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2014-02-06T06:40:18Z

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[[神经纤维瘤]](neurofibroma)亦是[[周围神经]]的一种[[良性肿瘤]]，与[[神经鞘瘤]]不同在于[[病理]]组织内除[[神经鞘]][[细胞]][[增生]]外，还混杂有神经内[[成纤维细胞]]的增生。[[临床表现]]也较神经鞘瘤多样化。
==眼眶神经纤维瘤的病因==
(一)发病原因

病因目前不清。

(二)发病机制

发病机制尚不了解。
==眼眶神经纤维瘤的症状==
局限型者多发生于青年和中年人，男女[[患病率]]无区别，多发生于一侧[[眼眶]]。[[症状]]和[[体征]]类同于[[神经鞘瘤]]。发生于眶深部者引起慢性进行性[[视力]]下降，[[眼球突出]]和[[复视]]。由[[感觉神经]]发生的[[肿瘤]]，患者可感觉异常，迟钝或丧失。来源于[[运动神经]]，早期出现[[眼球运动障碍]]。眶前部可扪及肿物，边界清楚，可以推动，较一般[[良性肿瘤]]为硬。Krohel等报告局限[[神经纤维瘤]]中有12%伴有[[神经纤维瘤病]]。

眼眶[[丛状神经纤维瘤]]多为神经纤维瘤病的眼部表现，只有少数病例缺乏其他部位病变。此类型发病年龄与局限者不同，在出生后或幼年时期即出现症状和体征。侵犯范围广泛，包括[[眼睑]]、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等。眼部最早和最多见为上、[[下睑]]软性肥厚，皮下瘤组织[[增生]]，使上、下睑隆起。眼睑皮肤常有淡棕色[[色素斑]]，[[眼球]]向前突出和向下移位。眼球突出虽然很显著，但向眶内纳入并不困难。肿瘤组织可直接侵犯眶内各种结构，[[上睑提肌]]首先被波及，引起[[上睑下垂]]，上举不足或不能，有的病例仅保留上睑提肌内侧部分功能。[[眼外肌]]侵犯引起眼球运动障碍，早期发生上转不足。[[视神经]]被侵犯引起[[视力减退]]。眼睑病变常累及[[上睑板]]，开始于外侧，[[结节]]状肿大，引起[[上睑外翻]]，[[结膜充血]]，肥厚。皮下肿瘤增长，眼睑皮肤肥大可呈袋状，下垂至面颊部，形成所谓马面样神经纤维瘤。眼部扪诊，皮下可触及索条状、结节状或弥漫的软性肿物，缺乏边界。眶骨[[骨骼]]缺失，发生在前部，[[眶缘]]不整齐凹陷;发生在眶后部继发后部[[脑膜脑膨出]]，可引起搏动性眼球突出。眶深部并可扪及搏动性肿物，为膨出眶内脑膜脑组织。眼眶、眼睑部肿瘤常向颞部和颜面部蔓延，显示颞部[[肿胀]]，皮下软性肿物及骨缺失，颜面部肿大下垂，同侧[[鼻翼]]下垂。搏动性眼球突出，躯干[[皮肤]]软性瘤和棕色色素斑。

弥漫型神经纤维瘤主要见于皮肤，发生于眶内者比较罕见。如肿瘤侵犯 [[皮下组织]]、眶内脂肪、眼外肌和其他软组织，发生眼睑厚、眼球突出和眼球运动受限，[[临床表现]]与丛状神经纤维瘤类同。

[[X线]]平片对本病有一定的价值，尤其显示伴有神经纤维瘤的病人，可清楚显示“空眶征”。[[B超]]对本病的价值不大，可显示眶内较大的病变，但难以定性诊断，也难以显示病变的范围。[[CT]]可清楚显示病变，尤其对眶壁及邻近[[骨质]]显示最佳，但难以准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系，也难以显示颅内、外伴发的肿瘤。[[MRI]]可准确显示病变的范围，尤其显示病变与邻近结构的关系，也可清楚显示其他部位伴发的肿瘤，但难以清晰显示眶壁骨质改变。孤立神经纤维瘤以MRI诊断为主，丛状神经纤维瘤以CT诊断为主，伴有神经纤维瘤病时检查方法包括X线平片、CT及MRI。
==眼眶神经纤维瘤的诊断==

