https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%9C%BC%E7%9C%B6%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%BC%82%E5%B8%B8%E5%A2%9E%E6%AE%96%E7%97%87 2026-04-25T14:32:32Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%9C%BC%E7%9C%B6%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%BC%82%E5%B8%B8%E5%A2%9E%E6%AE%96%E7%97%87&diff=138584&oldid=prev 2014-02-05T07:15:11Z

<p>以“<a href="/%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%BC%82%E5%B8%B8%E5%A2%9E%E6%AE%96%E7%97%87" title="骨纤维异常增殖症">骨纤维异常增殖症</a>(fibrous dysplasia)是一种病因不明，缓慢进展的<a href="/%E8%87%AA%E9%99%90%E6%80%A7" title="自限性">自限性</a>先天性良性<a href="/index.php?title=%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="骨纤维（页面不存在）">骨纤维</a>组织<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，本病临床并不...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[骨纤维异常增殖症]](fibrous dysplasia)是一种病因不明，缓慢进展的[[自限性]]先天性良性[[骨纤维]]组织[[疾病]]，本病临床并不少见，在骨[[新生物]]中约占25%，原发于[[眼眶]]内的较少。<br /> ==眼眶骨纤维异常增殖症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 目前确切病因不明确，可能与外伤，[[感染]]，[[内分泌]]功能紊乱等因素导致局部血[[循环障碍]]有关。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[骨纤维异常增殖症]]是一种[[纤维]]骨性病变，被认为是一种结构[[畸形]]，它可能在成骨期来自成熟[[骨质]]的特发性滞留，可仅累及1个或多个骨。<br /> ==眼眶骨纤维异常增殖症的症状==<br /> 临床多分为3种类型，即单骨型、多骨不伴[[内分泌]]功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型。侵犯[[眼眶]]者多为单骨型，以上颌骨和[[额骨]]多见。多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有[[第二性征]]早熟。<br /> <br /> 本病为先天性[[骨病变]]，但幼年时因无症状，无痛，待病变增长到一定程度，出现[[眼球突出]]、[[面部畸形]]或[[视力]]下降时才就诊。主要发生于30岁以下年轻人，尤其是女性。[[症状]]可因累及的部位不一而不同。发病时表现有面部不对称、[[眼球移位]]和眼球突出，进行性加重。根据发病部位不同，症状表现各异。[[眼眶骨]]壁的[[骨纤维]][[增生]]症因导致眼眶容积缩小可以出现[[头痛]]、眼球突出、下移位;位于[[后组筛窦]]或[[蝶窦]]者可导致[[视神经管]]狭窄，引起视力下降，[[视野缺损]]，严重时[[视力丧失]]，同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对[[脑神经]]产生相应症状;位于[[颞骨]]的病变可影响[[外耳道]]，出现[[听力障碍]];位于额骨可产生[[上睑下垂]]和[[眶上神经]][[感觉异常]];累及额骨可见额部弥漫隆起，无边界，无痛。无论发病部位所致的症状如何,因广泛的骨性病变所致的外观[[畸形]]是共同的[[体征]]。<br /> <br /> 重要的临床辅助诊断是[[X线]]平片联合[[CT]]扫描，X线为弥漫性骨密度增高，边界不清楚。CT扫描大范围的骨增生，边界清楚。骨窗显示时，病变的密度低于正常[[骨质]]密度。临床上[[骨骼畸形]]的特有体征有助于诊断。<br /> ==眼眶骨纤维异常增殖症的诊断==<br /> <br /> ===眼眶骨纤维异常增殖症的检查化验===<br /> [[病理学]]检查：大体观察病变呈灰白色，比正常[[骨组织]]稍软，切割时有一种坚固沙砾样感，无包膜。病变从骨的[[髓质]]开始，往往遗留两层[[骨皮质]]薄壳。光镜下观察见网状[[骨小梁]]的大小、形状和分布不一，病变有[[纤维]]组织间质，具有一致的、良性外观的[[纺锤形细胞]]。多数骨小梁缺乏[[成骨细胞]]，此特征有别于[[骨化]][[纤维瘤]]。<br /> <br /> 1.