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2014-02-05T07:15:45Z

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[[眼眶]]特发性[[炎性假瘤]](idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)是临床较常见的眼眶炎性病变。由于[[症状]]多变，常易导致误诊，尤其是易将其他[[眼眶肿瘤]]或眼眶病误诊为炎性假瘤。
==眼眶炎性假瘤的病因==
(一)发病原因

可能与[[免疫反应]]机制异常有关。

(二)发病机制

该发病机制不明，有关的[[免疫病理学]]机制了解不多。有人认为[[眼眶]]局部存在着能吸引[[血液]]中的[[自身抗体]]或[[免疫活性细胞]]的[[自身抗原]]，但至今还未分离出这种[[抗原]]。眶内组织的很多[[病理]]特点说明[[炎性假瘤]]是一种[[Arthus反应]]，即血液中的抗原或[[抗体]]在眼眶软组织内遇到了相应数量的抗体或抗原，使眶内不同组织产生[[炎症]]。[[血管]]周围组织有限局性的[[淋巴细胞]]和[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]说明血管外渗的部分物质能吸附这些[[细胞]]。炎性假瘤对[[皮质]]固醇和[[放疗]]有效，则进一步证实是免疫反应的结果。但[[眼眶炎性假瘤]]急性或[[亚急性]]期很少能通过活检证实诊断，给[[免疫学]]研究带来困难。眼眶组织不直接暴露于体外普通的[[致敏]]原，眶内无[[淋巴管]]和[[淋巴组织]]，眶内非特异性炎性假瘤的发生与血液中的异常成分，可能与[[免疫复合物]]有关。而有关眼眶特发性假瘤的动物模型，目前仍不完善。

眼眶非特异性炎性假瘤组织中[[嗜酸性粒细胞增多]]，部分嗜酸性粒细胞释放出[[毒性]]颗粒[[蛋白]](toxic granular protein)进入间质的[[结缔组织]]，可能损伤眼内组织和[[眼外肌]]。非特异性炎症的标记，如[[红细胞]]沉降率加速和[[发烧]]不表现在眼眶炎性假瘤患者中，说明该病不是一种全身[[免疫性]][[疾病]];另一方面，眼眶很多蛋白可能具有[[免疫原性]]，但仅有很少的蛋白作为原始靶抗原引起[[自身免疫]]反应。在一些病例中，引起的炎症可能局限在眼眶的某一些组织，导致眼外肌炎，[[周围神经炎]]、周围[[巩膜炎]]和[[泪腺炎]];在另外的病例中弥漫性炎症导致多数眼组织受累，[[临床表现]]可能相互重叠。最近研究揭示有52.5%非特异性眼眶炎症患者的[[血清]]中存在眼外肌膜55kDa，64kDa蛋白反应的抗体，在50%的特异性眼眶炎症患者血清中检出95kDa和45kDa蛋白抗体，正常个体血清中55kDa蛋白抗体检出率为16%，64kDa蛋白抗体检出率为20%，而95kDa和45kDa蛋白抗体检出率分别为24%和20%。在大多数非特异性眼眶炎症患者中以上的蛋白[[抗原抗体]]比正常人高，特别是55kDa蛋白抗体升高更明显，因此眼外肌膜蛋白抗原和其相应的反应抗体可能在该病的发病机制中起作用。
==眼眶炎性假瘤的症状==
临床可表现为[[急性期]]或慢性期，眶内一种组织受累，也可多种组织同时受累。病情容易反复。

[[眼眶炎性假瘤]]主要[[症状]]和[[体征]]均与眶内组织[[炎性水肿]]、[[细胞]][[浸润]]有关：

1.[[眼球突出]]和移位多数患者有此体征。眶内组织[[水肿]]，肿块形成，[[眼外肌]]肿大，均可使眶内容积增加。由于组织推挤，眼球突出同时伴有[[眼球移位]]，多见[[泪腺炎]]型或[[肌炎]]型。

2.水肿与[[充血]] [[炎性假瘤]]的[[基本组织]][[病理]]改变为组织水肿及炎细胞浸润。由于眶内压的升高，[[血液循环]]障碍加重组织水肿。所以，除[[结膜充血]]水肿外，多伴有[[眼睑]]肿胀。尤其是病变位于眶前部者，水肿和充血更为明显。严重的结膜充血水肿可突出于[[睑裂]]之外，长时间的脱出，致使[[结膜]]粗糙、[[糜烂]]、[[坏死]]。泪腺炎型水肿主要位于[[上睑]]外侧，[[上睑缘]]呈S状，睑裂变形。

