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2014-02-05T07:16:30Z

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[[横纹肌肉瘤]](rhabdomyosarcoma)是一种由[[分化]]程度不同的[[横纹肌]][[母细胞]]所构成的高度[[恶性肿瘤]]，可发生于肢体、躯干、[[生殖系统]]和[[眼眶]]。
==眼眶横纹肌肉瘤的病因==
(一)发病原因

尚不明确。[[眼眶横纹肌肉瘤]]部分病例有[[外伤]]史，但与发病的确切关系尚不清楚。

(二)发病机制

近代[[分子]][[生物学]]的研究提示，控制[[细胞]]生长和[[分化]]的[[基因]]及功能表达的改变与[[恶性肿瘤]]的发生有一定关系。对眼眶[[横纹肌肉瘤]][[癌基因]][[点突变]]及[[蛋白]]异常表达的研究，发现病例[[标本]]的[[肿瘤细胞]]中发生N-ras癌基因12[[密码子]]第2个[[碱基]]发生[[突变]]，以及6l密码子第3个碱基突变。研究结果提示：N-ras癌基因突变导致[[基因产物]]异常表达，促使正常细胞向恶性转化。正常情况下，p53[[抑癌基因]]在维持细胞正常[[代谢]]、[[增殖]]过程中，与癌基因共同构成稳定的调控机制。当p53基因发生异常突变时将导致这一平衡的破坏，成为发生[[肿瘤]]的重要因素。有关眼眶横纹肌肉瘤的基因研究刚刚开始，但初步结果已表明癌基因ras和抑癌基因p53在肿瘤形成中起着重要作用。
==眼眶横纹肌肉瘤的症状==
发病年龄多在10岁以下，临床特征是急速发展的[[眼球突出]]和眶部肿块，同时具备[[眼眶]]占位性病变和[[炎症]]的表现。[[肿瘤]]可发生于眶内任何部位，但多见眶上部。眼球突出伴随[[眼球]]向下移位，使上睑前隆，甚至遮盖眼球。肿瘤位于[[肌肉]]圆锥内者表现轴性眼球突出。肿瘤发展极快，眼球突出度数天内即有明显增加，不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外，出现[[眼睑闭合不全]]，[[结膜水肿]][[充血]]、[[坏死]]和[[结痂]]，严重者[[角膜]]完全暴露，干燥混浊。肿瘤内部[[出血]]可致眼球突出度突然增加。由于肿瘤增长快，波及眶前部，[[眶缘]]常可触及肿物，中等硬度，轻度[[压痛]]，不能推动;有些肿瘤呈弥漫[[浸润]]性发展，表现为局部皮下发硬，缺乏明显的边界，[[皮肤]]温度增高，伴有[[水肿]]充血和眼球突出，如同[[眶蜂窝织炎]]。肿物也可通过[[结膜]]发现，呈粉红色隆起，表面[[血管增生]]、扩张。肿物也可呈[[息肉]]状，自上穹隆部突出于[[睑裂]]之外。肿瘤内如有出血，[[眼睑]]见紫黑色[[瘀斑]]，如同转移性[[神经母细胞瘤]]所见。肿瘤侵犯结膜可破溃、出血和[[感染]]。

[[横纹肌肉瘤]]发展速度快，肿瘤占据眶内大部分体积，同时压迫[[眼外肌]]，患者就诊时多有眼球运动受限。当肿瘤侵及全眶或眼外肌时，眶内软组织坚硬，眼球固定，眼底可见[[视盘水肿]]，[[脉络膜]]皱褶和静脉扩张，此时多已丧失[[视力]]。肿瘤初起可无自觉[[疼痛]]，后期因软组织浸润眶压增高。角膜暴露可致疼痛，患儿哭闹不止。

对于儿童患者，眼球突出或眶部肿块发展迅速，特别是具备眼眶占位性病变和炎症表现共存者，均有提示诊断价值。[[影像学]]检查对诊断有帮助，其中[[CT]]对于显示病变、骨破坏情况和眶外蔓延范围有很大价值。
==眼眶横纹肌肉瘤的诊断==

===眼眶横纹肌肉瘤的检查化验===
1.[[免疫学]]检查应用免疫[[组织化学]]方法检测ras2l及p53的表达，明确[[肿瘤发生]]的基础性原因。

2.[[病理]][[组织学]]检查 [[横纹肌肉瘤]]的诊断是在瘤细[[胞浆]]内发现[[横纹]]，这种横纹在[[苏木精]]-[[伊红]](HE)[[染色]]有时不易证实，用Masson三色染色或磷钨酸-苏木精(PTAH)染色则容易发现。横纹肌肉瘤的形态学和[[细胞学]]特征非常广泛，正确诊断不应完全依赖于横纹的有无。有的病例光镜找不到横纹，电镜则可能发现。发生于儿童时期，[[眼眶]]内发展较快[[肿瘤]]，瘤细胞呈梭形的[[肉瘤]]均应考虑横纹肌肉瘤可能性，直至最后证实是其他类型的肿瘤。

