2014年4月16日 (三) 13:52 Floyd

2014-04-16T13:52:24Z

112.247.109.102：以“真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年...”为内容创建页面

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以“真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年...”为内容创建页面

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[[真性红细胞增多症]]是一种克隆性[[干细胞]][[疾病]]，以全[[血容量]]增多，血粘度增高及[[脾肿大]]为主要表现。多见于老年人。　　
==病史及[[症状]]==
⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有[[血栓形成]]及出血病史，是否伴有[[神经系统]]症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及[[肿瘤]]病史。

⑵ 临床症状：头昏、头疼、[[耳鸣]]、[[乏力]]、[[健忘]]、[[皮肤]][[瘙痒]]及[[肢体麻木]]，可有复视、[[视力模糊]]、[[多汗]]、足痛及[[体重减轻]]。如有血栓形成可出现相应症状。　　
==病因[[病机]]==
综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“[[血瘀]]”，而导致血瘀的因素，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成[[瘀血]]。

1、[[肝火]] [[肝气郁结]]，[[肝阳上亢]]，血受熏灼，[[凝结]]瘀塞，[[津液]]亏耗不能载血运行；[[肝郁]]化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。

2、[[热毒]] 热毒[[火邪]]，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫[[三焦]]，津液被劫，营阴受损，[[肝风内动]]，导致[[气血两燔]]之候。　　
==体检发现==
面部、手、足、[[结膜充血]]或轻度[[紫绀]]，呈[[醉酒]]状；30％病人有[[血压升高]]及[[肝脏]]肿大；75％以上有脾肿大；偶有[[骨骼]][[压痛]]。[[皮肤粘膜]]可见[[瘀点]]或[[瘀斑]]。　　
==辅助检查==
血象：[[血红蛋白]]≥180g/L（男），≥170g/L（女）；[[红细胞计数]]≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。[[白细胞计数]]>12.0×109/L（无[[发热]]及[[感染]]）。[[血小板计数]]>400×109/L。

[[骨髓]]象：[[增生]]明显活跃，粒、红及[[巨核细胞]]系均增生，以红系增生显著。

[[红细胞]]容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。

红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。

[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]积分增高>100（无发热及感染）。

[[动脉血]][[氧饱和度]]正常（≥92％）。[[血清]][[维生素B12]]增高（>666pmol/L）　　
==鉴别诊断==
应与高原性[[红细胞增多症]]、严重心肺疾病、[[异常血红蛋白病]]；某些肿瘤（[[肾上腺样瘤]]、[[肝癌]]、[[肾癌]]等）、[[囊肿]]和[[血管异常]]引起的[[继发性红细胞增多症]]鉴别。　　
==治疗原则==
治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少[[并发症]]。

　　
===1、[[静脉]]放血===
可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少[[出血]]及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无[[血栓]]并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及[[血小板]]反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心[[血管]]疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。[[血细胞]]分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型[[血浆]]，放血时应同时静脉[[补液]]，以稀释[[血液]]。

　　
===2、[[化疗]]===
（1）. [[羟基脲]]系一种[[核糖核酸]][[还原酶]]，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致[[白血病]][[副反应]]，每日剂量为15～20mg/kg。如[[白细胞]]维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。

（2）. [[烷化剂]]有效率80%～85%。[[环磷酰胺]]及左旋[[苯胺]]酸[[氮芥]]（马法仑）作用较快，缓解期则以[[白消安]]及[[苯丁酸氮芥]]为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥[[副作用]]较少，不易引起[[血小板减少]]，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较[[放射性核素]]为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日mg，白消安等为每日或隔日2mg。

（3）. [[三尖杉酯碱]]国内报告应用本品2～4mg，加于10%[[葡萄糖]]液中[[静脉滴注]]每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。

　　
===3、α[[干扰素]]治疗===
干扰素有[[抑制细胞]][[增殖]]作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，[[皮下注射]]。治疗3个月后[[脾脏]]缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。　　
===4、放射性核素治疗===
32P的β[[射线]]能抑制细胞[[核分裂]]，使[[细胞]]数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。

对症治疗：


①[[继发性]][[痛风性关节炎]]：服[[别嘌呤醇]]、[[消炎痛]]治疗。

②瘙痒：[[赛庚啶]]4mg，3次/d，口服；或[[息斯敏]]10mg，2次/d，口服；或[[西米替丁]]300mg，3次/d，口服。

③对伴有肢端或[[脑缺血]]表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：[[阿斯匹林]]、[[潘生丁]]。

此类[[病症]]，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内[[膨胀]]的血液排出体外，尤其是“放血”能收立竿见影之效。不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然[[疗法]]综合治理。临床实践证明，疗效较好。这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。所谓综合治疗，是以[[药物疗法]]、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。　　
==药物疗法==
由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用[[羚羊]]粉和[[牡蛎]]。

（1）羚羊粉，每日服用0.5克，用以消除体内[[病毒]]，净化血液。

（2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。牡蛎药性咸，微寒，能[[敛阴]]、[[潜阳]]、止汗，软坚散结。现代药理研究牡蛎有抗癌作用。　　
==饮食疗法==
（1）食用[[仙人掌]]。仙人掌药性苦寒，能行气[[活血]]，[[清热解毒]]，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。

（2）食用黑木耳。黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及[[维生素B]]，有[[滋阴]][[生津]]，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。

（3）生吃白[[萝卜]]。白萝卜含有丰富的木质素，能提高[[巨噬细胞]]的活动能力，吞噬[[突变]]的细胞，增强体内免疫力。　　
==学炼[[气功]]==
气功是中华国粹，文化瑰宝，实践证明，练功特别是练智能功，确有修身养性强身健体的作用。患者进行药疗和食疗的同时辅之以智能功而且坚持不懈，对调节情绪，提高免疫力，增进健康有难以匹敌的功能。

[[分类:内科]][[分类:造血系统疾病]]
==参看==
*[[老年病防治/真性红细胞增多症|《老年百病防治》- 真性红细胞增多症]]
*[[家庭诊疗/真性红细胞增多症|《默克家庭诊疗手册》- 真性红细胞增多症]]
*[[病理学/真性红细胞增多症|《病理学》- 真性红细胞增多症]]
==健康问答网关于真性红细胞增多症的相关提问==
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