https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E9%BB%8F%E8%86%9C%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-26T22:12:41Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E9%BB%8F%E8%86%9C%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=129641&oldid=prev 2014-01-27T05:26:58Z

<p>以“<a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4%E9%BB%8F%E8%86%9C%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="皮肤黏膜淋巴结综合征">皮肤黏膜淋巴结综合征</a>也称<a href="/%E5%B7%9D%E5%B4%8E%E7%97%85" title="川崎病">川崎病</a>(Kawasaki disease)、<a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮肤">皮肤</a>-<a href="/%E9%BB%8F%E8%86%9C" title="黏膜">黏膜</a>-<a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93" title="淋巴结">淋巴结</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(MCLS)，是一种幼儿<a href="/%E6%80%A5%E6%80%A7%E5%8F%91%E7%83%AD" title="急性发热">急性发热</a>、...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[皮肤黏膜淋巴结综合征]]也称[[川崎病]](Kawasaki disease)、[[皮肤]]-[[黏膜]]-[[淋巴结]][[综合征]](MCLS)，是一种幼儿[[急性发热]]、[[皮疹]]性[[疾病]]。其特征性表现为：[[皮肤黏膜]]改变和非化脓性[[淋巴结肿大]]，病程为[[自限性]]，少数患者也可由于[[冠状动脉炎]]而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出，并于1967年正式报告，命名为“伴指(趾)特异性[[脱屑]]急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征”。本病在日本分布甚广，近年来我国也有不少病例报告。<br /> ==皮肤黏膜淋巴结综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因尚不清楚，从临床、[[病理]]、[[流行病学]]3方面进行探讨，有如下几种学说：<br /> <br /> [[感染]]因素：<br /> <br /> 1.[[链球菌感染]] 如本病[[溶血性链球菌]]的[[多糖]]体[[抗体]]及T[[蛋白]]抗体阳性率约占30%，而对照组为阴性。从溶血性链球菌[[细胞壁]]提取精制的[[多肽]][[糖苷]]作[[抗原]][[致敏]][[血细胞凝集]]反应，本病[[滴度]]较[[风湿热]]、[[猩红热]]为高。应用溶血性链球菌菌体提取物作[[植物血凝素]]试验，其[[效价]]也升高。新近对溶血性链球菌感染致[[中毒性休克综合征]]的[[毒素]]产物和致热源[[外毒素]]的新[[克隆]]研究表明，溶血性链球菌可能为本病的病因。