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2014-02-06T06:40:29Z

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[[毛细血管瘤]](capillary hemangioma)是婴、幼儿时期最常见的[[良性肿瘤]]，又名[[婴儿]]型[[血管瘤]]，严重时病变累及整个[[上睑]]，造成上睑弥漫性[[肿胀]]，可遮盖[[瞳孔]]，影响[[视觉]]发育，发生[[弱视]]、[[斜视]]。
==眼部毛细血管瘤的病因==
(一)发病原因

尚不清楚。

(二)发病机制

目前还不了解其发病机制。
==眼部毛细血管瘤的症状==
[[眼部毛细血管瘤]]最多发生于出生后的3个月以内，随后的3个月增长较快。尤其是原发于[[眼睑]]皮肤者，1，2个月内可波及全眼睑及面颊部。多数患儿于1岁后病变静止，且有自发消退倾向。Margileth等观察大批量儿童[[皮肤]]血管瘤，30%的病变3岁时自行消退，60% 4岁时消失，76% 7岁时消退。Basta观察发生于眶内的[[毛细血管瘤]]自发消退较少见。本病的[[症状]]和[[体征]]与发生部位和范围有关，可分为表层、深层和综合3种类型。表层毛细血管瘤仅限于真皮内，多发生于出生1个月内，随后的1个月发展甚快。可单发于眼睑皮肤，也可多发见于身体其他部位。[[肿瘤]]形状不规则，边界清楚，稍隆起，呈鲜艳的深红色，表面有许多小凹陷，如同[[草莓]]样，故名草莓[[痣]]或[[草莓状血管瘤]]。病变较小者仅呈点状，大者可波及全眼睑及颜面部。以[[手指]]压迫可褪色，手指离去后又恢复红色。轻度[[擦伤]]和搔抓可引起[[出血]]。病变自行消退过程中首先[[血管瘤]]变薄，中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑。自发消退后不影响外观。

深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及[[眶隔]]之后部，也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙。多发生于[[上睑]]内侧，局部肥厚或扁平隆起，皮肤或[[结膜]]透见紫蓝色肿物，哭闹时肿物增大。肿瘤侵犯全眼睑，肥厚肿大的[[上睑下垂]]遮盖[[瞳孔]]，影响[[视觉]]发育。如不及时治疗，可引起[[弱视]]和[[斜视]]。扪诊肿瘤表面光滑，橡皮样硬度或呈软性，边界不清楚。供血丰富者尚见肿瘤细小搏动。[[肿瘤发生]]于眶前1/3段，[[眼球]]可向下移位。位于[[球后]]者引起[[眼球突出]]，瘤细胞侵犯[[眼外肌]]可影响眼球运动。

综合型毛细血管瘤既侵犯[[真皮]]，又向深层蔓延，具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征，如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣，眼睑肿胀，[[眼球移位]]及突出。因其增长快，侵及范围广，引起[[眼眶]]显著[[畸形]]，常使家属[[恐惧]]。

毛细血管瘤[[临床诊断]]并不困难，主要是病变的形状和特殊的颜色。但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时，诊断比较困难。此时需要借助[[超声]]、[[CT]]和[[MRI]]检查。
==眼部毛细血管瘤的诊断==

===眼部毛细血管瘤的检查化验===
[[组织病理学]]检查：对于眶深层病变，尤其怀疑[[横纹肌肉瘤]]时应进行穿吸或穿切活检。穿吸可见成熟的[[血管]]内皮细胞。穿切获得组织块做[[病理]][[组织学]]检查。[[毛细血管瘤]]由[[毛细血管]]和腔壁的[[内皮细胞]][[增殖]]而成，肉眼观察缺乏囊膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎。镜下所见因发展时期不同而有区别。不成熟的[[肿瘤]]可见血管内皮细胞集聚成巢、成片，少许间质。虽然病变与[[体循环]]相接通，但血管间隙[[血液]]甚少，此种肿瘤称良性[[血管内皮瘤]]。在[[分化]]较好的病变中，成堆的内皮细胞减少，而毛细血管增多。长期存在的肿瘤[[毛细血管扩张]]，有的区域呈海绵状，常称之谓[[混合性血管瘤]]。在电镜下，可见实体[[细胞]]带、混合带和开放的血管腔带。每一血管单位包括内皮细胞、[[网状纤维]]鞘和外皮细胞。间质内有[[吞噬细胞]]和[[变性]]细胞区，与临床的肿瘤自发消退相对应。

1.[[X线]]检查及[[动脉造影]] 婴幼儿处于[[骨骼]]迅速发育时期，眶内毛细血管瘤虽增长较快，也可引起患侧眶容积扩大。选择性动脉造影可见[[颈外动脉]]、[[颈内动脉]]或两者供血，较大的供血[[动脉]]显影，病变区呈[[高密度影]]。

2.[[超声]]探查超声图像与组织学改变相对应，毛细血管瘤为一种[[浸润]]性病变，间质少。[[B型超声]]显示病变形状不规则，边界不清楚;间隔和管壁可作为回声界面，一般表现为多少不等、强弱不一的内回声，并具有可压缩性。超声还显示肿瘤侵犯范围和深度，[[多普勒超声]]显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。

3.[[CT]]扫描皮下毛细血管瘤显示[[眼睑]]肿大和密度增高。位于[[眼球]]和骨壁之间的病变，轮廓较清，形状不规则，但与眼球的分界不清，[[静脉注射]]阳性[[对比剂]]后，中度或高度增强。较大病变常跨越几个间隔，如[[眶隔]]前、[[眼眶]]周围及中央间隙，表现为浸润性病变。

