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2014-02-05T07:16:12Z

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[[血管]]外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于[[毛细血管]]外皮的一种[[肿瘤]]，其特征为梭形瘤细胞之外围以[[网状纤维]]，排列在衬有单层[[内皮细胞]]的血管腔周围。此肿瘤比较少见，好发于深层组织，如[[腹膜]]后、[[纵隔]]和[[下肢]]等处，发生于眶者较少见。国内多为个例或少数病例报道。
==眼眶血管外皮瘤的病因==
(一)发病原因

尚不十分明确。

(二)发病机制

目前尚不清楚。
==眼眶血管外皮瘤的症状==
[[眼眶血管外皮瘤]]的[[症状]]和[[体征]]与病变性质和位置有关。一般而言，发生眶前部者症状和体征较轻，位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。

位于前部的[[肿瘤]]多发生于眶上部，可扪及肿物，中等硬度，表面光滑，可移动，无[[压痛]]。因肿瘤供血丰富，[[血管]]之间常有吻合，[[滋养动脉]]和导出[[静脉]]粗大，因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于[[皮肤]]时局部可透见紫红色。肿瘤位于眶中、后段，主要的症状和体征为[[眼球突出]]，[[视力减退]]和[[眼球运动障碍]]。眼球突出多为渐进性、轴性突出。如肿瘤偏于一侧，则除去[[眼球]]向前方突出之外，还向肿瘤对侧移位。眼球周围虽扪不到肿瘤，但眶内压力较高，眼球不能纳入眶内。视力减退多在0.5以下。这是由于肿瘤位于眶尖，压迫[[视神经]]，使之[[水肿]]、[[萎缩]]，或压迫眼球引起[[屈光不正]]，[[视网膜水肿]]、[[变性]]，[[视力]]完全丧失者少见。眼球运动受限也常发生，向一侧或多个方向运动不足。眼底可见[[视盘水肿]]或萎缩，一般发生于眶尖部引起[[原发性]][[视盘萎缩]]，压迫前段视神经，引起视盘水肿。直接压迫眼球局部，眼底可见变平或扁平前隆，视网膜水肿或[[脉络膜]]视网膜皱褶。

良性血管外皮瘤的症状和体征较轻，而恶性者较重。有作者1994年报告一例10岁[[恶性血管外皮细胞瘤]]儿童，病程仅1个月，视力从1.5下降至0.06，[[眼睑]]高度水肿，[[球结膜]]水肿[[充血]]。[[眼底检查]]：[[视盘]]色红，静脉高度迂曲，眼球向各方向运动均受限，眼球突出度，患侧多健侧11mm，1天之后视力完全丧失。

[[血管外皮细胞瘤]]的[[临床表现]]与一般眶内良性或[[恶性肿瘤]]类同，缺乏特异性。眶前部肿瘤虽可扪及紫红色弹性肿物，但和[[海绵状血管瘤]]难于鉴别。[[影像学]]诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤最后诊断依靠活体组织检查，HE[[染色]]鉴别诊断有困难时，[[网状纤维]]染色有助于诊断。
==眼眶血管外皮瘤的诊断==

===眼眶血管外皮瘤的检查化验===
[[病理学]]检查：因[[血管]]外皮瘤易复发和转移，在临床上一般认为属于[[恶性肿瘤]]，但从病理学角度仍可分为良性、边缘性和恶性3类。

[[肿瘤]]巨检多呈粉红色至紫红色，与[[海绵状血管瘤]]相似，质软，有弹性。良性者常被有完整或不完整[[包膜]]，恶性血管外皮瘤呈[[浸润]]性，在手术时发现与周围结构边界不清。肿瘤内血管丰富，许多血管分支呈“[[鹿角]]”样。约1/3区域为血管窦间隙，一半区域为实体性与窦间隙混合，只有小部分为实体性。血管内衬[[内皮细胞]]，附于[[网状纤维]]及[[胶原纤维]]的[[基底膜]]上。基底膜以外为密集的瘤细胞，圆形或椭圆形，边界不清，含中等量[[胞质]]。[[核膜]]清楚，[[核仁]]小，可见[[核分裂]]。Croxatto和Font称网状纤维[[染色]]有助于本病诊断。本肿瘤网状纤维丰富，自血管壁向外放射形成网状，瘤细胞位于网眼内。每个[[标本]]的网状纤维含量不等，偶见[[黏液样变性]]灶。核分裂像的多少可作为分辨肿瘤性质的主要根据，在40个高倍[[视野]]中发现4个或少于4个核分裂[[细胞]]，为良性血管外皮瘤，约有50%标本属于此类。15%标本轻度[[间变]]，核分裂增多，每40个高倍视野平均发现核分裂细胞14个，为良、恶性边界性病变。1/3为恶性，细胞[[异形性]]，40个高倍视野能平均发现35个核分裂像瘤细胞。病变内血管腔小，细胞丰富，常有[[坏死]]和[[出血]]区。在镜下虽然能分出良、边界和恶性3类，但这并不能说明预后，良性血管外皮瘤也可有局部复发和转移死亡。

