112.247.67.26：以“眼球震颤阻滞综合征(nystagmus blockage syndrome，NBS)，是以婴儿早期发生眼球震颤伴有内斜视、代偿头位及假性展...”为内容创建页面

2014-02-05T07:15:14Z

以“眼球震颤阻滞综合征(nystagmus blockage syndrome，NBS)，是以婴儿早期发生眼球震颤伴有内斜视、代偿头位及假性展...”为内容创建页面

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[[眼球震颤阻滞综合征]](nystagmus blockage syndrome，NBS)，是以[[婴儿]]早期发生[[眼球震颤]]伴有[[内斜视]]、[[代偿]]头位及假性[[展神经]][[麻痹]]为特征的特殊类型的[[斜视]]。
==眼球震颤阻滞综合征的病因==
(一)发病原因

病因尚不明确。

(二)发病机制

临床上常见的[[先天性眼球震颤]]多伴有[[代偿]]头位，使双眼处于右转或左转位，此时[[眼球震颤]]强度最轻或消失，借以提高[[视力]]，此位置称为静止眼位，又称中和区(neutral zone)或无眼震区(null zone)。但另有一种先天性眼球震颤，当注视眼为内转或内斜位时眼球震颤减轻或消失，当注视眼由内转位向第一眼位及外转位运动时，则眼球震颤愈来愈明显。对于先天性眼球震颤是利用内转还是双眼辐辏来抑制[[眼震]]，Adelstein和Cüppers认为可能是用内转而非辐辏来中和眼震，因内转不涉及调节，但von Noorden观察的结果是，先天性眼震病人在间歇性[[内斜视]]发作期间，[[瞳孔]]随之变小，提示与辐辏调节机制有关。
==眼球震颤阻滞综合征的症状==
1.主要特征

(1)[[眼球震颤]]：[[眼震]]发生在内[[斜视]]之前，为先天性冲动型[[显性]]眼震(少有隐性)，[[眼球]]内转位([[内斜视]]或辐辏)时眼震强度和幅度减轻或消失;当眼球分开或遮盖注视眼，则内转眼变正位时出现水平眼震;当该眼向外转动时眼震明显加重。

(2)内斜视：多在[[婴儿期]]即发生内斜视，发生在眼球震颤之后，为非调节性。内斜角度与眼震成反比，即内斜度数增加时，眼震强度减轻或消失，[[视力]]增加;当内斜度数减小时，则眼震强度增加，[[视力减退]]。

(3)[[代偿]]头位：当双眼视力接近时，患者有时右眼注视，取面向右转的头位，有时左眼注视而取面左转的头位;当双眼视力相差较大时，患者用注视眼维持内转位，则头位转向注视眼侧，即视力好的注视眼侧，使内转眼正对正前方，即使遮盖另眼或另眼前加与斜视角相等量的三棱镜后代偿头位也基本不变。

(4)假性[[眼外肌麻痹]]：双眼作同向水平运动且视力相近时，经常使用内转眼注视，外转眼外转力不足，疑似[[展神经]][[麻痹]];作[[单眼]](遮盖一眼)水平转动时，外转正常。

2.伴随特征

(1)单眼者较多：常合并单眼[[弱视]]，此点与[[婴幼儿型内斜视]]不同。

(2)AC/A比率正常：若有[[远视]]屈光度改变则与内斜视不相符。

(3)可合并其他斜视(DVD等)及[[神经系统]]异常型，von Noorden报道84例[[眼球震颤阻滞综合征]]中，神经系统异常的[[发病率]]为25%。

(4)手术效果难以估计：双眼[[内直肌]]后退术较单眼退后加缩短手术效果好，但术后过矫、欠矫及再手术率较高，即手术效果难以控制。

临床上遇到婴幼儿型内斜视合并眼球震颤、存在水平代偿头位时，应注意是否有本病。除上述典型的特征外，应作三棱镜试验：根据Hering法则，当一眼向右或向左转动时，另眼也必向右或向左作等量运动，即每一眼球运动，必有相同强度、相同效果的[[神经冲动]]同时到达两眼。如将50△三棱镜底向外置于注视眼前，则注视眼为了注视目标，眼球将向三棱镜的尖端移动。眼震阻滞[[综合征]]患者的注视眼仍保持原来的内转位，另眼亦不作明显的外转运动，且代偿头位无变化。
==眼球震颤阻滞综合征的诊断==

===眼球震颤阻滞综合征的检查化验===
无需特殊[[实验室检查]]。

[[眼震]]、眼位及[[眼球]]运动等情况的检查。
===眼球震颤阻滞综合征的鉴别诊断===
由于本征多与[[婴幼儿型内斜视]]合并存在，故应与婴幼儿型内斜视和双侧[[展神经]][[麻痹]]相鉴别。

1.婴幼儿型内斜视本病多为交替性[[内斜视]]，当[[眼球]]在第一眼位或外转位注视时，不出现眼球震颤;由于交替注视，很少发生[[单眼]][[弱视]];注视眼向正前方注视，非注视眼为内转位，无[[代偿]]头位;50△三棱镜底向外置于注视眼，另眼作等量的运动，手术效果可靠。

2.双侧展神经麻痹本病无论双眼向水平运动或单眼水平转动，均表现为外转不足。[[全身麻醉]]下先天性双侧展神经麻痹表现的内斜视不消失，而[[眼震]]阻滞[[综合征]]表现的内斜视可以消失，此点为主要鉴别点。
==眼球震颤阻滞综合征的并发症==
[[弱视]]多见，也可伴有DVD。
==眼球震颤阻滞综合征的西医治疗==
(一)治疗

Cüppers主张采用交替遮盖合并[[眼球]]运动训练来消除患者的中和[[眼震]]，改善[[代偿]]头位。但当[[全身麻醉]]下[[牵拉试验]]阳性时，说明[[内直肌]]已挛缩，[[球结膜]]和眼球筋膜即将失去弹性，应手术治疗。

本征的手术方法可采用双眼内直肌后退、双眼内直肌后退加后固定、双侧内直肌后退加[[外直肌]]缩短(一眼或双眼)，von Noorden统计结果认为后一种效果较好，但文献记载本征手术效果不肯定，过矫、欠矫的发生率高。

(二)预后

预后尚可。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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