===眼眶神经纤维瘤的检查化验===
[[病理学]]检查：不同类型的病理学改变有所不同。[[眼眶]]局限性[[神经纤维瘤]](localized orbital neurofibroma)肉眼所见为类圆形或不规则形肿物，灰白色或粉白色，缺乏[[包膜]]，边界清楚，实体性，较硬，也可见囊样变区。常发现肿物一端或一侧有发生[[肿瘤]]的[[神经束]]。低倍镜下见梭形瘤细胞和[[胶原纤维]]束呈波浪状或漩涡状排列，被黏多[[糖基]]所分隔。在高倍镜下可分出梭形的[[神经]]内[[成纤维细胞]]和[[神经鞘]][[细胞]];后者[[细胞核]]呈逗点状。偶见瘤细[[胞核]]呈栅栏状排列，类似于[[神经鞘瘤]]。

[[丛状神经纤维瘤]](plexiform neurofibroma)[[标本]]的外观与局限性神经纤维瘤不同。肿瘤肉眼见为软性[[增生]]性肿物，与正常组织结构缺乏明显界限，[[肌肉]]组织、[[泪腺]]组织和[[视神经]]鞘特别是[[上睑提肌]]常被侵犯。软性肿物内有白色颗粒状或条状瘤组织，肿大的神经束延长数厘米伸向眼眶深部、颞部或面颊部。镜下：可见肿瘤内有鞘[[神经纤维]]和无鞘[[纤维]][[轴突]]。成纤维细胞和胶原纤维呈束状疏松排列在黏液样[[基质]]之内。肿瘤邻近[[皮肤]]有棕色[[色素斑]]，镜下见色素位于[[表皮]]的基底细胞层。弥漫性神经[[纤维瘤]](diffuse neurofibroma)的[[细胞成分]]与上两型相同，瘤细胞越过神经周围膜的限制，沿[[结缔组织]]间隔和细胞间隙蔓延，不破坏神经的支持组织。特殊[[染色]]和[[免疫]]组织化学检验对诊断有所帮助。瘤细胞间的黏液样基质Alcian蓝及其他[[酸性黏多糖]]染色呈阳性反应。Bodian染色可观察到[[神经细胞]]轴突，S-100[[蛋白]]呈阳性，说明是[[神经嵴]]来源的肿瘤，对诊断有意义。

1.[[X线]]检查孤立或局限型神经纤维瘤可造成眼眶扩大，以婴幼儿期发病最为显著，眶腔密度增高，眶壁[[骨质]]变薄、[[硬化]]。丛状型神经纤维瘤也可造成眶腔扩大，[[眶缘]]变薄、硬化，常伴有[[蝶骨]]大、[[小翼]]以及[[额骨]][[眶板]]部分缺如，表现为“空眶征”，眼眶上下径扩大表现为“立卵征”，以上两征象即所谓[[神经纤维瘤病]]的特异性征象，邻近额骨、[[颞骨]]或[[顶骨]]也可有大范围的骨质缺如，X线平片也可显示[[视神经孔]]扩大。

2.[[B超]]探查孤立或局限型神经纤维瘤表现为眶内单发占位性病变，呈类圆形或不规则形，边界清楚但不光滑。内回声较少且主要分布在肿瘤的前部，[[声衰减]]较明显，有时甚至难以显示肿瘤的后界。丛状神经纤维瘤表现为边界不清楚的多回声病变，以条状回声或少回声多见。CDI显示肿瘤内血流较丰富，且为[[动脉]]频谱。

3.[[CT]]扫描孤立或局限型神经纤维瘤表现为局限、边界清楚软组织肿块影，呈类圆形或卵圆形，密度均匀。与脑实质相似，可压迫邻近眶壁，骨质变薄、不同程度硬化，增强后多数肿瘤均匀强化，少数肿瘤不均匀强化。丛状型和弥漫型神经纤维瘤表现为明显强化的软组织影，轮廓不规则，呈[[浸润]]性生长外观，病变可延伸到邻近所有眶结构，如泪腺、脂肪和[[眼外肌]]等。关于丛状神经纤维瘤，主要累及[[眼睑]]，常延伸到邻近区域，如[[颞窝]]、额部等。当评价丛状神经纤维瘤的CT扫描时，也应观察符合诊断神经纤维瘤病的其他征象，如蝶骨翼和眶顶缺如，病变侧[[眼球]]可能增大，甚至整个[[葡萄膜]]可受累。