[[X线]]检查 可显示从[[骨质]]带状透明到弥漫骨密度增高，[[硬化]]。面部和颅底骨质常被累及，溶骨性改变常见于[[颅骨]]。受累骨质扩张合并[[CT]]上的[[不均质]]密度以及完整的骨皮质是[[骨纤维]]异常[[增生]]症的特征。<br /> <br /> 2.[[超声波]]检查 由于是骨增生性病变，如眶壁增生明显[[超声]]一般只显示眶内[[脂肪垫]]减小或眶壁隆起。<br /> <br /> 3.CT扫描 CT是诊断本病的主要方法。病变主要累及眶壁、[[额骨]]、[[筛骨]]、[[上颌骨]]、[[蝶骨]]甚至全颅骨。CT显示骨增生呈弥漫性，无边界。眶壁因骨增生而缩小，呈“小[[眼眶]]”，如累及[[视神经管]]可致狭小。<br /> <br /> 4.[[MRI]] MRI对了解本病的内部结构特征和确定骨内和骨外的范围非常重要。它对眶尖和视神经管的边界确定与其他影像相比更清晰。[[膨胀]]的骨质和病变内的纤维组织在T1WI上表现低至中等信号，T2WI上表现低至高信号。本病的T2信号对诊断非常重要。有时可见额骨病变内有囊腔，其中有液平面。由于病变本身纤维[[基质]]的高度[[血管]]化，可导致[[动脉瘤样骨囊肿]]的形成。一般骨增生本身无增强现象，但纤维成分增强后可有轻度或中度增强信号。<br /> <br /> 病理学检查：大体观察病变呈灰白色，比正常骨组织稍软，切割时有一种坚固沙砾样感，无包膜。病变从骨的髓质开始，往往遗留两层骨皮质薄壳。光镜下观察见网状骨小梁的大小、形状和分布不一，病变有纤维组织间质，具有一致的、良性外观的纺锤形细胞。多数骨小梁缺乏成骨细胞，此特征有别于骨化纤维瘤。<br /> ===眼眶骨纤维异常增殖症的鉴别诊断===<br /> 和[[骨纤维]]异常[[增生]]症应该鉴别的是[[蝶骨嵴脑膜瘤]]，尤其是只累及[[蝶骨]]的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴脑膜瘤除有骨增生外，还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影，尤其是[[MRI]]显示清楚。<br /> ==眼眶骨纤维异常增殖症的并发症==<br /> 最严重的眼部[[并发症]]是累及[[蝶骨]]之病变压迫[[视神经]]，能导致慢性或急性[[视力丧失]](及早发现可通过手术减压治疗)。某些病例继发[[蝶窦]][[粘液囊肿]]，由于压迫视神经而致[[失明]]。[[骨纤维异常增殖症]]可恶变成为[[骨肉瘤]]、[[纤维肉瘤]]或其他恶性病变。<br /> ==眼眶骨纤维异常增殖症的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变，对于病变小，无症状者可暂缓手术。但应定期[[影像学]]检查，同时观察[[瞳孔]]、[[视盘]]、[[视野]]、色觉等情况，以便于早期发现[[视神经]]压迫现象。[[视神经受压]]、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是：尽可能完整切除病变，同时最大限度保持器官[[生理]]功能和美容效果。根据位置的不同，手术基本术式有4种：①Caldwell-Luc入路。②Weher-Fergusson入路。③颅-面联合入路。④Fish入路。术中凿除病变时可能[[出血]]较多,特别是儿童，应注意补充[[血液]]。及时用[[骨蜡]][[止血]]，有报告术中使用液氮冷冻方法，既有止血作用，又可预防复发。普遍认为药物和[[放射治疗]]无效，此外尚有人认为放射治疗可导致恶性变。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> [[视力]]预后随各种病例而有差别，累及[[上颌骨]]、[[额骨]]或[[筛骨]]等常不引起[[失明]]。然而，当[[蝶骨]]受累，视神经受压迫可发生极度[[视力丧失]]。若早期发现视神经受累，失明常常可防止。对大多数患者，生命预后尚好。此种良性病变可引起软组织[[恶性肿瘤]]，或者自发或者[[放疗]]之后。因此，细心对患者的追踪随访是必要的。<br /> ==参看==<br /> *[[眼科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;眼眶骨纤维异常增殖症,眼眶骨纤维异常增殖症症状_什么是眼眶骨纤维异常增殖症_眼眶骨纤维异常增殖症的治疗方法_眼眶骨纤维异常增殖症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;眼眶骨纤维异常增殖症,眼眶骨纤维异常增殖症治疗方法,眼眶骨纤维异常增殖症的原因,眼眶骨纤维异常增殖症吃什么好,眼眶骨纤维异常增殖症症状,眼眶骨纤维异常增殖症诊断&quot; metad=&quot;医学百科眼眶骨纤维异常增殖症条目介绍什么是眼眶骨纤维异常增殖症，眼眶骨纤维异常增殖症有什么症状，眼眶骨纤维异常增殖症吃什么好，如何治疗眼眶骨纤维异常增殖症等。骨纤维异常增殖症(fibrous...&quot; /&gt;<br /> [[分类:眼科疾病]]<br /> {{导航板-眼和眼疾病}}<br /> [[分类:眼]]</div>

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