<br /> <br /> 2.立克次体、[[沙眼衣原体]]感染 从[[皮疹]]部位活检[[标本]]中发现[[立克次体]]和沙眼衣原体，因此提出可能与本病有关，已从[[血液]]中成功地分离出立克次体。<br /> <br /> 3.[[病毒感染]] 如发病前常有[[EB病毒]]、[[腺病毒]]、人类疱疹病毒、[[柯萨奇病毒感染]]。也有人在[[种痘]]或服用[[脊髓灰质炎疫苗]]后发生本病。对患者[[咽拭子]]、粪便等行[[细胞]][[病毒]]分离，发现阳性者有人类[[疱疹病毒]]4型、腺病毒3型、[[柯萨奇病毒]]B3、B4型、艾柯病毒11型、[[单纯疱疹病毒]]和[[肝炎病毒]]等，但对本病的特异性病毒，尚未分离成功，它们之间的关系有待进一步研究。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[免疫]]异常因素：[[免疫病理学]]研究发现，免疫异常参与本病的发病机制，并与HLA-BW51有关。本病[[急性期]]在受累部位发现有多形核[[粒细胞]]、[[循环免疫复合物]]和[[补体]]。<br /> <br /> 1.本病急性期[[和缓]]解期[[血清]][[IgE]]有显著差异，通常初期显著升高，随着病情缓解又逐渐下降。本病所表现的硬性[[水肿]]系[[血管]]通透性增加所致，认为与Ⅰ型[[变态反应]]即IgE介导反应有关。由于[[组织胺]]等[[炎症]]介质释放，可引起毛细[[血管扩张]]，通透性增加，[[平滑肌痉挛]]，腺体分泌增加等[[生物]]效应。<br /> <br /> 2.[[免疫复合物]]的作用主要为参与系统性[[动脉炎]]的发生。该种动脉炎与[[Arthus反应]]相似，即接近[[抗体过剩]]的急性[[血清病]]反应。由于免疫复合物形成，并沿血管壁激活补体引起连锁式[[炎症反应]]而造成[[血管病]]变，尤其是小儿[[免疫器官]]发育未完善，不能充分截留清除免疫复合物，因而更易发病。<br /> <br /> 3.利用[[免疫荧光技术]]检查发现：[[心肌]]、[[肾动脉]]及[[淋巴结]][[小动脉]]内膜等处，均有[[IgG]]存在。滨岛报告在[[冠状动脉]]变处有抗[[人白蛋白]]抗体、抗[[纤维蛋白]][[荧光抗体]]，抗人IgG抗体荧光反应明显增强。同时发现在心肌有抗人IgG抗体，从而提示免疫复合物沉淀参与[[血管炎]]的致病过程。这些免疫复合物可激活补体及吸引[[白细胞]]向免疫复合物沉积处定向游走，并聚集于沉积部位，释放出[[溶酶体]]酶和各种[[水解酶]]引起炎症反应，因而可使有免疫复合物沉积的血管及其邻近组织发生[[坏死]]。<br /> <br /> 4.急性期患者血清中可测到ANCA和抗血管内皮细胞抗体(AECA)，可能参与本病的发病。<br /> <br /> [[川崎病]]的主要病理改变为全身性血管炎，尤其是[[冠状动脉病]]变，包括[[冠状动脉瘤]]。急性期可有中等[[动脉]](如冠状动脉、[[肾叶]]间动脉等)的血管炎。血管炎以[[急性炎症]]为特征，可持续7周左右，不一定伴有纤维素样坏死。血管炎的病程可分为4期，第1期为起病最初2周内，[[微血管]](小动脉、[[毛细血管]]、[[小静脉]])、动脉及[[静脉]]有血管周围炎，继而累及大中等动脉的内膜、[[外膜]]和血管周围，呈现水肿，白细胞与[[淋巴细胞]][[浸润]]。第2期大约在病后第2周开始，约持续2周。它以微血管的炎症减轻为特征。在中等动脉尤其是冠状动脉发生[[动脉瘤]]和狭窄。有水肿，[[单核细胞]]浸润，毛细血管增多，[[肉芽肿]]形成。第3期为起病后第4～7周，微血管的炎症与中等动脉内肉芽肿形成都进一步减轻。7～8周后就进入第4期，在这一期中等动脉[[瘢痕]]形成、内膜增厚，有动脉瘤和狭窄。