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2014-02-05T07:15:45Z

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眶内[[静脉血]]管瘤，与发生于其他部位者有所不同，[[静脉管]]径较小，[[纤维]]组织多。
==眼眶静脉性血管瘤的病因==
(一)发病原因

[[静脉性血管瘤]]病因不明。因多发生于儿童时期，[[肿瘤]]内成分比较复杂，除[[静脉]]之外，也常伴有[[毛细血管]]，[[纤维]]组织丰富，有学者认为是由[[毛细血管瘤]]发展而来，即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维[[增生]]较多，毛细血管瘤[[退化]]不全，而发展为较大的静脉，形成[[血管]]纤维组织团块。但此[[血管瘤]]常为多发，多见于[[眼睑]]、头颈部及[[口腔黏膜]]下，有病例出生时或出生不久即发现肿瘤，因而可能是[[胎生]]后期或出生后[[血管异常]]增生所形成的[[错构瘤]]。

(二)发病机制

目前尚不十分清楚。
==眼眶静脉性血管瘤的症状==
[[静脉性血管瘤]]的年龄多在儿童和青年时期，较[[毛细血管瘤]]发病晚，而较[[海绵状血管瘤]]早。眼部表现多为[[眼球突出]]，呈慢性进展性。因病变多位于眶[[内上象限]]，眼球突出并向外下方移位。眼球突出有一定的体位性，低头或压迫[[颈内静脉]]时，眼球突出加重，站立时眼球突出度虽减轻，但仍比对侧眼隆起。此点与毛细血管瘤相似，而不同于海绵状血管瘤，后者缺乏体位性。也不同于眶内[[静脉曲张]]，静脉曲张患者端坐时[[眼球内陷]]，低头时[[眼球]]方突出。静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加，甚至眼球脱出[[睑裂]]外，伴有[[球结膜]][[水肿]]和[[充血]]。这是由于[[肿瘤]][[内出血]]，或[[血栓形成]]的活塞作用，在即将完全堵塞时[[积聚]]多量的[[血液]]。这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻，且伴有皮下或[[结膜]]下淤血。静脉性血管瘤常[[反复出血]]，这往往是患者就诊的主要原因。血栓形成也多次发生，[[X线]]和[[CT]]追查可见[[静脉石]]数目增多。本病的初期，也可呈现间歇性眼球突出，即[[球后]][[出血]]时，眼球前隆，血液弥散吸收后眼球复位，以后逐渐发展为一侧性眼球突出。

眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象，多位于眶内上象限。肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性，无[[压痛]]，可压入眶内，低头时肿物增大，表面可呈现紫蓝色，压迫时肿瘤可缩小。年龄较大患者肿物可在眶下部扪及，但手术时几乎均可发现肿物后部位于[[眼眶]]内上象限。如不能扪及肿物，以[[拇指]]向眶内压迫眼球，球后有阻力，但较海绵状血管瘤阻力小，且缺乏弹性。

幼儿时期患者[[视力]]常不能表达，一般视力不受影响。这是由于肿瘤既少压迫眼球，又少影响[[视神经]]。发生出血时急性眶压增高，[[视力减退]]，眶尖部形成[[血肿]]，也可引起视力减退，如[[积血]]较多或形成[[血块]]，压迫视神经，视力可完全丧失。[[视力丧失]]可发生在出血后即刻或数小时之内。这种出血引起的视力丧失需及时处理，否则将永久[[失明]]。应在[[超声]]引导下，[[穿刺]]抽吸，将血液吸出，减少眶尖部压力。如抽吸不充分，继续出血，或已凝成血块，视力未恢复，应急症手术，清除血块，[[止血]]，放置[[引流]]条。有的患者在急症室视力急速减退至黑矇，超声发现眶尖部[[血肿形成]]，穿刺虽抽吸出血达3ml，视力终未恢复;有的患者就诊时视力丧失已经数个小时，在超声引导穿刺未抽出血液，即行外侧开眶，于眶尖部视神经外侧发现紫色血块，以[[刮匙]]清除，压迫止血，次日视力得到部分恢复。眼眶前段和中段出血，虽可引起暂时视力减退，少有黑矇，而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。

眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部，或蔓延至前部，[[眼睑]]和结膜下可见紫色肿物或红色[[血管]]团块。发现在球结膜者多位于上、下穹隆内侧或内侧结膜下，翻转眼睑，可见青紫色隆起物，压迫缩小。压迫同侧颈内静脉，[[巩膜]]表面的异常血管迅速扩大，形成片状或囊状。压迫解除后血管退缩。眼眶周围也常发现异常血管，如额部、颞部皮下，也可侵犯[[额骨]]，发生骨内[[血管瘤]]，其间有导出血管。静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜，[[病理]][[组织学]]上与眶内者不同，血管间少有[[纤维]]组织，异常血管[[浸润]]发展，可侵犯眼睑全层，但不引起眼球突出和[[眼球移位]]。

因静脉性血管瘤多位于眶中前段，除非直接侵犯[[眼外肌]]，一般早期不引起[[复视]]和[[眼球运动障碍]]。如肿瘤较大，眼球向病变方向转动不足。血管瘤早期侵犯眼外肌，使之[[纤维变性]]，引起[[斜视]]和不同程度的眼球运动障碍，[[内直肌]]和[[上直肌]]被侵犯较多见。

静脉性血管瘤质地较软，虽接触眼球或视神经，很少引起[[眼底改变]]。如有出血，压迫前部视神经可发生[[视盘水肿]]，压迫后部视神经引起[[原发性]][[视神经萎缩]]。高度眼球突出也常见视神经萎缩，并伴有视力减退。

因其有明显的年龄倾向，多发生于儿童时期，有反复出血史，[[眶缘]]扪及软性肿物以及结膜、眼睑和头颈部位血管瘤，诊断并不困难。但发生于眶深部者临床检查很难确定正确诊断，因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。
==眼眶静脉性血管瘤的诊断==

===眼眶静脉性血管瘤的检查化验===
[[病理]][[组织学]]检查：在手术台上或病理[[标本]]巨检为无包膜的紫红色肿块，与周围[[肌肉]]及[[视神经]]广泛粘连，甚至侵犯[[眼外肌]]，有[[纤维]]条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大，后端小，有少许[[静脉]]与眶尖相连。肿物内有较大的紫黑色[[血腔]]。这种血腔可有多个，且互相不沟通，呈紫[[葡萄]]状。肿物的供血和[[引流]][[血管]]均为静脉，血流缓慢，易发生[[血栓]]。切开标本可见紫黑色[[积血]]血栓和静脉石。[[镜检]]无包膜，肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成。[[静脉管]]壁厚薄不一，管腔囊状扩大，在薄壁血管区呈窦状，有时诊断为[[海绵状血管瘤]]。也常发现血管内皮细胞集聚，仅有少许[[毛细血管]]。所以有人认为本[[肿瘤]]是自发[[退化]]不完全的[[毛细血管瘤]]发展而来。管腔间的纤维间质丰富，较海绵状血管瘤多，[[纤维细胞]]纵横交错，构成肿瘤的主体。间质内常有散在成片的[[红细胞]]和[[淋巴细胞]]、异物[[巨噬细胞]]及成片的[[脂肪细胞]]，边缘常见[[横纹肌]]。脂肪和横纹肌可能是肿物增大包裹或侵犯粘连所致。

眶内[[静脉性血管瘤]]经常与[[淋巴管瘤]]伴发，名[[血管淋巴管瘤]](hemangiolyphangioma)或[[脉管]]瘤(angioma)。[[淋巴管]]混同在[[血管瘤]]之内或位于一侧，在紫色血管瘤一旁有透明的囊状物，镜下可证实为淋巴管瘤。

1.X检查发病年龄较小，眶骨正在发育时期，眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大，这种眶腔扩大是非特异性的，如伴有[[静脉石]]对于诊断则有较大意义。