横纹肌肉瘤大体所见呈块状，形状不规则，与[[眼球]]和眶内结构粘连。淡粉色，无包膜，质地软，嫩如鱼肉状，可有假[[包膜]]与周围[[脂肪组织]]分界。镜下瘤细胞类型广泛和增长形式不同，[[细胞]]形状从小的未分化的圆形细胞到较为[[分化]]的带状、球拍、[[蜘蛛]]状和[[巨细胞]]可见。在分化较好的瘤细胞中可见横纹。根据主要的[[细胞成分]]可分成不同类型横纹肌肉瘤，多简分为3型：[[胚胎]]型、[[腺泡]]型和多形性。

(1)胚胎型：肿瘤由[[胚胎发育]]不同阶段的[[横纹肌]][[母细胞]]构成。眼眶内横纹肌肉瘤几乎3/4属于此类型。镜下可见成片的圆形和梭形细胞，呈均匀分布或排列为疏松和紧密相间的细胞带，低分化的瘤细胞呈圆形或小梭形，核大，深染，核内多[[染色质]]，[[核仁]]不清。仅有少量嗜伊红[[胞质]]，有较多[[核分裂]]。小梭形细[[胞核]]居中央，深染，两侧有胞质。上述两型细胞之间混杂有分化较好的瘤细胞，呈带状、网球拍状或[[蝌蚪]]状，胞质丰富，嗜伊红染色，颗粒状，有纵和横纹。多数肿瘤有丰富的[[血管]]，可见瘤细胞围绕血管排列。

(2)腺泡型：较胚胎型者少见，但较多形性为多，因其结构如肺小泡而得名。镜下可见腺样排列的瘤细胞和[[纤维]]间隔。瘤细胞比较集中，被纤维血管间隔分割成泡状，类似胚胎横纹肌肉瘤的瘤细胞位于间隔内。泡的边缘可有数层椭圆形细胞，类似[[腺上皮]]，中央瘤细胞分散游离，类似腺腔。此中央部之细胞大小不等，圆形，可有多核，有时纤维间隔突起，形成假[[乳头]]。腺泡样排列和假乳头为本型组织学特征。另外有少许细胞内含横纹，此种细胞有助于诊断。

(3)多形性：一般见于成年人，最为少见，由不同分化阶段的瘤细胞构成，其组织学特征是高度多形性和[[异形性]]。以梭形细胞为主，此外还有带状细胞、蝌蚪状细胞，这些[[细胞分化]]较好，体积较胚胎型大，外形规则。细胞内有丰富的胞质，胞质内有纵纹和横纹。

以上分型及组织像与预后有无关系，意见尚不一致。Lawrence称组织像与预后无关，复发和死亡与[[组织分型]]也无明显关系。

3.[[X线]]检查多数可见眶腔扩大且密度增高的影像，这是因为横纹肌肉瘤发展快，来诊时肿瘤体积已较大，肿瘤代替脂肪组织而占据眼眶大部，X线片显示密度增高的软组织影。又由于患儿正处于眼眶发展时期，较短时间的眶压增高即可引起眶腔扩大。晚期尚可发现骨破坏。

4.[[超声波]]探查 [[B型超声]]显示病变为形状不规则的低回声区或无回声区，只有提高增益才有少许内回声;如无回声区表示[[出血]]腔，提高增益也不出现回声，有的病例病变内可出现带状回声间隔。肿瘤[[声衰减]]不显著，后界显示较清楚。用探头压迫眼球，病变图像改变不显著，表示为实体性病变，即无明显可压缩性。病变压迫眼球可使眼球壁弧度变平，甚或向[[玻璃体]]腔隆起，这种对眼球的压迫现象与肿瘤增长较快有关。眼眶[[良性肿瘤]]虽然也可影响眼球形状，但病变增长慢，[[眼外肌]]放松，[[眼球突出]]有一个调整过程。除[[泪腺]]肿瘤由于位置特殊，眼球受压迫较明显可使球壁变形外，其他部位缓慢生长的肿瘤对眼球[[壁压]]迫现象较轻而使眼球突出表现明显。当[[眶缘]]扪及肿物时，也可用探头直接接触表面[[皮肤]]进行探查，不但显示肿瘤声学性质，尚可测量肿瘤的深度，此点对选择手术进路和术中操作均有意义。彩色多普勒探查，在肿瘤内可发现丰富而杂乱的彩色血流，脉冲多普勒检测肿瘤内可见[[动脉]]频谱且血流流速较快。