4.[[MRI]] 孤立或局限型神经纤维瘤T1WI为中等信号，T2WI为高信号，边界清楚，呈卵圆形或梭形，大多数肿瘤内部信号多较均匀，少数肿瘤由于黏液基质和囊性成分存在而显示信号不均匀，增强后轻到中度强化。丛状和弥漫型神经纤维瘤表现为眼眶边界不清楚的肿块影，广泛延伸到颞窝、额部等邻近结构，眶内也可显示散在[[结节]]状软组织影，有时病变通过[[眶上裂]]蔓延。病变在T1WI表现为不均匀的低信号，在T2WI表现为高信号，增强后显示不同程度的强化，以增强扫描联合[[脂肪抑制]]技术显示最佳。
===眼眶神经纤维瘤的鉴别诊断===
可以借助[[影像学]]检查与[[神经鞘瘤]]、[[海绵状血管瘤]]进行鉴别。
==眼眶神经纤维瘤的并发症==
在身体其他部位如[[皮肤]]、[[皮下组织]]、[[骨骼]]、[[内脏]]等也可发现[[神经纤维瘤病]]变。
==眼眶神经纤维瘤的西医治疗==
(一)治疗

局限性[[神经纤维瘤]]术前定性诊断较为困难，临床[[症状]]和[[影像学]]所见与一般眶内[[良性肿瘤]]类同。肿物增长可影响[[视力]]和[[眼球]]运动，手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段[[肿瘤]]，前路开眶可完整切除病变，眶后段或[[肌肉]]圆锥内者往往需要外侧开眶。肿瘤缺乏[[包膜]]，在眶尖部粘连较多，应在直视下分离，以免损伤重要结构。发生肿瘤的[[神经束]]往往需要切除，但手术时很难辨认。[[眼眶]][[丛状神经纤维瘤]]的治疗是一个困难问题。本病对[[放射线]]照射和药物反应不敏感。病变弥散[[浸润]]，缺乏明显边界，且侵犯范围广泛，手术治疗只能是反复的部分切除。每次手术暂时改善外观，如眼部变形不明显尽量推迟治疗。手术切除有一些问题应予注意。

1.[[眼睑]]病变的切除目的主要是为了改善外观，属于[[美容]]、成形性手术。在上[[睑皮]]肤皱褶处切口。眼睑病变应尽量多的切除，如[[睑板]]肥厚或[[结节]]状肿大，可切除部分或全部睑板，保留[[睑缘]]。如睑缘长于对侧，可从外侧切除一部分，使[[两侧对称]]。[[下睑]]外侧及[[外眦]]以外也常被侵犯，应从下睑[[睫毛]]下切开[[皮肤]]，切口沿外眦皮肤皱褶延长，以便切除邻近病变。处理眼睑病变时尽量不用[[电凝止血]]，以免遗留过多的[[瘢痕]]，使眼睑[[硬化]][[畸形]]。

2.眶内病变的处理周围手术间隙病变应尽量多的切除。眶尖和肌肉圆锥内肿瘤只去除容易分离的部分，避免损伤[[神经]]和肌肉。

3.[[提上睑肌]]的处理丛状神经纤维瘤多发生于眶上部，侵犯[[上睑提肌]]发生[[上睑下垂]]，加之[[眼睑肥厚]]过长，显得上睑下垂更为明显。有的病例只保留上睑提肌内侧一小部分[[肌束]]功能，有的病例睑上举功能完全丧失。不论哪种情况，只要上睑下垂和眼睑上举不足，在眼睑病变及睑板切除后，进行上睑提肌缩短，保留5～7mm[[睑裂]]。术后既可暴露[[瞳孔]]，改进外观，又不形成兔眼及[[暴露性角膜炎]]。

4.眶骨缺失的处理小范围骨缺损，未形成眶后部[[脑膨出]]者，可不予处理。如因[[大脑]][[额叶]]和[[颞叶]]疝入眶内，则需与[[神经外科]]合作，先使脑复位，以[[钛板]]或有机玻璃成形修补骨缺损。

Moras等根据具体情况对症治疗，除肿瘤切除、上睑下垂矫正之外，当眶内大部分组织被肿瘤侵犯，[[视力丧失]]，尚可作眶内容摘除及[[颞肌]][[移植]]，进行眼眶重建。

(二)预后

[[眼眶神经纤维瘤]]因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤，侵犯范围广，缺乏明显边界，手术难以完全切除，术后往往继续增长，上睑下垂矫治和[[整形]]效果也差。个别病例可恶变为[[恶性神经鞘瘤]]。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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