2.[[超声]]探查 [[B型超声]]探查可发现特异性图像。占位病变，形状不规则，边界不清楚或不圆滑，内回声多少不等，可见多个管状或片状无回声区。这些无回声区，代表扩张的静脉或肿物内[[血肿]]。探头压迫[[眼球]]，压力传递至肿瘤，则无回声区[[闭锁]]或变形。闭锁区表示[[扩张血管]]，变形区表示[[出血]]。[[A型超声]]显示为高低不等的波峰间有小平段，平段表示积血区。[[多普勒超声]]探查由于肿瘤血管内[[血液]]流动缓慢，达不到显示阈，彩色多普勒不能显示或较少彩色血流;脉冲多普勒不出现波峰，频谱平行于基线，表示为[[静脉血]]流，此点与海绵状血管瘤一致。<br /><br />　　3.[[CT]]扫描 CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则，边界不清或不圆滑的占位病变，内密度均质或不均质，CT值一般大于+40HU。阳性[[对比剂]]强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石。常发现病变沿眼球壁扩展，如有出血，肿瘤与眼球壁密度接近，呈铸造样外观。肿瘤可向后蔓延，通过[[眶上裂]]至颅中凹，但CT平片难以显示，对比剂强化后可被发现。肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和[[眼球突出]]。

4.[[MRI]] MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同，T1WI信号强度中等，低于眶内脂肪，接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高，为高信号，可高于眶内脂肪。颅内蔓延时，MRl可显示蔓延途径，病变在颅内的位置和范围，此点MRI明显优于超声和CT。肿瘤内的出血在72h后[[血红蛋白]]分离出三价铁，有顺磁作用，在出血区T1和T2WI均呈[[高信号]]强度。
===眼眶静脉性血管瘤的鉴别诊断===
临床和[[超声]]上与[[淋巴管瘤]]类似。有时病变突然[[出血]]，可能引起[[眼球突出]]加重，易误诊为[[恶性肿瘤]]。部分病变因有轻度体位性，在临床和[[影像学]]上和静脉曲张不易区别。

眶内[[静脉性血管瘤]]有时发展较快，特别当[[肿瘤]][[内出血]]时，眼球突出可突然增加，应与发生于儿童时期的[[横纹肌肉瘤]]与[[炎性假瘤]]相鉴别，此二者[[B超]]检查均为低回声性，内部缺乏管腔状无回声区。[[多普勒超声]]均显示丰富的彩色血流和[[动脉]]性频谱。而静脉性血管瘤可见管状无回声区，且可压迫[[闭锁]]，无或少有彩色血流，为[[静脉]]性频谱。
==眼眶静脉性血管瘤的并发症==
身体其他部位的皮下或[[黏膜]]下也可发现类同病变，如[[口腔]]的颊黏膜下或[[硬腭]]黏膜下、颊部深层和额颞部等。病变呈丛状[[静脉]]性肿物或粗大迂曲扩张的静脉腔。
==眼眶静脉性血管瘤的西医治疗==
(一)治疗

[[静脉性血管瘤]]是由比较成熟的[[小静脉]]和[[纤维]]组织构成，药物治疗不敏感，手术切除是较好的治疗方法。根据[[肿瘤]]位置选择手术进路。

[[眶缘]]可触及者，一般采用前路开眶，[[皮肤]]或[[结膜]]切口。切开皮肤、[[皮下组织]]、[[轮匝肌]]和[[眶隔]]后,即可发现紫红色肿物，常与周围组织粘连。首先辨认与[[上睑提肌]]、[[上斜肌]]、[[内直肌]]和[[眶上神经]]的关系，然后进行钝性分离，如与[[肌肉]]、[[肌腱粘连]]和有纤维条索伸入周围脂肪时，则沿肿物及其[[血管]]腔表面锐性剥离，勿损伤功能结构。如肿瘤已侵犯[[眼外肌]]或包围[[视神经]]，只能大部分切除，尤其是侵犯眶尖部，硬性纤维组织将异常血管、直肌及视神经缠绕成团，更难于全部切除。此种病例术后常有复发。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤，[[放射治疗]]和γ刀治疗可供参考。肿瘤位于眶内侧或下部，结膜下显露异常血管，可自结膜切口，切除肿瘤，不遗留[[瘢痕]]。局限于眶前部者也可施用[[硬化剂]]或[[平阳霉素]]瘤内注射，硬化剂种类和应用方法同[[毛细血管瘤]]。

(二)预后

无[[出血]]时[[视力]]预后良好。及时摘除肿瘤可以预防[[并发症]]的发生。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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