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2014-02-06T06:40:45Z

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[[非霍奇金淋巴瘤]](non-Hodgkins malignant lymphoma)是一组恶性程度不等的[[淋巴细胞]][[肿瘤]]。按[[细胞]]形态、[[分化]]和分布可分为10余个类型，[[临床表现]]大多相似。[[非霍奇]]金[[恶性淋巴瘤]]多发生在全身的[[淋巴结]]和肝、脾内，但在淋巴结[[外淋巴]][[网状组织]]或非[[淋巴]]网状组织内也可发生。
==眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的病因==
(一)发病原因

[[非霍奇金淋巴瘤]]的病因涉及[[病毒]]、[[细菌]]、[[放射线]]、某些化学物质以及[[除莠剂]]等多种因素。已知[[EB病毒]]与高发区Burkitt淋巴瘤和结外T/[[NK细胞]][[淋巴瘤]]、鼻型有关。成人T细[[胞淋巴瘤]]/血病与人类亲[[T细胞]]病毒Ⅰ型(HTLV1)[[感染]]密切关联。胃黏膜相关[[淋巴组织]]淋巴瘤是由[[幽门螺旋杆菌]]感染的反应性病变起始而引起的恶性变。放射线接触如核爆炸及核反应堆意外的幸存者、接受[[放疗]]和[[化疗]]的[[肿瘤]]患者非霍奇金淋巴瘤发病危险增高。[[艾滋病]]、某些遗传性、[[获得性免疫]]缺陷[[疾病]]或自家[[免疫性]]疾病如[[共济失调]]-[[毛细血管扩张症]]、[[联合免疫]]缺损[[综合征]]、[[类风湿性关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[舍格伦综合征]](Sjögren’s syndrome)、低γ[[球蛋白]][[血症]]以及长期接受[[免疫抑制药]]治疗(如[[器官移植]]等疾病)所致[[免疫功能]]异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。

(二)发病机制

由于[[淋巴细胞]]的[[分化]]阶段不同，因而在受侵的[[淋巴结]]或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞。在同一病灶中，可有低分化的瘤细胞，也可有分化较为成熟的[[细胞]]。随着病变的进展，[[恶性淋巴瘤]]的[[组织学]]类型可有转变，如结节型可转变为弥漫型。

[[增生]]的肿瘤组织可呈单一[[细胞成分]]，但由于原始[[多能干细胞]]可向不同的方向分化，有时细胞成分可是两种以上或多种多样的。

近年来由于[[单克隆抗体]]和[[免疫]]组化的广泛应用，已有可能辨别不同分化阶段的T、[[B淋巴细胞]]。

发生于[[包膜]]下[[皮质]][[胸腺细胞]]的肿瘤通常是T细胞[[急性淋巴细胞白血病]]和[[淋巴母细胞]]淋巴瘤。所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞，CD4阳性，其中包括成人T细胞淋巴瘤(ATL)、蕈样霉菌病、Sezary综合征、多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤及半数以上的T细胞[[慢性淋巴细胞白血病]]。有一些周围T细胞淋巴瘤、近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ[[淋巴增生]]性疾病，CD8阳性。

[[B细胞]]淋巴瘤的[[特异性抗体]]较少，但有[[表面免疫球蛋白]]表达。最早期的B细胞表面有CD10、CD19的表达，细胞内有终端[[转移酶]]并有重键[[基因]]的[[重组]]。以后细胞表达CD20，[[细胞浆]]内产生μ重键，K轻键基因的重组、λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失。这些代表发展中的前B细胞阶段。细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞，表面有[[IgM]]表达。以后[[细胞表面]]表达CD21[[受体]](C3d)膜上产生[[IgD]]和IgM。所有B细胞的发展阶段都是在[[抗原刺激]]下发生的，同时[[免疫球蛋白基因]]在接受抗原刺激后被启动而分泌。此后，细胞丢失CD21、CD20和表面免疫球蛋白，获得[[浆细胞]]的[[标记物]]PC-1和PC-2分泌[[免疫球蛋白]]。这是细胞[[滤泡]]中心B细胞的发展过程，发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。