电镜下可见血管外皮细胞围绕在衬有内皮细胞的血管腔周围，胞质淡，核圆或椭圆。胞质内细[[胞器]]稀少，并有一些延长的[[细胞器]]突起。[[血管外皮细胞瘤]]属于[[软组织肿瘤]]，来源于间叶细胞，[[免疫]]组织化学染色有助于和其他血管性[[新生物]]鉴别。血管外皮细胞对[[肌动蛋白]](actin)和[[波形蛋白]](vimentin)阳性染色。

1.[[X线]]检查 X线片可见眶密度增高，病程较久、长期眶内压增高病例，非特异性眶腔扩大。[[血管造影]]特别是[[DSA]]对诊断有意义，因为肿瘤供血丰富，血管间有短路，除发现[[眼动脉]]移位之外，肿瘤内有较多的[[造影剂]]。在[[动脉]]期可显示病变轮廓及细小的[[血管网]]，这种造影图像一直存留在[[静脉]]后期。如瘤内血管较少，以实体为主要结构，血管造影价值不大。

2.[[超声]]探查 [[B型超声]]可显示肿瘤轮廓和声学特性，一般良性血管外皮瘤显示为圆形或椭圆形，边界清楚(图4)。[[恶性血管外皮细胞瘤]]形状不规则，呈现浸润性边缘，即界限不清或不圆滑。肿瘤内回声多少、强度和分布取决于病变的组织结构。病变内血管窦腔较多者，则内回声多而强，类似海绵状血管瘤，但回声光点分布不均匀。肿瘤被压迫后可变形，这也说明含血管较多。含血管较少，以成片瘤细胞为主的肿瘤内回声则少，甚至有区域缺乏回声。对于结构不一致的肿瘤必须全面检查才能形成正确概念。[[彩色多普勒超声]]显示丰富彩色血流，脉冲多普勒发现肿瘤内血管多为动脉频谱，且流动较速。海绵状血管瘤、[[静脉性血管瘤]]因血流缓慢，缺乏彩色血流，频谱图也是静脉波形即血流波平行于基线，以此可与血管外皮细胞瘤鉴别。

3.[[CT]]扫描 CT显示肿瘤为高密度块影，位于[[肌肉]]圆锥内或外，类圆形或形状不规则，边界清楚，内密度均匀。CT值+30～+67HU，平均+50HU。[[注射造影剂]]后有明显强化，CT值可达138HU。如此高的增强值在其他肿瘤少见。这一方面说明肿瘤内血管丰富，血流内存留的造影剂较多;另方面由于血-组织屏障破坏，造影剂自血管内[[渗出]]较多。恶性血管外皮细胞瘤除形状不规则、高度强化之外，尚可侵蚀眶壁。

4.[[MRI]] [[磁共振成像]]如同CT，可清楚的显示病变的位置、形状和边界，在分辨肿瘤与[[视神经]]和[[眼外肌]]的关系方面优于CT扫描。
===眼眶血管外皮瘤的鉴别诊断===
与[[海绵状血管瘤]]可借助[[影像学]]表现加以鉴别，最后的鉴别要依赖[[病理学]]检查结果。
==眼眶血管外皮瘤的并发症==
可以伴有[[头部]]剧烈[[疼痛]]、[[呕吐]]、睑闭合不全、[[角膜]]暴露等。
==眼眶血管外皮瘤的西医治疗==
(一)治疗

手术切除是常被接受的治疗方法。手术时如发现缺乏明显[[包膜]]或包膜不完整，应作扩大的局部切除，即将[[肿瘤]]和其周围的部分正常结构，成块切除。术前针穿或切开活检、术时囊膜破裂、分块切除或未完全切除以及[[恶性肿瘤]]边缘呈[[浸润]]性都是引起复发的原因。

对于复发肿瘤，如[[CT]]或[[MRI]]显示病变位于前部，比较局限，手术易于接近，且[[病理]]诊断属良性或边缘性，可考虑再次局部切除。对于多次复发或[[恶性血管外皮细胞瘤]]需眶内容摘除，而后[[放射治疗]]。也可局麻切除联合大剂量60CO照射(&gt;70Gy)，有观察3年无复发者。

(二)预后

本病有1/3患者切除后复发，l0%～15%发生转移死亡。复发多发生在术后1～2年内，但也有很长时间才复发者。对此种肿瘤术后至少观察10年，才考虑治愈。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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