5.[[CT]]扫描 CT扫描对于横纹肌肉瘤不能做出组织学诊断，但根据病变的形状、边界、密度、[[骨质破坏]]等图像政变，可做出对肿瘤性质的估计。此外，可清楚地显示肿瘤的位置和累及范围，对于诊断和制定治疗方案具有重要价值。

多数病例肿瘤位于眶上部，形状不规则，只有少数病例病变占据全眶或位于眶后部，而呈锥形或类圆形。肿瘤边界不锐利或边界不圆滑，肿瘤有[[坏死]]腔或出血时，密度不均匀。CT值在+34～+60HU，[[静脉注射]]阳性造影[[对比剂]]后明显增强。肿瘤扩展至眼球表面而沿[[巩膜]]生长，巩膜与肿瘤密度接近，两者界限不清。这种较大范围的接触与缺乏边界常被描写为铸造型;除恶性肿瘤之外，[[炎性假瘤]]、出血等[[浸润]]性病变均可观察到铸造型图形。肿瘤接触眶壁可见骨破坏，就诊时约有1/3病例发现明显骨破坏，这种骨破坏多发生在眶内壁，[[筛骨]]纸板等。如病变位于眶尖部则合并上壁骨破坏或[[眶上裂]]扩大。病变可向[[筛窦]]和颅中凹蔓延。肿瘤破坏眶顶则向颅前凹蔓延。病变位于眶下部破坏[[眶下壁]]，可侵入[[上颌窦]]或通过扩大的[[眶下裂]]蔓延至[[翼腭窝]]、颞下凹等处。病变侵犯眼外肌尚可观察到[[肌肉]]肿大。

6.[[磁共振成像]] 在显示肿瘤的位置、形状方面磁共振成像同于CT。其中T1WI显示为中等或中等偏低信号，T2WI强度增加，为高信号。肿瘤内有坏死腔和出血腔时则信号与实质区不一致。在出血灶区T1WI和T2WI均显示为高信号。在显示肿瘤与眼环的关系方面，因二者在T1WI均属于中等偏低信号，所以铸造样改变较CT更为显著。
===眼眶横纹肌肉瘤的鉴别诊断===
儿童患者有眼球突出，眶内扪及肿物，且病情发展快应考虑[[横纹肌肉瘤]]的可能。此外，还应与[[眶蜂窝织炎]]、[[黄色瘤病]]、[[绿色瘤]]、转移性[[神经母细胞瘤]]、[[皮样囊肿]]、[[视神经胶质瘤]]和眶内[[毛细血管瘤]]等相鉴别。

1.眶蜂窝织炎多有感冒或眶周围组织[[化脓]]灶，[[眼球突出]]，眶部[[充血]][[水肿]]明显，但不能扪及肿物。病情发展更快，自发[[疼痛]]且有[[发热]]，外周血[[多形核白细胞]]增多。[[影像学]]检查缺乏软组织占位病变的影像特征。

2.黄色瘤病发生和发展较慢，具有眼球突出、[[尿崩症]]、[[颅骨]][[X线]]和[[CT]]检查有地址样骨缺失。

3.绿色瘤为[[急性白血病]]的[[眼眶]]侵犯，多双眼先后发病。外周血可见幼稚[[白细胞]]。[[骨髓]]像可发现各阶段幼稚[[细胞]]增多。

4.转移性神经母细胞瘤眼眶病变发展快，[[皮下出血]]斑。[[肾上腺髓质]]可发现原发灶，X线和CT可见大范围的骨破坏。

5.皮样囊肿发生和发展缓慢，[[眶缘]]扪及珍珠样肿物，可见眶外上壁凹窝样改变，[[超声]]多普勒探查病变内无彩色血流，CT可见肿物内高度[[不均质]]，有负CT值区，注射阳性[[对比剂]]后环形增强。眶骨凹陷。

6.视神经胶质瘤发生、发展较慢，缺乏充血水肿。早期[[视力减退]]，[[视盘水肿]]或原发[[萎缩]]。[[B型超声]]和CT发现[[视神经]]梭形肿大，[[视神经管]]扩大。[[MRI]]可见视神经肿大，可向视神经管内和[[视交叉]]蔓延。

