[[缺血]]。

(2)[[颅内压增高]]。

(3)[[颅内出血]]。

(4)扩张的[[畸形]]血管对[[脑膜]]的刺激。

(5)持续性颅内血管杂音可造成病人[[精神紧张]]及休息不好，亦可出现头痛。

3.颅内压增高硬脑膜动静脉畸形引起颅内压增高的因素有：

(1)脑血流量和[[硬脑膜窦]]压力增高，伴随[[脑脊液]]吸收减少和脑脊液压力增高。

(2)颅内外[[动脉]]直接与静脉窦沟通，大量[[动脉血]]直接入窦，使静脉窦压力增高，由于静脉窦压力增高，使皮质[[静脉回流障碍]]、脑[[淤血]]。

(3)硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉引起脑淤血。

(4)[[继发性]][[静脉窦血栓形成]]。

(5)巨大硬脑膜下[[静脉湖]]引起的占位效应，或[[颅后窝]][[动静脉畸形]]的占位效应引起脑脊液[[循环障碍]]，形成阻塞性[[脑积水]]。

4.颅内出血颅内出血是硬脑膜动静脉畸形的另一常见临床表现，有相当部分的病人以[[蛛网膜下腔出血]]为首[[发症]]状，主要为皮质[[引流]][[静脉破裂]]，这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏[[毛细血管]]，动脉压力直接传入硬脑膜的引流静脉，当压力超过静脉壁所承受的负荷时，即破裂[[出血]]。文献报道85%的病人畸形血管的静脉端存在膨大的[[静脉瘤]]或曲张静脉，这才是出血的根源。不同部位的硬脑膜动静脉畸形引起颅内出血的发生率亦不同。[[颅前窝]]硬脑膜动静脉畸形常发生蛛网膜下腔出血或脑[[内出血]]，这是因为颅前窝硬脑膜动静脉畸形有一个独特的[[静脉回流]]方式，即[[血液]]先回流到前额叶的[[软脑膜]]静脉，再由这些静脉流入[[上矢状窦]]或[[海绵窦]]。引流静脉为皮质静脉的硬脑膜动静脉畸形，发生颅内出血的机会分别为20%和42%，畸形位于主要静脉窦附近的出血发生率为7.5%，位于远离主要静脉窦出血的发生率为51%。

5.其他少数可发生[[癫痫]]、[[耳鸣]]、轻[[偏瘫]]、[[失语]]、一过性黑矇等。海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或[[球后]][[疼痛]]、突眼、[[视力]]下降、[[复视]]、[[眼球]]运动[[神经]]障碍等。

根据患者的临床表现以及[[影像学]]，特别是[[脑血管造影]]的表现，一般可以做出诊断。
==硬脑膜动静脉畸形的诊断==

===硬脑膜动静脉畸形的检查化验===
无特殊表现。

1.[[脑血管造影]] 是DAVM诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示[[畸形]]血管自[[动脉]]期至[[静脉]]期各阶段表现，有利于病变的分型和了解[[血管造影]]改变与[[临床表现]]和预后间的关系，特别是观察累及的[[静脉窦]]有无[[栓塞]]和静脉回流的方向，对治疗方案的设计具有决定作用。

血管造影的注意事项：

(1)应做六血管造影，即双侧[[颈内动脉]]、[[颈外动脉]]和[[椎动脉]]分别造影。

(2)病变在枕[[大孔]]区者，应加做主[[动脉弓]]造影。

(3)摄片应放在动脉早期即开始，并适当维持到静脉期。

(4)应采用数字减影技术和超选择插管技术以增加脑血管造影的诊断价值。

2.[[磁共振]][[动脉造影]]/[[静脉造影]](MRA/MRV) 能无创显示硬膜动静脉的[[解剖]]结构。但分辨率较差，不能满足[[临床诊断]]要求。目前仅作为筛选和随访DAVM的手段之一。