4.[[MRI]] T1WI病变显示为中信号，T2WI为高信号，中[[高信号]]区内偶有无信号条纹，有时表现为信号混杂或斑驳状。
===眼部毛细血管瘤的鉴别诊断===
皮下[[毛细血管瘤]]有时需要与[[脑膜]]膨出鉴别，眶内毛细血管瘤在临床上与[[横纹肌肉瘤]]不易区别，往往需要影像技术帮助。

1.前部脑膜膨出眶前部脑膜膨出是由于颅前凹底部的[[筛板]]闭合不全引起的，脑膜及其包绕的[[脑脊液]]，经筛板和[[筛骨]]纸板骨孔膨出至[[眶缘]]的内上方，[[临床表现]]该处向前隆起，色略显紫红，可扪及软性肿物。患儿哭时胀大，颇似毛细血管瘤。但发展较慢，无消退倾向，常有搏动。[[X线]]检查和[[CT]]扫描均可见骨缺失;[[超声波]]显示为囊性肿物，[[彩色多普勒超声检查]]内部缺乏血流。

2.横纹肌肉瘤较毛细血管瘤发展快，且持续增长。早期呈现[[水肿]]、[[眼球突出]]、[[视力减退]]及[[眼球运动障碍]]。眶缘扪及硬性肿物，且不可压缩，哭闹时肿物不增大。[[超声]]探查虽然也显示低反射性，但很少可压缩。彩色多普勒超声检查内部虽有较丰富血流，但不呈弥漫状。CT扫描可发现为实体性肿物，可有骨破坏。

3.眶区[[绿色瘤]] 绿色瘤为[[白细胞]][[浸润]]引起的肿块，[[末梢血]]内发现幼稚[[细胞]]，[[骨髓]]穿刺检查可以确定诊断。对于鉴别诊断中发生困难，特别是位于眶内者，细针[[穿刺]]活检往往是必要的。脑膜膨出回吸脑脊液，毛细血管瘤为[[分化]]良好的[[内皮细胞]]，而横纹肌肉瘤可见异型性细胞。

4.转移性[[神经母细胞瘤]] 也是儿童时期发生的[[肿瘤]]，影像显示为实体性肿瘤。大范围骨破坏，[[肾上腺髓质]]内可见肿物。
==眼部毛细血管瘤的并发症==
[[眼眶]]发育[[畸形]]或扩大以及身体其他浅表部位的[[毛细血管瘤]]。
==眼部毛细血管瘤的西医治疗==
(一)治疗

对于[[毛细血管瘤]]的治疗方法，尚存在争议，以下措施为多数[[眼科]]医生所接受。

1.观察 [[眼睑肿瘤]]较小，发展较慢或静止，不影响[[视力]]或外观，可不予任何干扰，静待其自行消退。

2.[[皮质类固醇]][[疗法]] [[肿瘤]]发展较快，影响视力或外观，可口服或肿瘤内注射皮质类固醇。采用长效的[[曲安奈德]](triamcinolone)40～80mg和速效的[[倍他米松]](betamethasone)6～12mg混合液，注射于肿瘤内，1～2次肿瘤可完全消退。用地塞米松代替倍他米松有同等疗效。口服皮质类固醇也可达到治疗肿瘤目的，但长期应用可引起全身并发症。曲安奈德是一种[[混悬剂]]，瘤内注射压力超过100mmHg，混悬颗粒逆行，加入[[视网膜]]血循环，可引起眼底[[血管]]阻塞导致[[视力丧失]]。故瘤内注射应缓慢推药，防治严重[[并发症]]的发生。

3.[[硬化剂]]瘤内注射用于肿瘤较小的皮下病变，常采用5%[[鱼肝油酸钠]]或50 %[[尿素]]瘤内注射。也可采用瘤内注射[[无水酒精]]0.5～0.7ml于病灶中央，施行1～2次据称肿瘤可全部消退。另外，热凝也可应用，但应避免形成[[皮肤]][[瘢痕]]。

4.抗癌药瘤内注射应用平阳星4～8mg与[[地塞米松]]混合，瘤内注射，可使肿瘤消失。

5.[[冷冻]]和[[激光]]照射应用于表层病变。

6.[[放射治疗]] 小剂量放射治疗对防止肿瘤增长，促使病变[[萎缩]]有肯定的效果。浅层病变应用软[[X线]]、深层病变应用60Co或加速器照射。大剂量[[放射线]]照射可引起[[白内障]]，影响眶骨发育。为避免并发症可采取如下措施：①小量多次照射，每周1～2次，每次Gy，总量2.5～6Gy;②位于[[眼睑]]者，采用切线照射;③病变位于眶内，可用铅壳保护[[晶状体]]，或采用眶外侧野照射。

7.手术切除毛细血管瘤无囊膜，与正常结构界限不清，且手术[[出血]]较多，广泛切除易损伤功能结构，除非以上方法不能实行或无效;眼睑遮蔽[[瞳孔]]影响[[视觉]]发育;[[眼球突出]]、[[角膜]]暴露;压迫[[视神经]]、[[视力减退]]，才考虑手术切除。手术要注意保留重要正常结构，如肿瘤边界未能完全切除，在[[手术床]]上冷冻可避免复发。如存在[[美容]]问题，留待以后解决，有些病例在生长过程中可自行改善外观。

(二)预后

取决于患儿的病变程度，同时早期治疗有助于视力的正常发育。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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