3.[[眼球运动障碍]]及[[复视]] 肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍，约占1/2。[[纤维]]硬化型明显影响[[眼球]]运动，且常是多方向[[运动障碍]]，甚至眼球固定。患眼[[视力]]尚好时，出现复视。泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌，仅表现为轻度眼球外上方运动受限。

4.眶内触及肿块病变位于眶前部者，常在扪诊时触及肿块，可在眶上方和眶下方触及，边界清楚，可以推动。呈圆形或[[结节]]状，可以1个或多个，质中等硬度或较硬。有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及。

5.眶周[[疼痛]] 约l/3患者有自发性疼痛。其发生与眶内组织水肿、肿块形成、眶内压升高以及[[炎症]]波及[[眶骨膜]]有关。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见。

6.视力下降当炎症累及[[视神经]]或眶尖部炎性肿块形成对视[[神经]]的压迫，可使视力下降。纤维硬化型对视力损害严重，甚至黑矇。眼底早期改变，可见[[视盘水肿]];晚期表现为[[视神经萎缩]]。

眼眶炎性假瘤具有炎症性[[疾病]]和[[肿瘤]]性疾病的特征，故[[临床表现]]多样，需在影像检查的支持下方能确诊。少数病例只有在组织[[病理学]]支持下确诊。

急性炎性假瘤因发病急，眼睑结膜充血、眼球突出、复视等容易诊断。但慢性或[[亚急性]]病例，单纯眼部体征和症状，诊断相当困难，应作辅助检查帮助诊断。在疑难病例中，[[CT]]扫描对诊断起决定性作用。根据CT显示受累的不同组织可分成5类。

如CT检查后仍不能作出诊断，对这样的疑难病例应开眶手术取出组织，进行病理学诊断。对病变较深、手术损伤大的患者，应在CT检查的指导下，进行[[眼眶]][[穿刺]]，针头对准病变所在的部位，吸出或穿切出部分组织，进行[[细胞学]]检查，阳性率较高，但有一部分(约10%)病例阴性，特别是慢性炎性假瘤，病变大部分[[纤维化]]，检查率低，故不适宜作眼眶穿刺吸出活检。

取出[[标本]]除作常规[[组织病理学]]检查外，还可作[[电子显微镜]]检查、[[免疫]]组织化学L26、UCHLl、κ、λ以及[[聚合酶链反应]](PCR)。电子显微镜检查能确切鉴别出参与炎性假瘤的细胞，如[[淋巴细胞]]核大，[[细胞质]]中[[细胞器]]少，[[B淋巴细胞]]表面有不规则[[绒毛]]，[[T淋巴细胞]]表面光滑，如只有T或B单一的淋巴细胞，则为[[淋巴瘤]];炎性假瘤或反应性[[增生]]应T和B淋巴细胞同时存生。[[浆细胞]]质内有丰富的[[粗面内质网]]。[[巨噬细胞]]吞食了细胞残屑、[[溶酶体]]和卷曲的[[细胞膜]]。[[免疫母细胞]]大，[[胞质]]内有短的粗面内质网，散在[[线粒体]]和[[多核糖体]]而被认别。

免疫组化[[染色]]L26阳性为B淋巴细胞，UCHLl阳性为T淋巴细胞;[[轻链]]κ、λ表达，单轻链表达κ或λ，其中一个是阳性者一般为[[恶性肿瘤]]，双轻链表达κ、λ均为阳性者为炎性假瘤或反应性增生。
==眼眶炎性假瘤的诊断==

===眼眶炎性假瘤的检查化验===
1.[[免疫学]]检查 [[聚合酶链反应]]可检测[[克隆]]性[[免疫]]蛋白[[重链]][[基因]]重排，单克隆性为[[恶性肿瘤]]，[[炎性假瘤]]为多克隆性。无其他特殊[[实验室检查]]。