3.[[CT]]扫描 CT扫描有助于发现病变和[[颅内出血]]。[[硬脑膜动静脉畸形]]的CT表现可为以下几种异常改变：①蠕虫状或斑片状的对比增强;②局部占位效应;③[[大静脉]]窦的扩张;④[[脑室]]扩大，主要为[[脑脊液]]吸收不良或[[颅后窝]]硬脑膜动静脉畸形引起[[脑积水]]所致;⑤脑白质密度明显减低，主要为[[静脉回流障碍]]所致脑实质静脉性[[梗死]]、[[水肿]]等原因;⑥[[颅骨]]内板出现[[血管]]压迹扩大;⑦有颅内出血者可见[[蛛网膜下腔]]或脑内[[高密度影]]。三维计算机体层扫描血管重建(3D-CTA)采用螺旋CT获得增强颅内血管信息，重建血管类型，能清楚地显示畸形血管的三维空间结构，对治疗方案和[[手术入路]]的选择有重要参考价值，越来越受到重视。

4.[[磁共振成像]]([[MRI]]) 可作为DAVM筛选和鉴别诊断的手段。在MRI上多数呈无信号的迂曲成团的血管影，呈[[葡萄]]状或蜂窝状的黑色影，并能清楚地显示其供血动脉及[[引流]]静脉。可显示病变处硬膜厚度以及静脉窦内的[[血栓]]，但目前此类检查不能显示DAVM中血流的动态变化，对治疗方法的选择和预后判断帮助不大。
===硬脑膜动静脉畸形的鉴别诊断===
应注意与[[脑动静脉畸形]]相鉴别。年龄在40岁以下的突发[[蛛网膜下腔出血]]，[[出血]]前有[[癫痫]]史或轻[[偏瘫]]、[[失语]]、[[头痛]]史，而无明显[[颅内压增高]]者，应高度怀疑[[动静脉畸形]]。但明确的鉴别诊断有赖于[[脑血管造影]]，[[CT]]及[[MRI]]检查。
==硬脑膜动静脉畸形的并发症==
部分混合性[[硬脑膜动静脉畸形]]病人可出现[[头皮]][[血管]]怒张、扭曲，甚至形成血管团。[[颅后窝]]硬脑膜动静脉畸形向[[脊髓]][[静脉]][[引流]]时，可引起[[椎管]]内静脉[[高压]]，导致[[脊髓缺血]]，出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有[[心脏扩大]]，[[心功能]][[衰竭]]。
==硬脑膜动静脉畸形的西医治疗==
(一)治疗

应根据病人过去的[[临床表现]]、目前的临床状况和[[血管造影]]表现，分别选择和制订治疗方案。

1.[[内科]]治疗

(1)指征：①[[症状]]轻微，或偶然发现;②血管造影检查没有脑[[皮质]][[静脉]][[引流]]。

(2)方法：

①DAVM破裂[[出血]]机会较小，除外皮质引流静脉出现。怀疑出现皮质引流静脉或临床症状改变时可在数年内复查[[脑血管造影]]。

②[[疼痛]]和颅内杂音是影响病人生活质量的最常见的主观症状。轻微时可给予对症处理，如服用[[非类固醇]]抗炎药物、[[卡马西平]]或短期[[激素]]治疗，对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于[[三叉神经]]分布区的疼痛，不能采用经皮[[穿刺]]毁损[[神经根]]的方法，以免刺破[[畸形]]血管，引起大出血。

2.非内科治疗包括经[[动脉]]或经静脉内治疗及[[外科手术]]和立体定向放射[[外科]]等。

(1)指征：①单根皮质引流静脉，特别是引流静脉已有迂曲，呈[[动脉瘤]]样扩张，需立即治疗，防止破裂出血;②有[[颅内出血]]史;③[[颅内压增高]]，[[视盘水肿]]，影响[[视力]]者;④局灶性[[神经功能障碍]]，进行性加重;⑤影响生活的[[头痛]]和颅内杂音。