[[心脏]]和[[髂]]动脉等大中动脉的血管炎更为常见，有时在其他动脉，如[[肠系膜]]及肾动脉可见动脉瘤。血管炎也可见于心脏、[[皮肤]]、[[肾脏]]和舌部的动静脉。[[心肌炎]]、[[心内膜炎]]、[[胆管炎]]、[[胰腺炎]]、[[涎腺炎]]、[[脑膜炎]]和[[淋巴腺]]炎也可见到。<br /> ==皮肤黏膜淋巴结综合征的症状==<br /> 1.主要[[临床表现]] [[川崎病]]是一个[[急性发热性疾病]]，临床上可分为[[急性期]]、[[亚急性]]期和恢复期，常为[[自限性]]。①[[急性发热]]期：常持续1～2周，其特点为[[发热]]，结合膜[[感染]]，[[口腔黏膜]][[红斑]]，手足[[红肿]]，[[发疹]]，[[颈淋巴结肿大]]，[[无菌]]性[[脑膜炎]]，[[腹泻]]，肝功异常。此期可有心[[肌炎]][[心包积液]]、[[冠状动脉炎]]。②亚急性期：发热起始1～2周后。[[皮疹]]及[[淋巴结]]肿渐消退，可有[[烦躁不安]]、[[厌食]]或[[黏膜]]感染。本期的特征为[[脱皮]]、[[血小板增多]]。[[冠状动脉瘤]]破裂[[猝死]]常在此期发生。③恢复期：在起病后的6～8周，所有临床[[症状]]消失，直至[[血沉]]恢复正常。<br /> <br /> (1)发热：全部患者均有发热，可呈[[稽留热]]或[[弛张热]]，常持续5天以上，但多数患者发热可在3周内消退。[[体温]]也可以自然缓慢下降，重症者也可长期持续发热，呈[[双峰热]]、三峰热。病重患者可猝死于冠状[[动脉]]病变。川崎病以突然发热起病，有时有感冒样前驱症状，有时无任何前驱症状。通常为弛张热或稽留热，可高达39℃以上。若不治疗常可持续1～2周，甚至3～4周，若用[[阿司匹林]]及[[静脉]][[丙种球蛋白]]治疗，1～2天常可[[退热]]。应用[[抗生素]]对发热无明显影响。<br /> <br /> (2)肢端改变：急性期，从手、足背部到指(趾)末端均呈对称性、弥漫性非凹陷性[[水肿]]。[[手掌]]、足底和指(趾)末端有红斑。自发病第2周末到第3周，指(趾)末端[[甲床]]与[[皮肤]]交界处开始出现膜状[[脱屑]]，该特点可作为诊断依据。指(趾)甲变化即“川崎横沟”，可随指(趾)甲的生长而向末端移行，发病后10～12周横沟可达末端，进一步发展即可消失。这种[[体征]]可见于所有病例。<br /> <br /> (3)皮疹有[[荨麻疹]]、[[猩红热样皮疹]]和[[幼儿急疹]]等多型性皮疹，个别患者也可出现形态典型的[[渗出性红斑]]。一般无瘙痒感。皮疹以躯干为多，也可见于颜面及四肢。在[[卡介苗]]注射部位可明显发红[[充血]]。皮疹多于发病后第3天开始出现，可持续1～10天不等，愈合后无色素沉着。<br /> <br /> (4)黏膜改变：自发病早期到第10天，[[口唇]]严重充血，呈红色，如涂胭脂样，[[高热]]期间唇部覆以[[鳞屑]]或干燥破裂，这是本病特异性改变。[[口腔]]、咽部和[[舌黏膜]]也可出现充血，但咽部无脓栓和[[假膜]]。舌部由于充血可呈[[草莓]]状，酷似[[猩红热]]之[[舌象]]，亦称“草莓舌”。<br /> <br /> (5)眼部表现：[[眼结膜]]充血，尤以[[球结膜]]充血明显，发生率也高，可于发病后第3～6天出现，到第2周时消失。<br /> <br /> (6)非化脓性[[淋巴结病]]：大约一半患者可出现[[颈部淋巴结肿大]]，呈单侧或双侧性，为一过性[[淋巴结肿大]]，以发病后第5天最明显，有[[局部压痛]]，但见不到[[化脓]]征象。肿大的淋巴结内[[小动脉]]有内膜、中膜炎，[[血管]]周围[[结缔组织]]高度水肿，有明显的[[炎性细胞浸润]]。血管周围的[[吞噬细胞]]浆内常可发现[[立克次体]]样颗粒。