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2014-02-06T06:10:41Z

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[[睫状体黑色素瘤]](ciliary melanoma)指由[[恶性黑色素瘤]][[细胞]]组成的[[睫状体]]区[[黑色素]]性肿物。其组织发生于睫状体[[基质]]内的[[黑色素细胞]]。
==睫状体黑色素瘤的病因==
(一)发病原因

病因不清，可能与家族、种族及[[内分泌]]因素等有关。

(二)发病机制

[[肿瘤]]属于[[黑色素细胞]][[生物学]]行为的异常改变引起的，原发于[[睫状体]]黑色[[素细胞]]。
==睫状体黑色素瘤的症状==
[[肿瘤]]较小时一般无任何[[症状]]，常规眼部检查也难以发现。瘤体增大时，可有眼前黑影遮挡。瘤体挤压[[晶状体]]，可引起屈光状态的变化，严重者可致[[晶状体脱位]]或混浊，[[视力]]明显下降。肿瘤侵犯[[虹膜角膜角]]可以出现继发[[青光眼]]，有眼红、[[眼痛]]症状。

[[睫状体黑色素瘤]]相应区域的[[巩膜充血]]，[[血管扩张]]，部分可见粗大迂曲的[[血管]]。累及虹膜角膜角和[[虹膜]]时，可见黑色肿物。肿瘤推挤虹膜，肿瘤所在区域[[虹膜膨隆]]，[[前房]]变浅。肿瘤推挤晶状体，可致[[晶状体移位]]，或局限性混浊，甚至完全混浊。散大[[瞳孔]]后，[[裂隙灯显微镜]]检查可直接观察到虹膜后的肿物，多为大小不一、表面光滑的黑色肿物。肿瘤侵犯睫状[[上皮]]，可致[[低眼压]]。侵犯虹膜角膜角[[小梁网]]可继发青光眼。[[肿瘤发生]][[坏死]]时前房可有色素游离和沉积，亦可有前房[[积血]]、[[玻璃体混浊]]、[[玻璃体积血]]、[[渗出性视网膜脱离]]等。少部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，累及整个[[睫状体]]，此种类型较早发生[[视网膜脱离]]和眼外蔓延，预后差。部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，表现为整个睫状体区不规则增厚，称为环状[[黑色素瘤]](ring melanoma)。肿瘤相应部位的表层巩膜血管扩张和灶状[[色素沉着]]通常是睫状体黑色素瘤的重要特征。

睫状体黑色素瘤早期由于部位隐蔽，瘤体较小，一般无临床症状，不易早期发现，常被漏诊、误诊。裂隙灯显微镜检查发现部分区域虹膜膨隆、前房变浅或晶状体移位、不明原因的[[晶状体混浊]]等征象时应警惕本病。
==睫状体黑色素瘤的诊断==

===睫状体黑色素瘤的检查化验===
无特殊的[[实验室检查]]手段。

除了常规的检查方法之外，[[超声]]生物显微镜对[[睫状体]]及[[虹膜]][[肿瘤]]的早期诊断有重要价值。UBM是一种利用超高频率(50～100MHz)超声对眼前段组织结构进行类似[[显微镜]]检查的新的[[影像学]]检查方法，其特点是[[成像]]清晰、分辨率高，可以清晰地显示[[角膜]]、[[前房]]、[[晶状体]]、房角、睫状体等组织结构，尤其突出的是可以清晰地显示后房结构，弥补了以往在活体组织上无法详尽检查后房情况的不足。对眼前段肿瘤的诊断有其独到之处，可以测量病变的厚度，确定肿瘤的范围，并可以观察病变大小的变化，为随诊提供一种定量的方法。在睫状体肿瘤早期，常规检查方法未能显示之前，UBM即可清晰地显示。对眼前段肿瘤的鉴别诊断亦有重要价值，是区别虹膜肿瘤，还是累及[[虹膜角膜角]]部虹膜的[[原发性]]睫状体肿瘤的最佳方法。因此，UBM已成为睫状体肿瘤的[[临床诊断]]、鉴别诊断、治疗的选择、随诊等方面的重要手段。

睫状体肿瘤的UBM表现：①病变边界清晰，睫状体限局隆起增厚，形态呈半球形或[[蘑菇]]形;②病变内回声不均匀，近球壁回声强，远球壁回声弱，部分可见斑点状[[高回声]]团。部分病例病变内可见圆形无回声区，为病变内的[[血管]];③部分病变边缘伴发[[虹膜囊肿]];④[[继发性]]改变：虹膜形态变化以及[[脉络膜上腔]]渗漏;⑤[[无脉络膜]]凹及挖空现象。由于国人的睫状体[[肿瘤发生]]率较低，在现有条件下仅能对病变的大小、病变与周边组织的关系等进行观察，尚不能对睫状体肿瘤的良、恶做出较准确的UBM诊断。高度超过5mm的肿瘤无法测量其大小，需结合普通[[超声波]]检查。

