https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%A1%AB%E5%8C%96%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87 2026-04-22T06:53:02Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%A1%AB%E5%8C%96%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87&diff=129638&oldid=prev 2014-01-27T05:26:53Z

<p>以“<a href="/%E7%A1%AB%E5%8C%96%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87" title="硫化血红蛋白血症">硫化血红蛋白血症</a>(sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin，SHB)所引起。 ==硫化血红蛋白血症的病...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[硫化血红蛋白血症]](sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin，SHB)所引起。<br /> ==硫化血红蛋白血症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 凡是能产生[[高铁血红蛋白]]的药物也能产生硫化血红蛋白，包括：①含氮化合物，如[[硝酸钾]]，[[亚硝酸钠]]或[[硝酸甘油]]等;②芳香族[[氨基化]]合物，如[[磺胺]]、[[苯胺]][[衍生物]]或非那[[西丁]]等。有些患者并未接受任何药物而得此病，可能与[[慢性便秘]]或[[腹泻]]有关。有些患者[[红细胞]]的[[谷胱甘肽]]增加，其原因未明。硫化血红蛋白一旦生成，无论在体内或在体外都不能再恢复为[[血红蛋白]]。含有硫化血红蛋白的红细胞寿命正常，但也有人认为寿命缩短。患者红细胞的大小，厚度及其含血红蛋白的量都在正常范围。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病的发病机制尚未明了。在[[试管]]中，血红蛋白溶液通过[[硫化氢]]气体，可以生成硫化血红蛋白，颜色由红变成暗色。用含[[硫磺]]的[[饲料]]喂养动物，也可产生硫化血红蛋白。肠源性[[发绀]]症的病人也可同时有[[硫化血红蛋白血症]]，有人认为这与有病变的[[肠道]]吸收了硫化氢有关。患有本症既往史的部分病人，红细胞内[[还原型谷胱甘肽]](glutathione)有增高，提示可能体内的[[半胱氨酸]]也是硫的来源之一。因此有人认为硫化氢可能源于病人的红细胞，而不一定源自肠道。服用能引起[[中毒性高铁血红蛋白血症]]的各种氧化剂药物或化学物品也能引起硫化血红蛋白血症，其中以芳香族氨基化合物如[[乙酰苯胺]]、[[氨苯砜]]、[[甲氧氯普胺]]和[[非那西丁]]引起者最多见。但在服用上述药物的病人中，出现硫化血红蛋白血症的情况少见，同一药物分别诱发硫化血红蛋白和高铁血红蛋白，机制并不清楚。有些病人甚至无上述或特殊药物[[接触史]]，因而个别病人可能是先天性的。[[环境污染]]也可造成硫化血红蛋白。1983年，有人曾对巴西一个有工业污染的小镇居民调查，发现与其他地区居民比较，血中高铁血红蛋白和硫化血红蛋白都有增加。硫化血红蛋白在分光镜波长620nm附近有较强的吸收带，加氰化钾不能使其变色。硫化血红蛋白[[分子]]中硫原子的确切位置尚未确定，一般认为是血红素辅基[[铁卟啉]]中1个吡咯环的β碳双键被打开，加进了1个硫原子。硫化血红蛋白一旦形成，就不会再脱落，也失去了带氧的功能。硫化血红蛋白缺乏携氧能力，且使氧分离曲线左移。硫化血红蛋白对红细胞寿命的影响尚不很明确。有些病人用[[同位素]]测定的红细胞生命仍属正常，但也有不少病人可以发生[[溶血]]。<br /> ==硫化血红蛋白血症的症状==<br /> 发病缓慢，[[发绀]]是主要的[[临床表现]]，[[皮肤]]和面部带有蓝色的发绀，呈蓝灰色。无任何[[症状]]，或仅有发绀。重者可有[[头晕]]、[[头痛]]，甚至[[气急]]、[[昏厥]]。约有半数病人有[[便秘]]，[[腹泻]]、[[腹痛]]，这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。有些病人有服药或者接触有毒物质的病史。