(2)方法：

①外科手术：外科治疗仍是目前治疗DAVM的最有效的方法。适用于有皮质引流静脉或近期内出现进行性神经[[功能障碍]]的病变。手术的目的是孤立、[[电凝]]、切除DAVM累及的硬膜瓣和邻近[[静脉窦]]，切断动脉化的皮质引流静脉的通路。如受累静脉窦已动脉化或侧支循环已经建立，切除静脉窦不致引起静脉性[[脑梗死]]。由于手术操作难度较大，术中止血较困难，据统计[[横窦]][[乙状窦]]区DAVM的手术[[死亡率]]和严重病残率约为15%。因此术前要进行详尽的血管造影检查和周到的[[术前准备]]。如辅以介入方法[[栓塞]]供应动脉，以减少术中出血，术中降温和降压[[麻醉]]以及严格[[止血]]等是手术成功与否的关键。单纯结扎供应动脉，治疗DAVM的成功率仅为8%。因为不可能阻断所有供应动脉。一般病灶在术后数月或数年内复发。此法现已少用。

②[[血管]]内[[介入治疗]]：

A.经[[动脉血]]管内栓塞治疗：曾一度广泛应用，希望减少或消除动静脉间瘘口，但是大多数AVM有较多动静脉沟通，不可能栓塞所有的供应动脉或瘘口，而且[[动脉栓塞]]不全者往往复发。因此，本法目前只适用于：

a.手术禁忌、不愿手术病人。

b.术前或[[放射治疗]]前减少畸形血管[[血流量]]。

c.横乙状窦区和[[海绵窦]]区DAVM，但不适用于天幕DAVM。此类DAVM常有许多细小供应动脉，目前[[导管]]技术无法到达。

B.经静脉血管内栓塞治疗：近来临床逐渐广泛应用。其治疗目的是促使畸形血管的静脉侧[[血栓形成]]。适用范围：

a.累及的静脉窦已丧失正常脑组织[[静脉回流]]的功能。

b.累及海绵窦、横窦乙状窦区的DAVM。对仍与正常静脉结构相通的静脉窦进行栓塞时，应在栓塞前行[[球囊]]阻断试验，暂时阻断静脉窦，观察[[颈内动脉]]和[[椎动脉]]静脉期表现，了解静脉窦阻断后正常脑组织静脉回流有无影响、改道。治疗时可直接穿刺病灶邻近静脉窦或通过扩张引流静脉逆向进入，采用金属丝、弹簧圈、[[明胶]]或球囊栓塞瘘口。本法临床效果满意，但病残率仍较高。海绵窦区DAVM栓塞后临床治愈率为81%，约5%的病人出现永久性[[并发症]]。累及横窦乙状窦区的DAVM栓塞后临床治愈或改善率为35%～90%，约15%病人出现暂时神经功能障碍，5%的病人有永久性并发症。临床并发症来自于静脉窦内血栓形成或[[栓塞材料]]对周围结构的压迫作用。静脉回流改道引起周围正常静脉内压力增高，有破裂出血风险。

③放射外科：近年来，放射外科如γ-刀、直线加速器等开始应用于某些类型硬膜AVM的治疗。如近期无出血的横窦乙状窦、[[上矢状窦]]和中颅底处的DAVM，或其他治疗风险较大的病变。有学者报道硬膜内畸形血管可于2年内自行闭塞，但目前对照射剂量和治疗适应证没有定论。治疗后需密切随访，防止血管闭塞前发生出血。

④其他治疗方法：颅内压增高和[[交通性脑积水]]者，可行腰[[蛛网膜下腔]][[腹腔分流术]]。[[脑室腹腔分流术]]有可能误伤动脉化的皮质静脉或[[室管膜]]静脉，引起出血。对不能手术的DAVM伴进行性视盘水肿而视力下降者，可行[[视神经减压术]]。