7.眶内毛细血管瘤发生突然，随后3个月内发展快，皮下和(或)[[结膜]]下紫红色肿物，哭闹时肿大增加，CT扫描可发现眶深部病变，多为弥散小片状[[高密度影]]。鉴于眶内病变不易鉴别，必要时可行[[穿刺]]活检。主要表现为成熟的[[血管]]内皮细胞和[[毛细血管]]。
==眼眶横纹肌肉瘤的并发症==
伴发[[感染]]时可出现[[眶蜂窝织炎]]以及[[眼眶脓肿]]等。
==眼眶横纹肌肉瘤的西医治疗==
(一)治疗

对于[[恶性肿瘤]]的传统治疗方法包括[[化学]]药物治疗、[[放射治疗]]和手术治疗。疗效与[[肿瘤]]的恶性程度、组织类型、病程、治疗手段选择正确与否、患者的个体差异等密切相关。眶[[横纹肌肉瘤]]虽然是一高度恶性的肿瘤，但如能早期发现，治疗得当，是可以提高治愈率的。

在20世纪60年代以前，认为横纹肌肉瘤对[[放射线]]不甚敏感，治疗方法以眶内容切除为主，疗效并不满意。对肿瘤未被完全切除病例中辅助放射治疗和常规[[化学治疗]]者统计，3年治愈率仅为26%。Cassady报告[[眼眶]]局部横纹肌肉瘤放射治疗效果良好，在他的病例中1/3单纯放射治疗疗效满意。因此认为放射和化学治疗有效，关键是综合治疗方式的设计。但部分病例单纯[[放疗]]后仍复发，放疗疗效很难预测，且与肿瘤的[[组织分型]]和[[细胞分化]]程度关系不大。

20世纪70年代之后则强调手术、放射和药物并举的综合[[疗法]]。这种方法逐渐被大多数学者所接受。Kilman在1967年以前采用根治术，5年治愈率仅14%，采用综合疗法，包括尽可能全部切除肿瘤、放射治疗和多疗程[[化疗]]5年治愈率高达7l%。美国3个抗癌机构进行联合制订统一的治疗方案作为治疗眶横纹肌肉瘤的根据：①根据病变范围和手术切除情况施以不同的治疗方法;②手术、放疗和化疗综合疗法;③多种药物组合大剂量、多疗程和长期化学治疗。化疗的首选药物为[[长春新碱]]和[[放线菌素]]。内容包括：①原发病例首先化疗2天，第1天：[[环磷酰胺]]450mg/m2;第2天：长春新碱2mg/m2，然后大范围手术切除，经[[病理]]证实诊断后行放射治疗，总量60Gy。②复发病例施行扩大的眶内容[[切除术]]，手术中置后装治疗管(brachytherapy)，使每个治疗管平均分布并贴附于骨壁，术后连续放射治疗1周，总量70Gy。不论原发或复发病例，均化疗1年，方法是：第1天环磷酰胺;第2天长春新碱;第3天放线菌素。休息1月后再重复上述给药，共持续6个月。以后口服环磷酰胺2mg/(kg.d)共1个月，休息10天，重复上述方法共6个月。化疗期间前6个月每次治疗前检查血象，后6个月周复查血象。目前我们的治疗方法是临床提示诊断者，在外周血检查[[白细胞]]正常的情况下，根据成人体重给予环磷酰胺100～400mg，长春新碱l～1.5mg和[[阿霉素]]10～30mg，分别于住院后第1，2，3天[[静脉滴注]]，此为一周用量。然后行肿瘤扩大切除，术后再连续用药三天，方法同上。病理[[组织学]]证实诊断后行放射治疗60Gy，眶正、侧位各半。而后每间隔10周静脉注射环磷酰胺、长春新碱和阿霉素各1次。在注射药物间隙，口服环磷酰胺2.5mg/(kg.d)，共1～2年。对于高度[[眼球突出]]，[[CT]]提示全眶大部分侵犯者，入院后即行放疗或化疗，活体组织检查，待病理诊断后行[[眶内容摘除术]]，放疗和化疗方法同上。

(二)预后

随着[[医学影像学]]的介入以及各种检查方法的完善，横纹肌肉瘤得到了相对早期的诊断，在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除，而改进为手术、放射和药物综合治疗，疗效大为提高。据Wharam等报告[[眼睑]]和[[眼眶横纹肌肉瘤]]127例采用综合疗法，3年[[生存率]]达93%。但也应认识到，横纹肌肉瘤毕竟是恶性程度很高的肿瘤，在临床上必须强调早期诊断，及时治疗，密切随访。特别注意的是要坚持治疗。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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眼眶横纹肌肉瘤 - 版本历史

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