还有的病人可有轻度[[溶血性贫血]]。<br /> <br /> 主要依靠实验室的检查做出诊断。明显发绀的临床表现和[[血液]]在空气中呈蓝褐色，振荡后不变色。用分光光度计检查，在620nm处可见到一特异的光吸收峰，加入氰化钾后不消失。这可作为本病的可靠诊断方法。服药的病史也可帮助诊断。<br /> ==硫化血红蛋白血症的诊断==<br /> <br /> ===硫化血红蛋白血症的检查化验===<br /> 1.外观 含有硫化血红蛋白的[[动脉血]]呈蓝褐色，在空气中振摇后并不变色，加入[[亚甲蓝]]温箱孵育后仍不能使[[血液]]转为红色。<br /> <br /> 2.硫化血红蛋白测定 在620nm附近有较强的吸收峰，加入氰化钾也不消失，依据多波长吸光度校正的方法，即可以计算出硫化血红蛋白的含量。<br /> <br /> 3.在等[[电聚焦]]电泳检查 氧合[[血红蛋白]]和[[去氧]]血红蛋白之间有一条绿色区带。<br /> <br /> 根据病情、[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择做[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]、[[生化]]等检查。<br /> ===硫化血红蛋白血症的鉴别诊断===<br /> 鉴别方法为取患者少许抗凝血在小三角瓶中摇，如血很快变为鲜红，表明血中含有较多还原[[血红蛋白]];如血不能变红，则可肯定血中仍有其他[[异常血红蛋白]]。肉眼观察时[[高铁血红蛋白]]呈现巧克力样的棕褐色，硫化血红蛋白呈蓝褐色，血红蛋白M则因生成高铁血红蛋白而呈巧克力棕褐色。以[[蒸馏水]]稀释[[血液]]10～20倍，加入硫化铵或1%氰化钾数滴，如为高铁血红蛋白则由棕褐色变为鲜红色;如时间过久，则变为蓝褐色(高铁血红蛋白-氧合血红蛋白-硫化血红蛋白);如颜色不变鲜红色则为硫化血红蛋白。分光镜下观察高铁血红蛋白之吸收光带在波长618～630nm处，硫化血红蛋白在波长607～620nm处;加入硫化铵或氰化钾后高铁血红蛋白之吸收光带消失，而硫化血红蛋白之吸收光带不变(因硫化血红蛋白一旦生成即不能再还原)。至于[[遗传性高铁血红蛋白血症]]与HbM的鉴别为二者[[遗传]]方式不同;[[高铁血红蛋白血症]]为隐性[[常染色体遗传]]，HbM为[[显性]]常染色体遗传，后者的[[血红蛋白电泳]]时有异常区带而前者则否。<br /> <br /> 硫化血红蛋白常常易被误诊为高铁血红蛋白，因[[临床表现]]非常相似，需认真进行[[实验室检查]]。<br /> ==硫化血红蛋白血症的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.避免诱发因素 注意避免接触和禁用导致发病的药物。<br /> <br /> 2.目前尚无有效的药物治疗 硫化血红蛋白形成不可逆转为正常[[血红蛋白]]，直至被清除，常需几个月后当含有硫化血红蛋白的[[红细胞]]被破坏后，[[硫化血红蛋白血症]]才能消失。[[亚甲蓝]]、[[维生素C]]、[[泻药]]对本病均无效。<br /> <br /> 3.放血 严重时可考虑[[静脉]]放血，或[[换血疗法]]。<br /> <br /> 4.其他 病因为[[便秘]]者，注意用缓泻剂导泻，但不宜用[[硫酸镁]]治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病的预后良好，避免接触某些药物可减少发作。先天性硫化血红蛋白症非常少见。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;硫化血红蛋白血症,硫化血红蛋白血症症状_什么是硫化血红蛋白血症_硫化血红蛋白血症的治疗方法_硫化血红蛋白血症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;硫化血红蛋白血症,硫化血红蛋白血症治疗方法,硫化血红蛋白血症的原因,硫化血红蛋白血症吃什么好,硫化血红蛋白血症症状,硫化血红蛋白血症诊断&quot; metad=&quot;医学百科硫化血红蛋白血症条目介绍什么是硫化血红蛋白血症，硫化血红蛋白血症有什么症状，硫化血红蛋白血症吃什么好，如何治疗硫化血红蛋白血症等。硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemi...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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