112.247.109.102：以“组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的...”为内容创建页面

2014-01-27T05:27:19Z

以“组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的...”为内容创建页面

新页面

组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量[[增生]]的[[染色]]淡而大的组织细胞在[[眼眶]]或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶，患者年龄偏大，单灶性病变可能性大。
==眼眶嗜酸性肉芽肿的病因==
(一)发病原因

发病机制不清，可能是一种[[免疫]]异常性[[疾病]]，特别与[[T淋巴细胞]]异常有关，[[单克隆抗体]]OKT-6可使Langerhans[[细胞表面]]膜[[受体]][[染色]]。

(二)发病机制

机制尚不明确。
==眼眶嗜酸性肉芽肿的症状==
孤立的[[骨病变]]多见于[[颅骨]]，依次为[[骨盆]]、[[脊柱]]、[[肋骨]]和四肢长骨。[[嗜酸性肉芽肿]]也可以是多灶性的。颅骨的[[额骨]]和[[顶骨]]是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上[[眶缘]]是最普遍的部位，偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区[[肿胀]]，有[[压痛]]或[[疼痛]]，骨肿胀，骨右眼眶颞上方肿块状[[新生物]]，[[上睑]]肿胀、下垂。[[眼球]][[前突]]、向下移位。病变发生在骨的[[板障]]层，突破[[眶骨膜]]，引起上睑外侧软组织[[炎症]]和[[泪腺发炎]]，故临床类似于[[眼眶]]的[[皮样囊肿]]和[[泪腺炎]]的表现。极个别病变可累及[[角膜]]、[[巩膜]]和[[葡萄膜]]。

患者常为儿童，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。[[X线]]照片显示不规则、锯齿状的溶骨区，无[[硬化]]边界。[[CT]]检查除发现溶骨性缺损外，还发现外上方软组织密度增加，局部高起。对这样的病变应做活体组织检查，发现大量的[[组织细胞增生]]，[[电子显微镜]]见[[细胞质]]内有Langerhans颗粒，对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。
==眼眶嗜酸性肉芽肿的诊断==

===眼眶嗜酸性肉芽肿的检查化验===
1.[[免疫学]]检查可能发现部分指标异常。

2.[[病理学]]检查活检[[标本]]的[[组织病理学]]显示最明显的[[细胞]]是大而淡染的组织细胞，核位于细胞中心，呈卵圆形，空泡状，[[核膜]]轻度凹陷，[[嗜酸性粒细胞]]质内有较多的颗粒。在组织细胞[[浸润]]的背景中，可见不同数量的嗜酸性粒细胞、[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]。病灶区内[[基质]]少，但[[血管]]多，易[[出血]]，故可见含铁血黄色素的[[巨噬细胞]]。旧病变中的[[单核细胞]]和[[多核细胞]]发生脂化，骨内的一些病变可以自愈，病变区[[纤维化]]而呈现[[硬化]]灶。

[[电子显微镜]]证实单核细胞组织细[[胞质]]内有特殊的颗粒呈棒状，中心有条纹，末端有开口的空泡，酷似球拍，故叫球拍小体，又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的[[线粒体]]、滑面[[内质网]]，但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是[[树突]]状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知[[嗜酸性细胞]][[肉芽肿]]是Langerhans细胞的[[增生]]，该细胞常存在[[皮肤]]的[[表皮]]层，这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。

1.[[X线]]检查 [[颅骨]]是最好发部位，常侵及多块颅骨，尤以[[颅盖]]骨为甚。病灶大小不等，常相互融合呈大块“地址样”骨缺损，这种表现颇有特征。颅骨表现多从[[板障]]开始，随病灶的扩展，使内外[[骨板]]破坏，局部软组织隆起[[肿胀]]，[[骨质破坏]]区的边缘锐利，通常无硬化，也无骨膜反应是其特点。眶窝骨质破坏以累及[[眼眶]]之外上缘为多，并出现同侧突眼。

2.[[超声波]]探查病变累及眼眶时，眼眶内可探及异常回声区，边缘不清，形态不规则，内回声强弱分布不均匀，[[声衰减]]明显，后界显示较弱或不清，缺乏可压缩性。

3.[[CT]]扫描眶骨骨质破坏呈溶骨性，边缘清晰，局部软组织肿胀，可以侵犯[[眼外肌]]、[[泪腺]]、甚至[[眼球]]，[[颞肌]]亦可侵犯，增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部，[[颞鳞]]部及眶骨骨质破坏均可引起[[眼球突出]]。

4.[[MRI]] 病变常位于肌锥外，表现为不规则肿块，病变发展到一定程度可破坏眶壁，侵及[[颞窝]]或[[颅腔]]。侵及颅内者，类似其他颅[[眶沟]]通瘤表现，但境界多较清楚，T1加权像呈中低信号，T2加权像呈中[[高信号]]。肿块侵及眼外肌致其受压、移位，境界不清，眼球常有突出。
===眼眶嗜酸性肉芽肿的鉴别诊断===
在组织[[病理学]]上，有2个病变显示组织细胞。一个是“[[胆固醇]]瘤”，发生于眶周的骨内;另一个是[[巨细胞]]修复性[[肉芽肿]]。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜[[伊红]][[细胞]]，可以与嗜伊红[[细胞肉芽肿]]鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状，有[[出血]]、[[纤维化]]和[[多核]]巨细胞区，并且也无嗜伊红细胞。
==眼眶嗜酸性肉芽肿的并发症==
[[肉芽肿]]侵及[[角膜]]、[[巩膜]]或[[葡萄膜]]时可出现相应的不同[[症状]]。
==眼眶嗜酸性肉芽肿的西医治疗==
(一)治疗

[[眼眶嗜酸性肉芽肿]]为单灶性病变，手术刮除能消除病灶，[[皮质类固醇]]内注射能治愈病灶，但注射时切勿穿过[[硬脑膜]]，将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后，给局部小剂量分次[[放射治疗]]，总剂量6～8Gy，效果更好。也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和[[抗代谢药物]]治疗，Song等报道1例9岁男孩[[眼眶]]外上方[[嗜酸性肉芽肿]]，[[刮除术]]后6个月，[[MRI]]检查发现眶内肿块复发，用[[泼尼松]]和[[长春新碱]]治疗，效果显著。

(二)预后

本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官[[功能障碍]]等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用[[保守疗法]]、[[激素]][[疗法]]和[[化学疗法]]，亦可考虑小剂量放射治疗。
==参看==
*[[眼科疾病]]
<seo title="眼眶嗜酸性肉芽肿,眼眶嗜酸性肉芽肿症状_什么是眼眶嗜酸性肉芽肿_眼眶嗜酸性肉芽肿的治疗方法_眼眶嗜酸性肉芽肿怎么办_医学百科" metak="眼眶嗜酸性肉芽肿,眼眶嗜酸性肉芽肿治疗方法,眼眶嗜酸性肉芽肿的原因,眼眶嗜酸性肉芽肿吃什么好,眼眶嗜酸性肉芽肿症状,眼眶嗜酸性肉芽肿诊断" metad="医学百科眼眶嗜酸性肉芽肿条目介绍什么是眼眶嗜酸性肉芽肿，眼眶嗜酸性肉芽肿有什么症状，眼眶嗜酸性肉芽肿吃什么好，如何治疗眼眶嗜酸性肉芽肿等。组织细胞增多病X(histiocytosis X)是..." />
[[分类:眼科疾病]]

眼眶嗜酸性肉芽肿 - 版本历史

112.247.109.102：以“组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的...”为内容创建页面