<br /> <br /> 2.[[心血管系统]]的表现 [[心脏]]受累为本病的主要特点。在急性期80%以上病人有心肌炎症状。[[心肌炎]]可在第1周出现，表现为[[心脏杂音]]、奔马律、[[心音遥远]]，[[心电图]]检查显示P-R延长，STT改变，R波电压低，胸X像显示[[心脏增大]]，可能由心肌炎和(或)[[心包炎]]所致。急性期末[[心肌]]心包炎可引起[[心包]][[渗出]]，心包渗液一般较少，可自行消散，很少引起[[心包填塞]]。在急性期由于[[心肌病]]变可出现[[充血性心力衰竭]]，在亚急性期[[心力衰竭]]多由[[心肌缺血]]和[[心肌梗死]]所致。[[心瓣膜炎]]少见，受累[[瓣膜]]主要是[[二尖瓣]]。<br /> <br /> 约20%～25%未经治疗的患者可出现[[冠状动脉]]异常病变，发热伊始用二维[[超声]]诊断即可测得冠状动脉弥漫性扩张，患病第1周末可测得冠状动脉瘤形成，后者通常在3～4周时达高峰。[[动脉瘤]]内径小于5mm被称为小动脉瘤，内径为5～8mm者被称为中动脉瘤，大于8mm者被称为大动脉瘤。急性期[[动脉炎]]缓解后一般动脉壁无[[慢性炎症]]。小动脉瘤可能消退，大中动脉瘤可持续不变甚至发生狭窄，致心肌缺血。在儿童心肌梗死比成人多见，可发生于[[睡眠]]或休息时，主要症状有[[休克]]、[[呕吐]]、不安，年长儿常有[[腹痛]]、[[胸痛]]。川崎病的心肌梗死有典型的心电图改变，发热大于16天，热退48h后又复发热，有Ⅰ度[[房室传导阻滞]]，[[心律紊乱]]，心脏大，[[血小板]]低，[[血细胞比容]]及[[血浆]]白蛋白偏低等。<br /> <br /> 川崎病[[血管炎]]也可累及冠状动脉以外的中等动脉，未经治疗的病例中约2%可能发生全身性血管炎，较常受累的动脉有肾、[[卵巢]]、[[附睾]]、[[肠系膜]]、[[胰腺]]、[[髂]]部、肝、脾及[[腋动脉]]。这些病例一般都有冠状动脉瘤。<br /> <br /> 3.其他临床表现 急性期胃肠[[并发症]]包括腹痛、呕吐和腹泻、[[胆囊]]水肿、轻度[[黄疸]]。有时可有[[麻痹]]性肠梗和轻度[[转氨酶]]增加。<br /> <br /> 在急性期[[婴儿]]常有比其他热性病更为突出的烦躁不安，约1/4有无菌性脑膜炎，[[脑脊液]]白细胞25～100个/ml，以[[淋巴细胞]]为主，糖正常，[[蛋白]]稍高。此外尚有耳鼓膜充血、[[眼色素膜炎]]。在亚急性期虽然发热、皮疹、[[淋巴腺]]病已消退，但[[结膜充血]]、烦躁不安和厌食仍持续存在。[[神经]]并发症有[[面神经]][[轻瘫]]、[[癫痫]]发作、[[共济失调]]、[[偏瘫]]等。<br /> <br /> [[关节炎]]和[[关节痛]]约占1/3，急性期多为小[[关节]]受累，负重的[[大关节]]受累多在病后第2～3周。一般持续2周，也可长达3个月。早发的关节炎[[滑膜]]液中的[[白细胞]]以[[中性粒细胞]]为主，晚发者滑膜液中白细胞较少。其他[[肌肉骨骼系统]]表现尚有[[骶髂关节炎]]、肌炎和无菌性[[股骨头坏死]]。<br /> <br /> 泌尿系异常有[[尿道炎]]伴无菌性[[脓尿]]、[[阴茎异常]]搏起、[[睾丸]]-[[附睾炎]]、[[膀胱炎]]、[[前列腺炎]]、[[急性肾功能衰竭]]、[[间质性肾炎]]和[[肾病综合征]]。<br /> <br /> [[肺炎]]的临床症状多不明显，但[[X线]]可见肺炎改变。<br /> <br /> 4.少见的临床表现 末梢[[坏疽]]是少见又严重的并发症。由于末梢[[缺血]]所致，多在川崎病起病之初发生，多见于7个月以内年幼的非亚裔患儿，常伴巨型冠状动脉瘤，或有末梢动脉瘤(特别是腋动脉)，虽然可用[[水杨酸]]类、静脉输入丙种球蛋白、[[前列腺素E]]或[[交感神经]]阻滞药及[[溶栓]]抗凝治疗，有相当一部分病例需截指(趾)，甚或截肢。