3.不同病变部位的治疗策略

(1)前颅底DAVM：供应动脉通常来自于[[眼动脉]]的分支[[筛前动脉]]或[[筛后动脉]]。因顾及[[视觉]]功能，常不采用血管内介入治疗。手术治疗是最佳治疗手段。文献报道约95.5%的前颅底DAVM能通过手术治疗获得满意效果。除非病灶巨大，一般无须术前做血管内栓塞治疗。

(2)累及横窦乙状窦区的DAVM：可采用手术方法、血管内介入治疗或手术与介入联合治疗。手术时，如静脉窦已闭塞，可将畸形血管团合并静脉窦一起切除;如静脉窦仍通畅，需仔细分离，孤立并保持静脉窦开放。当DAVM的回流静脉可反向引流至[[软脑膜]]静脉时，采用手术方法可安全闭塞静脉窦。如果经静脉栓塞治疗或手术方法可以阻塞静脉窦时，不必勉强切除畸形血管团。

目前以联合治疗的效果最佳。在较大样本回顾性分析中，有68%的病人畸形血管可完全闭塞。单纯血管内栓塞治疗的完全闭塞率为41%，手术治疗的完全闭塞率为33%，而[[结扎]]供应动脉的成功率为8%。

(3)累及天幕切迹的DAVM：此处DAVM常引流至软脑膜静脉，自发性颅内出血的概率较高，并以[[蛛网膜下腔出血]]为主要临床表现。如果血管造影提示有动脉瘤样[[静脉扩张]]并引流至Galen静脉，预后更差。因部位深在，全切除病灶较困难，联合治疗(手术加血管内介入治疗)是最佳和最安全的治疗方法。手术目的在于阻断皮质引流静脉，防止出血。联合治疗的治愈率为89%，单纯手术治疗的治愈率为78%，但单纯血管内介入治疗的有效率只有25%，供应动脉结扎只能使约11%的病灶闭塞。

(4)累及海绵窦的DAVM：主要由[[颈外动脉]]分支供血，并向[[岩下窦]]和眼静脉回流，但很少向皮质回流。该区的DAVM少有自发出血。根据供应动脉的来源，又可分为4种类型：A型：颈内动脉和海绵窦之间的直接沟通;B型：由颈内动脉的[[脑膜支]]供血;C型：由颈外动脉的脑膜支供血;D型：由颈内、颈外动脉的脑膜支供血。

血管内介入治疗是本病治疗的最佳方法。B型DAVM可经动脉或经静脉栓塞供应动脉。目前趋向于经静脉栓塞，减少因动脉栓塞引起[[脑缺血]]损害。C型DAVM可栓塞供应动脉而达到治愈目的。对于D型DAVM因兼有颈外和颈内动脉分支供血，完全闭塞畸形血管常有困难。

(5)累及[[大脑]]凸面和上矢状窦的DAVM：此处DAVM少见。手术切除与血管内介入治疗疗效相仿。可根据血管的[[解剖]]部位和对治疗手段的熟练程度决定。但如静脉引流以皮质引流静脉为主时，可首先考虑手术切除。

(二)预后

颅内出血和进行性神经功能障碍是影响DAVM预后的最重要因素。一旦出现颅内出血，预后较差。约30%的病人在第一次出血时死亡或出现严重病残。对正在进行抗凝治疗的病人，预后更差。病灶静脉回流类型决定了颅内出血和神经功能障碍的发生，对病人的预后有预测作用。Davies采用Borden分型对102例DAVM颅内出血和神经功能障碍情况进行统计分析，认为Ⅰ型(按正常硬膜静脉通路回流)预后较好，极少出现颅内出血和神经功能障碍(2%);Ⅱ型(仍向静脉窦回流，但出现粗大[[反流]]的皮质静脉)：38%～40%患者有颅内出血或神经功能障碍;Ⅲ型(近静脉窦处有畸形血管团，完全经皮质静脉回流)：出血机会极大(79%～100%)，预后不良。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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