2.[[病理学]]检查 [[眼眶炎性假瘤]]的[[病理]]特点取决于手术所获得的眶内不同组织和病变处于不同的阶段。基本[[细胞]]类型为[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]、[[成纤维细胞]]、[[巨噬细胞]]、[[巨细胞]]、[[上皮样细胞]]、[[网状细胞]]、[[血管]]内皮细胞和不常见的[[多形核白细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]，这与单一淋巴细胞的[[淋巴瘤]]形成显著区别，病变的不同阶段这些细胞类型也有差异。

早期阶段，其特点为组织[[水肿]]、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和多形核白细胞[[浸润]];儿童的病变组织内有较多嗜酸性粒细胞。

当病变进展时，[[纤维结缔组织]]增多，淋巴细胞和浆细胞分散在[[结缔组织]]中，[[眼外肌]]因[[纤维]][[增生]]变粗，[[泪腺]][[腺泡]]和腺管周围纤维结缔组织增多;随着病程延长，眼外肌[[纤维化]]，泪腺分泌功能消失，[[导管]]增生，泪腺结构被破坏。慢性阶段常见[[淋巴滤泡]]形成，同时伴有[[生发中心]]，也可见嗜酸性粒细胞。

少数炎性假瘤，特别是年轻患者，可能有[[血管炎]]，淋巴细胞、多形核白细胞和嗜酸性粒细胞沉积在血管壁，产生局部破坏;淋巴细胞、偶尔有嗜酸性粒细胞出现在血管的周围，产生血管袖套征。

间或可见眶[[脂肪坏死]]，释放的[[脂质]]被巨噬细胞吞噬，[[坏死]]灶上周围有多核巨细胞、淋巴细胞、组织细胞、纤维增生和脂性[[肉芽肿]]形成。

1.[[X线]]检查炎性假瘤常显示为正常或[[眼眶]]密度增高，确诊困难。目前已很少用此进行诊断。显示骨改变像较好。

2.[[超声]]探查由于病变所累及的部位及病理形态不同,超声显示也不同。

(1)淋巴细胞浸润型：由于组织内有较多细胞浸润，在细胞和间质之间形成[[反射]]界面，在不同部位细胞与间质比例不同，因此反射回声多少不同。[[A型超声]]呈低小波形或缺乏波形，后界为高尖波。[[B型超声]]显示眶内病变大小不等，形状不规则，边界尚清，内回声少或中等，[[声衰减]]中等，后界可显示。病变累及[[眼球]]筋膜及球壁时，[[筋膜]]囊水肿，可见T型征。此征常见于病变范围较大，占据全部眼眶者。超声还可见无回声区向球内突入，似球内占位病变，此时应结合其他影像检查结果综合分析，确立诊断。

(2)纤维硬化型炎性假瘤：[[组织学]]形态见[[胶原纤维]]成分较多，细胞浸润很少，声反射界面少。A型超声显示病变内回声少，声衰减明显，病变内反射波逐渐降低，后界无反射波。B型超声显示病变形状不规则，边界清或欠清，病变前部有少许内回声，后部内回声缺乏，声衰减明显，后界不显示。压之无形态改变。

(3)炎性假瘤[[泪腺炎]]型：病变主要位于泪腺区，可以累及单侧泪腺，也可累及双侧泪腺。A型超声显示肿大的泪腺呈中等而密集的反射波，后界显示清楚。B型超声显示[[泪腺肿大]]，形状为椭圆形，边界清楚，内回声少或见块状[[强回声]]，分布不均。

(4)[[肌炎]]型：病变主要累及眼外肌，可累及1条或多条[[肌肉]]，也可在眼外肌病变的同时眶内有肿块病变。眼外肌肿大，表现为梭形或球形，肌肉内回声少或缺乏。

(5)炎性假瘤[[视神经炎]]型：病变累及[[视神经]]及其周围组织，有的伴有[[视神经周]]围肿块。超声显示视神经增粗，内回声增多，并且回声分布不均匀。可有[[视盘水肿]]，向球内突出。