<br /> <br /> 诊断若具备上述临床表现6项主要症状中的5项及次要症状5项中的3项，加上非特异性[[心电图异常]]的一种和血液学改变，即可诊断为本病。<br /> ==皮肤黏膜淋巴结综合征的诊断==<br /> <br /> ===皮肤黏膜淋巴结综合征的检查化验===<br /> 1.[[血常规]]及[[血沉]] 多数有[[中性粒细胞]]增多，核左移，伴有[[中毒颗粒]]，嗜酸粒细胞一般在0.5%～2%。病程早期[[血红蛋白]]及[[红细胞]]轻度下降。半数以上患者在发病第2～3周[[血小板]]显著增多，[[骨髓]]巨核细胞[[增殖]]，这种改变与[[血栓形成]]和[[心力衰竭]]有关。病程早期和恢复期血小板凝集能力亢进，血沉加速。<br /> <br /> 2.[[尿常规]] 约1/3的患者有[[蛋白尿]]，一般认为是热性蛋白尿，偶有管型。尿培养也有阳性者，多为革兰阴性杆菌。<br /> <br /> 3.[[生化]]学检查 部分患者[[急性期]][[胆红素]]上升，[[转氨酶]]上升，C-[[反应蛋白]][[强阳性]]。多数患者[[总蛋白]]下降，A/G下降，α2和γ[[球蛋白]]显著增加。部分患者[[乳酸脱氢酶]]升高，可超过500U。<br /> <br /> 4.[[免疫学]]检查 多数患者[[总补体]]、[[免疫复合物]]和血小板凝集因子上升，[[IgG]]、[[IgM]]、[[IgA]]一般无改变。抗“0”升高。约30%的患者ANCA和AECA阳性。<br /> <br /> 1.[[心电图]]检查 约1/2病人有改变，如ST段下降、[[T波低平或倒置]]、低电压及[[传导阻滞]]等。<br /> <br /> 2.[[超声心动图]] 约50%有一过性[[冠状动脉扩张]]，20%～30%发生[[动脉瘤]]，25%有心包[[积液]]。<br /> <br /> 3.[[心血管造影]] 可观察到[[冠状动脉]]远端病变及管腔狭窄的程度。<br /> ===皮肤黏膜淋巴结综合征的鉴别诊断===<br /> 1.[[猩红热]] 系一种[[链球菌感染]]性[[疾病]]，1～2岁以下者发病少见。[[皮疹]]为细小的粟粒大[[丘疹]][[红斑]]，分布于颈、[[腋窝]]、[[腹股沟]]，而四肢末端少见。用[[青霉素]]治疗有显著疗效。<br /> <br /> 2.幼儿[[结节性多动脉炎]] 常有长期或间歇性[[发热]]，皮疹表现为红斑、[[结节性红斑]]及[[荨麻疹]]。[[心血管系统]]常表现为高[[血压]]、[[渗出]]性[[心包炎]]、[[充血性心力衰竭]]、[[心电图异常]]和肢端[[坏疽]]等，病情较重。结合临床[[症状]]和有关检查，鉴别并不困难。<br /> <br /> 3.[[风湿热]] 有甲型口[[溶血性链球菌]][[感染]]的证据，皮疹发生率在10%以下，不像本病皮损分布那样广泛，易发生[[心脏]](肌)炎等，不难鉴别。<br /> <br /> 4.多形性[[渗出性红斑]] 好发于青壮年，均有[[上呼吸道感染]]的前驱症状，皮疹多伴有小水疱。[[黏膜]]皮损可有[[溃疡]]与[[假膜]]形成等。尤以[[皮肤黏膜]]交界区皮损为明显，很少伴有[[颈部淋巴结肿大]]，无[[冠状动脉瘤]]。<br /> <br /> 5.[[麻疹]]：一般在发热第4天[[发疹]]，常始于面部耳后，可有融合。出疹同时发热、卡他症状及[[咳嗽]]加重，皮疹消退后留有浅褐色色素沉着，[[口腔黏膜]]有Koplik斑。[[川崎病]]之皮疹在躯干四肢为著，典型者[[会阴]]皮疹明显，疹退无色素沉着，两病皆可有手足肿，[[白细胞]]、[[血沉]]在川崎病时增高，麻疹无[[合并症]]时白细胞低。<br /> <br /> 6.中[[毒性]][[休克]]综合征：有[[低血压]]。