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2014-02-06T07:03:05Z

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为[[葡萄膜]]中常见的恶习性[[肿瘤]]，多见于40～60岁，与性别或左右眼无关，可以发生于[[脉络膜]]的任何部位，但常见于眼的后极部。

临床上其生长有二种方式：

局限性：在[[巩膜]]与脉络膜之玻璃膜间局限性生长，呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制，生长较慢，如穿破玻璃膜，则在[[视网膜]]下腔内迅速扩大，形成基底大，[[颈细]]头园的蘑茹状肿瘤。

弥漫性：特点是广泛弥漫性[[浸润]]，瘤[[细胞]]循[[血管]]及[[淋巴管]]鞘浸润，并沿脉络膜平面扩展，所以病程较局限性者长，发展慢。眼底除有不规则色素散布外，余无显着的高起。

'''（一）[[临床表现]]'''

[[症状]]：肿瘤在周边部者，可以因为无视力异常而易被忽略，发生于后极部或虽在周边部，但已波及后极部者，可以有眼前闪光、[[视物变形]]、视物变小、中心[[暗点]]、[[视野缺损]]等症状。[[视力]]障碍程度因视网膜受损害程度而异。

眼底改变：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，视网膜上可看到灰白色～青灰色～棕黄色～黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现[[视网膜脱离]]，最初为实性脱离，呈半球状，蘑茹状，周围境界清楚，周围视网膜有皱纹出现，晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起，由于玻璃膜大多完整，视网膜很少受影响，所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜[[脉络膜病]]灶，很易被忽略。

视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行，而原则上没有裂孔。

眼压：开始时正常或偏低，随着肿瘤的增大，[[晶状体]]、[[虹膜]]被肿瘤推向前，阻塞[[前房角]]，引起[[房水]][[循环障碍]]，眼压升高，发生[[继发性青光眼]]。

[[炎症]]：因肿瘤组织[[毒素]]的刺激，可以发生[[葡萄膜炎]]及[[视神经炎]]等。

血管：在增大的肿瘤[[头部]]有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。

有时可以出现自发性球内[[出血]]。

眼外转移：由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处，如沿巩膜上的血管、[[神经]][[导管]]等向球外转移到[[眼眶]]内致[[眼球突出]]，进而侵犯邻近组织。

全身转移：多为血行转移，常见于[[肝脏]]、[[皮下组织]]、[[中枢神经系统]]、肺脏、胃、[[骨髓]]等。

'''（二）[[病理]]：'''脉络膜[[恶性黑色素瘤]]是由不同形态的细胞及[[细胞质]]和核组成，其所含[[黑色素]]不一，有者无色素，有者全黑，有者呈灰色或棕色，多数血管丰富，有些血管较粗，但管壁很薄。因此，在大的肿瘤内，常可见出血及[[坏死]]。表18-1介绍各种良性及恶性黑色素瘤[[细胞组织]]形态。表18-2介绍Callendel的[[黑色素瘤]]分类法，这个分类虽然被多数人采用，但也有人持不同意见。

'''（三）诊断'''

根据典型的临床表现、下列检查及病理检查，诊断本病并不困难。但在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆，应注意鉴别诊断。

'''（四）治疗'''

手术[[疗法]]：最主要是早期诊断，及时摘除[[眼球]]，摘除时，[[视神经]]要尽可能剪长一些，因肿瘤有可能沿视神经蔓延，如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及[[睫状体]]者，可行[[虹膜切除术]]及虹膜状体[[切除术]]。近年来有人统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移，而且随访结果显示，不手术者的[[生存率]]并不低于手术者，因此主张对一眼因其他原因已[[失明]]时，建议暂不手术，给于[[免疫治疗]]。