3.[[彩色多普勒超声]] 显示有些病例病变内供血丰富，有较多的彩色血流信号，呈弥漫形，或呈管状。有些血流为[[动脉]]频谱，有些病变则血流信号很少。

4.[[CT]]扫描对于炎性假瘤的显示，CT优于超声。CT表现与其临床和病理形态的多样性一致。CT显示眶脂肪内有形状不规则的肿块，可以呈多个肿块，边界不整齐的高密度肿块，内密度不均匀。伴有[[巩膜]]周围炎及视神经炎时，显示眼球壁增厚，边界模糊不清，视神经一致性增粗。高密度块影与眼球壁呈“铸造形”嵌合在一起，多见于硬化型炎性假瘤。肿块较大可占满眼眶，眼外肌和视神经被肿块遮蔽，甚至眼球受压变形。炎性假瘤各型可以单纯存在，也可以混合存在。其影像特征呈多样。另外炎性[[肿瘤]]CT常可见到[[眼睑]]肿胀肥厚，[[眼球突出]]，眶腔扩大。

泪腺炎型炎性假瘤可累及一侧泪腺，也可累及双侧泪腺。见泪腺呈一致性增大，多为类圆形，位于眶外缘前部。增大明显时，向眶后部延伸，为扁平形。呈高密度，强化不均匀。

肌炎型炎性假瘤累及一条眼外肌或多条眼外肌，一侧眼眶或双侧眼眶受累均可见到。眼外肌肿大可累及[[肌腱]]及止点。肿大严重时可呈球形。水平扫描时[[上直肌]]和[[下直肌]]的斜切面容易误认为肿瘤。此时冠状扫描像可以帮助确诊。

5.[[MRI]][[成像]] 以淋巴细胞浸润为主的炎性肿瘤，病变在T1WI显示为中信号，T2WI为高于或等于脂肪的信号强度。纤维硬化型炎性肿瘤，由于胶原纤维成分多，则病变在T1WI和T2WI均显示为低信号。肌炎型肿大的眼外肌T1WI为中信号强度，T2WI为中等或偏高信号强度。
===眼眶炎性假瘤的鉴别诊断===
主要和[[泪腺]][[上皮]]性[[肿瘤]]鉴别，后者[[CT]]显示肿瘤呈膨胀性增长，常合并骨窝形成，恶性者可有骨破坏。在[[超声]]上后者为多回声性占位病变。但在老年双侧[[泪腺肿大]]时应除外[[淋巴瘤]]。

从[[影像学]]角度上应和[[眼眶]][[浸润]]性病变鉴别，如[[恶性肿瘤]]、[[血管畸形]]和其他眼眶[[炎症]]等，但本病临床常有反复发作和[[激素]]治疗有效有助于鉴别诊断。

和此病最容易混淆的是[[甲状腺相关眼病]]引起的[[眼外肌]]肥厚，后者多为双侧，最常见为[[下直肌]]，且多是[[肌腹]]肥厚，[[肌肉]]附着点正常。

CT扫描和[[视神经]]鞘[[脑膜瘤]]相鉴别，后者常呈管状增粗，眶尖部膨大。后者激素治疗无效。如临床鉴别有困难时，可考虑活检证实诊断。图10所示[[临床表现]]和影像学显示眼外肌肥厚都支持炎症，尽管病变包绕视神经类似视神经肿瘤。
==眼眶炎性假瘤的西医治疗==
(一)治疗

1.[[糖皮质激素]] 对弥漫性[[淋巴细胞]]浸润型、[[肌炎]]型和[[泪腺炎]]型有显著效果。[[泼尼松]]口服60～80mg/d，[[症状]]缓解后药量渐减。本病容易复发，小剂量用药延续3个月或更长。病变内或其周围，[[局部注射]][[泼尼松龙]]或[[甲泼尼龙]]，可增强疗效，减少药物[[并发症]]。对于不适于使用[[激素]]者，可用[[环磷酰胺]]等[[免疫抑制剂]]代替。[[纤维]][[增生]]型[[炎性假瘤]]，对各种治疗效果均不显著。

2.[[放射治疗]] 对糖皮质激素治疗有效的炎性假瘤类型对放射治疗更为敏感。放射治疗适用于：①患有全身性[[疾病]]，不适于使用糖皮质激素治疗者;②糖皮质激素治疗引起明显[[副作用]]者;③糖皮质激素治疗无效者。[[放射剂量]]10～30Gy，眶外侧照射。

3.手术切除肿块型、泪腺炎型炎性假瘤，药物治疗效果不明显者，可以手术切除。但手术并发症较多。肌炎型炎性假瘤，当肿大的[[眼外肌]]稳定半年以上，眼位偏斜，[[复视]]不能矫正，可手术矫正眼位。

(二)预后

手术治疗预后良好。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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