多数急性淋巴细胞的[[白血病]]来源于前B细胞，Burkitt淋巴瘤及白血病来源于表面IgM阳性的不成熟B细胞，多数滤泡性和弥漫性B细胞淋巴瘤来自成熟的或[[活化]]的B细胞。[[巨球蛋白血症]](Waldenström综合征)和[[多发性骨髓瘤]]则来自分化的终末阶段，慢性淋巴细胞白血病表达CD5，弥漫性中等分化淋巴瘤表达CD5及CD10，可能说明这些是来自[[套细胞]]区而不是滤泡中心的B细胞。
==眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的症状==
[[眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤]]的分类虽然复杂，[[临床表现]]却较为一致。且多见于[[泪腺]]区，这是因正常泪腺内有[[淋巴组织]]存在的缘故。一侧或两侧[[眼睑]]肿胀、下垂，扪及无痛性硬性肿物。[[眼球突出]]，并向一侧移位，[[球结膜]][[水肿]]。因病变[[浸润]]性[[增生]]，波及[[视神经]]和[[眼外肌]]，[[视力减退]]经常发生，[[眼球]]运动受限，甚者眼球固定。[[结膜]]下侵犯，可透过结膜看到粉色鱼肉样肿物。恶性程度较高的[[肿瘤]]发展较快，眼睑浸润变硬，遮住眼球，与[[眶内肿物]]连为一体。[[肿瘤发生]]的年龄和临床表现与[[淋巴]]浸润[[炎性假瘤]]颇为相似，尤其是需要与[[泪腺炎]]型假瘤进行鉴别诊断。眶内[[恶性淋巴瘤]]有时伴有其他部位[[淋巴结肿大]]，需全身详细检查。

根据病史及临床表现，并结合[[影像学]]检查，诊断并不难，最后确诊还要靠活体组织检查。
==眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的诊断==

===眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的检查化验===
1.外周血象早期患者血象多正常，继发[[自身免疫]]性溶血或[[肿瘤]]累及[[骨髓]]可发生[[贫血]]、[[血小板减少]]及[[出血]]。9%～16%的患者可出现[[白血病]]转化，常见于弥漫型小[[淋巴细胞]]性[[淋巴瘤]]、[[滤泡]]型淋巴瘤、[[淋巴母细胞]]性淋巴瘤及弥漫型[[大细胞淋巴瘤]]等。

2.[[生化]]检查可有[[血沉]]、[[血清乳酸脱氢酶]]、β2-[[微球蛋白]]及[[碱性磷酸酶升高]]，单克隆或多克隆[[免疫球蛋白]]升高，以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。

3.血沉血沉在活动期增快，缓解期正常，为测定缓解期和活动期较为简单的方法。

4.[[免疫学]][[表型]]检测 [[单克隆抗体]][[免疫]]表型检查可识别淋巴瘤细胞的[[细胞谱系]]及[[分化]]水平，用于诊断及分型常用的单克隆抗体[[标记物]]包括CD45([[白细胞共同抗原]])用于鉴定其[[白细胞]]来源;CDl9、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CDl0、CD23、免疫球蛋白[[轻链]]κ及γ等用于鉴定[[B淋巴细胞]]表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鉴定[[T淋巴细胞]]表型;CD30和CD56分别用于识别[[间变]]性大细胞淋巴瘤及[[NK细胞]]淋巴瘤，CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。