表18-1 恶性及良性黑色素瘤细胞之分类

{| class="wikitable"
|-
| | 细胞型别
| | 细胞形状
| | [[核形]]状
| | 核物质
| | [[核仁]]
|-
| | 正常[[黑色素细胞]]
| | 分支状，树枝状
| | 小而园或卵园
| | 均匀
| | 小，或无
|-
| | 良性痣细胞
| | 园形，梭形
| | 圆或梭形
| | 均匀
| | 小，或无
|-
| | 黑色素瘤细胞
| |
| |
| |
| |
|-
| | 梭形A
| | 梭形
| | 长而窄
| | 均匀，有染色质簇集
| | 小，边界不清
|-
| | 梭形B
| | 梭形
| | 圆或卵圆、比A型宽
| | 比A型粗，[[染色质]]边界清晰
| | 界限清晰大于A型
|-
| | [[上皮]]型
| | 多角形，细胞质丰富
| | 圆或椭圆比B 型宽
| | 成簇，染色质边界清晰
| | 界限清晰大于B型
|}

表18-2 [[脉络膜黑色素瘤]]的分类（Callender）

{| class="wikitable"
|-
| | Callender分类
| | 肿瘤内的细胞
| | 15年[[死亡率]]（%）
|-
| | 梭形A
| | 梭形A细胞
| | 5
|-
| | 梭形B
| | 梭形B细胞
| | 25
|-
| | 上皮样
| | [[上皮样细胞]]
| | 70
|-
| | 混合
| | 梭形B及上皮样细胞
| | 60
|}

表18-3 对可疑脉络膜黑色素瘤之诊断方法

{| class="wikitable"
|-
| | 方法
| | 黑色素瘤时所见
|-
| | 间接眼底镜
| | 脉络膜包块，可能合并有[[继发性视网膜脱离]]
|-
| | [[视野检查]]
| | 相应于眼底病变区之暗点
|-
| | 荧光[[眼底血管造影]]
| | 瘤体内有血管供应，且有荧光渗漏
|-
| | <sup>32</sup>P[[同位素]]扫描
| | 同位素摄取比正常区高60-100%
|-
| | [[超声波]]
| | 眼内为表面光滑半球形或[[蘑菇]]形隆起肿块
|-
| | [[CT]]
| | 眼内半球形无[[钙化]]实性肿块，呈蘑菇形或扁平形，有视网膜脱离
|-
| | 眼压
| | 瘤体增大时，眼内压增高
|-
| | 巩膜[[透照]]
| | 瘤体部位不透光
|-
| | [[免疫学]]检查法
| | [[核素]]标记McAb放射免疫显像阳性率高
|}

表18-4　脉络膜恶性黑色素瘤鉴别诊断

{| class="wikitable"
|-
| | 项目
| | 病名
| | 脉络膜黑色素瘤
| | 脉络膜[[转移瘤]]
| | 脉络膜血管
| | [[黄斑]]盘状变性
|-
| rowspan="6" |
| | 病程
| | 缓慢
| | 较急
| | 缓慢
| | 急
|-
| | 病变形态
| | 蘑茹状
| | 扁平、弥漫
| | 梭形、近[[乳头]]处最高
| | 黄斑、隆起甚高
|-
| | 病变颜色
| | 黄或黄棕色
| | 灰白色
| | 淡红色
| | 暗灰色
|-
| | 视网膜脱离
| | 早期即有
| | 可有
| | 晚期可有
| | 一般无
|-
| | 头痛
| | [[青光眼期]]才有
| | 早期出现
| | 继发[[青光眼]]时有
| | 无
|-
| | 巩膜透照
| | 不透光
| | 可透光
| | 可透光
| | 可透光
|}

非手术疗法

（1）[[免疫疗法]]：本病与[[免疫]]有关，可用特异性黑色素瘤[[转移因子]]、[[基因工程]]黑色素瘤[[单克隆抗体]]及其[[生物]]导弹，[[细胞因子]]（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、[[LAK细胞]]等进行攻击；也可通过提高机体的免疫力使肿瘤局限，甚至消失。其他[[免疫增强剂]]，如[[卡介苗]]、[[短小棒状杆菌]]，[[酵母]][[多糖]]、[[茯苓]]、[[猪苓]]、[[灵芝多糖]]、左旋米佐等都有增强免疫作用。

（2）其他非手术疗法：[[放射疗法]]、光凝疗法、[[光化学疗法]]、[[透热疗法]]、冷凝疗法及[[化学疗法]]等均不够确切。
==参看==
*[[脉络膜黑色素瘤]]
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[[分类:眼]]

眼科学/脉络膜黑色素瘤 - 版本历史

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