结合彩色超声多普勒及[[B超]]检查以及[[巩膜]][[透照]]试验，[[MRI]]检查有利于本病的诊断。MRI显示T1加权为高信号，T2加权为低信号。
===睫状体黑色素瘤的鉴别诊断===
1.[[睫状体]][[囊肿]] 表面光滑，无进行性生长。UBM检查可明确诊断。

2.睫状体黑色[[素细胞]]瘤睫状体黑色素细胞瘤为[[良性肿瘤]]，临床上无法与[[睫状体黑色素瘤]]相鉴别。除[[黑色素细胞]]瘤一般外观呈深黑色为其特点外，要靠[[组织病理学]]鉴别。主要区别点为黑色素细胞瘤主要由体积较大、圆形或多边形的黑色素细胞组成，[[细胞]]大小均匀一致，[[肿瘤细胞]]含有大量的浓密的[[黑色素]]颗粒，[[细胞核]]小，呈圆形，无细胞异型性及[[病理]][[核分裂]]像。

3.睫状体[[腺瘤]] 睫状体无色素[[上皮]]腺瘤边界清晰，表面光滑，淡粉色，无色素，[[增生]]的睫状体无色素[[上皮细胞]]是构成[[肿瘤]]的主要成分。上皮增生形成不规则条索样或巢状结构，[[胞质]]淡染，细胞间可见有较多的呈粉染、无结构的[[基底膜]]样物。

4.睫状体[[神经纤维瘤]] [[周围神经]][[纤维]]增生，边界清晰，表面光滑，瓷白色，无色素，组织致密。UBM检查病变内回声均匀，回声强。

5.其他睫状体肿瘤如睫状体[[血管瘤]]，睫状体[[平滑肌瘤]]，睫状体[[转移性肿瘤]]等均需借助组织病理学检查与之鉴别。
==睫状体黑色素瘤的并发症==
[[低眼压]]症及[[继发性青光眼]]都可见到，亦可出现[[前房积血]]、[[晶状体混浊]]、[[玻璃体混浊]]和[[积血]]以及[[渗出性视网膜脱离]]等。
==睫状体黑色素瘤的西医治疗==
(一)治疗

[[睫状体]][[肿瘤]]由于其独特的[[解剖]]位置，临床检查及确定诊断较为困难。临床上确定肿瘤的部位、判断肿物的可能组织来源、[[病理]]类型和必要的鉴别诊断对决定肿瘤的治疗方案、手术方法、预后评估具有重要价值。以往认为原发于睫状体的肿瘤多为[[恶性黑色素瘤]]和[[黑色素细胞]]瘤，多呈棕黑色或棕褐色。有人总结52例睫状体肿瘤的组织[[标本]]，病理检查证实57.7%为良性病变，43.3%为[[恶性肿瘤]]。其中睫状体[[神经上皮]]来源及[[神经]]源性肿瘤的发生率达38.5%，占第1位。睫状体恶性黑色素瘤为26.9%，占第2位。睫状体黑色[[素细胞]]瘤为17.3%，居第3位。因此对于睫状体肿瘤不宜轻易采取[[眼球摘除术]]。

1.局部[[切除术]] 多采用局部板层[[巩膜]]睫状体切除术式。

适应证：①睫状体或[[虹膜睫状体]]的[[良性肿瘤]];②睫状体或[[虹膜]]恶性肿瘤，大小不超过4～5个钟点，无眼部及全身转移表现，亦无其他系统的恶性肿瘤;③术眼仍有一定[[视力]]。

2.巩膜表面[[敷贴]][[放疗]] 肿瘤不太大，高龄患者，[[单眼]]，或对手术有[[恐惧]]者，可选择巩膜表面敷贴放疗。

3.眼球摘除术肿瘤大小超过5个钟点，或弥漫性肿瘤侵犯整个睫状体者，或患眼已无视力，年龄大、身体状况不佳者，应行眼球摘除术。

4.[[眶内容摘除术]] 肿瘤已向眼外蔓延，或眼球摘除术后眶内肿瘤复发者则行眶内容摘除术。

(二)预后

单纯[[睫状体黑色素瘤]]预后比[[脉络膜黑色素瘤]]好。但脉络膜黑色素瘤累及睫状体者预后差，因为此种情况时肿瘤多较大，[[上皮样细胞]]成分较多，恶性程度高。

局部板层巩膜睫状体切除联合[[玻璃体]][[视网膜]]手术治疗睫状体肿瘤不仅可以保存[[眼球]]，更重要的是保留有用视力。该术式是治疗睫状体肿瘤的安全有效方法。但对于恶性黑色素瘤的远期效果、适应证范围等仍有待进一步观察。

一般认为切除2～5个钟点的睫状体肿瘤，手术是安全的，肿瘤过大者[[并发症]]亦增加。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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