5.[[遗传学]] 90%的[[非霍奇金淋巴瘤]]存在非随机[[性染色体]][[核型]]异常，常见为[[染色体]][[易位]]、部分缺失和[[扩增]]等。不同类型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的[[细胞遗传学]]特征。非霍奇金淋巴瘤是发生于单一[[亲本]][[细胞]]的单克隆恶性[[增殖]]，瘤细胞的[[基因]]重排高度一致。IgH基因重排常作为[[B细胞]]淋巴瘤的基因标志，TCR γ或β基因重排常作为[[T细胞]]淋巴瘤的基因标志，阳性率均可达70%～80%。细胞遗传学及基因标志可用于非霍奇金淋巴瘤的诊断、分型及肿瘤微小病变的检测。

6.骨髓象早期正常，晚期[[浸润]]骨髓时骨髓象可发生变化，如找到淋巴瘤细胞，此时可称为淋巴瘤白血病。

7.[[病理学]]检查肉眼检查[[淋巴]]样肿瘤外观为均质的黄色或粉红色的肿块，尽管内部[[小叶]]状显而易见，其边界轮廓常常分明。[[显微镜]]下，这些肿瘤要区分为良性和恶性类型可能困难，因为它们代表细胞形态发展变化的连续谱。尽管某些肿瘤可明确诊为良性反应性淋巴细胞增生，其他诊为[[恶性淋巴瘤]]，但有部分处于过渡的称为非典型性淋巴细胞增生的细胞形态。为了解决诊断问题，已提出良性反应性、非典型性[[淋巴增生]]及恶性淋巴瘤的诊断标准。

反应性淋巴细胞[[增生]]：病变由弥漫增生的淋巴细胞组成，与[[炎性假瘤]]相比，淋巴增生更显著，淋巴样滤泡更常见，病变以小而圆的成熟淋巴细胞为主，并有[[浆细胞]]等多形性排列为特征。常见有活跃的[[有丝分裂]]的[[生发中心]]。有一原始[[纤维]][[基质]]伴有数个[[嗜酸性细胞]]和[[内皮细胞]]增生。

非典型淋巴细胞增生：代表介于反应性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤的中间过渡性病变。以淋巴细胞组成为特征。淋巴细胞多呈弥漫性增生，淋巴样滤泡较少。病变主要由成熟细胞组成。与反应性淋巴增生不同之处是不成熟的淋巴细胞数量较多，并可见生发中心外有[[核分裂]]像存在。

恶性淋巴瘤：由形态学上较单一的、不成熟的淋巴细胞或明显异型性的淋巴细胞组成，以有较多、较大核分裂像的[[退行]]发育细胞、较多的[[多形核]]和常常并存[[核仁]]为特征。[[淋巴滤泡]]缺乏或不明显，内皮细胞增生也不明显。

[[病理]][[组织学]]上良性反应性淋巴增生显示具有淋巴滤泡，伴有反应性生发中心及包括淋巴细胞、组织细胞和浆细胞的多种细胞组成为特点;而恶性淋巴瘤则以淋巴样浸润性病变，[[细胞学]]上为单型性、非典型性细胞组成为特征。根据病理学特征将[[眼眶]]淋巴组织增生病分为炎性假瘤、反应性淋巴增生、不典型淋巴细胞增生及恶性淋巴瘤四类。通过病理组织学分类与免疫学分类的有机结合，可为临床诊治提供更为可靠的依据。病理学检查是诊断MHL及病理类型的主要依据。

1.[[超声]]探查由于淋巴瘤是由大量淋巴细胞组成，纤维组织间隔很少。A超显示病变内呈低[[反射]]，[[声衰减]]不明显，边界清楚。[[B超]]显示病变呈不规则形、扁平形或椭圆形，边界清楚，内回声少，声衰减轻。一般CDI常发现病变内有较丰富的血流。

2.[[CT]]扫描多数肿瘤位于眼眶前部并累及包绕[[眼球]]、[[眼外肌]]或[[视神经]]，边界不清楚，形状不规则，增强明显。很少出现骨破坏，但可充满眼眶。

3.[[MRI]] 淋巴瘤多位于[[泪腺]]、[[眼睑]]，也可弥漫侵及眶内软组织。在MRI上TlWI多为中信号，T2WI为高信号，或中高[[异质]]信号，增强明显。由于病变呈浸润性增生，可显示包绕眼眶正常结构，甚至充满眼眶。
===眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的鉴别诊断===
主要是和[[泪腺]][[上皮]]性[[肿瘤]]鉴别，后者为多回声或中高[[反射]]。但和[[泪腺炎]]性假瘤区别困难，必要时活检证实诊断。最易和其混淆的是[[淋巴细胞]]性[[炎性假瘤]]，两者在临床和影像上均类似，仅[[淋巴瘤]]年龄偏大，最后鉴别需要[[病理]]证实。
==眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的并发症==
[[眼球移位]]及[[运动障碍]]。
==眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的西医治疗==
(一)治疗

若全身检查不能显示全身[[淋巴瘤]]、应作[[眼眶]]肿物活检，以确定病变性质。通常切除性活检应尽量切除足够的[[肿瘤]]组织。如有必要，可行适当的[[免疫]]组织化学和[[电子显微镜]]检查研究。手术者与病理学者密切配合，切下的组织分为新鲜状态和浸泡[[甲醇]]两部分。新鲜[[标本]]送作[[细胞]]标记研究，甲醇固定之标本作永久切片。若病变能完全切除而不损害重要结构时，可作完全切除而不是切除性活检。

若临床检查发现有眼眶外肿瘤的证据，应决定适当的活检位置。如[[眼眶肿瘤]]于前方[[结膜]]下可见，或通过[[眼睑]]可扪及，为活检最佳选择，越易接近之部位，越适合做活检。

若眼眶肿瘤患者有已知活检证实的淋巴瘤病史，细针活检或穿吸活检显示与已知的全身淋巴瘤相一致，宜制定非手术方案。

良性反应性[[淋巴细胞]]增生患者可采用保护[[眼球]]的眼眶局部[[放射治疗]]。一般应用15～20Gy剂量可致此种肿瘤明显缓解。大部分良性反应性淋巴细胞增生病例，肿物局限眼前部浅表，常可手术完全切除。局限于眼眶的非典型性淋巴细胞增生病例若全身检查正常、可对患侧眼眶局部[[放疗]]25～30Gy。明确诊断的眼眶[[恶性淋巴瘤]]病例，若全身详细检查没有发现淋巴瘤，局部应给予放射治疗25～30Gy剂量。如有证据表明全身淋巴瘤与眼眶淋巴瘤相关，则最好给患者选择适当的[[化学治疗]]而不作放射治疗。如眼眶病变对全身[[化疗]]无反应，则作眼眶放射治疗是合适的，治疗后2～3月应复查，再作眼眶[[CT]]扫描以明确其对放射治疗的反应。

(二)预后

大多数眼眶非霍奇金淋巴瘤患者经治疗后除了一些放射治疗后发生的[[放射性视网膜病变]]之外，一般[[视力]]预后良好。至于全身的预后主要取决于眼眶病变是局部原发，还是全身淋巴瘤之一部分。[[淋巴]]性病变的[[组织学]]结果并不总是与全身病变的发展程度相关。有材料显示那些被诊为眼眶良性淋巴细胞反应性[[增生]]的患者5年内有15%～20%的机会同时发生或最终发展为全身性病变;那些被诊为非典型[[淋巴增生]]性病变有29%～40%的机会发展为全身性淋巴瘤;那些诊为恶性淋巴瘤的病变，5年内有60%以上的机会与全身性[[疾病]]相关。有全身淋巴瘤的患者，要经常给予适当的化学治疗;全身性预后可因不同的病例而有相当大的差异。

因此，对眼眶淋巴增生病变应长期随访，并在必要时重复活检，因病变各型间有可能会发生转变。有作者提出活检最好作切开性活检，并且认为应有最小的标本量。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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