而川崎病引起[[心源性休克]]血压降低是罕见的。某些感染，如[[葡萄球菌感染]]伴有[[中毒性休克]]时[[血清]][[肌酐]][[磷酸]][[激酶]]升高，而川崎病则无。<br /> ==皮肤黏膜淋巴结综合征的并发症==<br /> [[急性期]]胃肠[[并发症]]包括[[腹痛]]、[[呕吐]]和[[腹泻]]、[[胆囊]][[水肿]]、轻度[[黄疸]]。常并发[[心律失常]]、[[贫血]]、高[[白蛋白]][[血症]]、[[心肌肥厚]]，有时可有[[麻痹]]性肠梗和轻度[[转氨酶]]增加。<br /> ==皮肤黏膜淋巴结综合征的预防和治疗方法==<br /> 1.一级预防 由于本病病因不明，只能通过注意营养，锻炼身体，减少[[化学]]药物的应用，避免[[环境污染]]等来减少发病。<br /> <br /> 2.二级预防<br /> <br /> (1)早期诊断：年龄在2个月至5岁，根据[[临床表现]]，结合本病诊断标准，并排除其他[[疾病]]，可诊断本病。<br /> <br /> (2)早期治疗。<br /> <br /> 3.三级预防<br /> <br /> (1)发病后应预防[[并发症]]。Kato等学者认为[[川崎病]]的高危因素为：①巨型[[冠状动脉瘤]]，直径≥8mm，多发性，呈囊状;②[[发热]]病程长，超过3周;③曾用[[激素]]治疗;④发病年龄在2岁以上;⑤[[贫血]]程度重，反应[[血管炎]]情况严重。控制以上因素可减少冠状动脉瘤破裂、[[心肌梗死]]、[[血栓]]性闭塞、[[心源性休克]]、[[心律紊乱]]等，是提高治愈率，减少[[病死率]]的关键。本病大部分预后良好，病死率0%～2.6%。但恢复期中可有[[猝死]]发生，曾有观察14年后又有复发。应注意监测、预防以上高危因素与复发。<br /> <br /> (2)本病患儿体质多较虚弱，属[[中医]]偏于[[阴虚]]之体，应注意调护以减少本病复发，但复发3次以上者少有，应长期随访。<br /> ===皮肤黏膜淋巴结综合征的中医治疗===<br /> 2.中医治疗<br /> <br /> (1)[[辨证论治]]：<br /> <br /> ①[[营卫]][[合邪]]：<br /> <br /> 主症：[[发热]]，微[[恶寒]]，[[头痛]]，少汗，[[口干]]不渴，[[心烦]]，[[咽痛]]，舌赤少苔，[[脉浮]]细而数。<br /> <br /> 治法：辛凉[[疏风]]，[[清热解毒]]。<br /> <br /> 方药：[[银翘散]]加减。<br /> <br /> 分析：方中[[金银花]]、[[连翘]]清热解毒;[[荆芥穗]]、[[薄荷]]、[[豆豉]]以[[疏风清热]];[[竹叶]][[解热]]除烦;[[牛蒡子]]、[[桔梗]]、[[甘草]]以[[清热利咽]];[[芦根]]以防[[热病]]耗气阴;加[[丹皮]]、[[玄参]][[清热]]凉营，即营、卫同治之意。<br /> <br /> 加减：[[高热不退]]可加服[[保元丹]]、[[小儿牛黄散]]。<br /> <br /> ②气营两燔：<br /> <br /> 主症：[[壮热]]，[[口渴]]，头痛，[[烦躁不安]]，[[肌肤]]发斑，甚或[[吐血]]，[[衄血]]，[[舌绛]]苔黄，[[脉数]]。<br /> <br /> 治法：[[清营]]解毒，泄热护阴。<br /> <br /> 方药：[[清营汤]]加减。<br /> <br /> 分析：方中[[水牛角]]、[[黄连]]、竹叶心[[清心]][[凉血]];玄参、[[生地]]、[[麦冬]]以[[清热养阴]];[[丹参]]凉血、[[养血]]以护[[营血]];金银花、连翘以清热解毒，加重清营之力。<br /> <br /> 加减：手足硬肿，[[颈部]]瘰核可加[[浙贝]][[软坚散结]]，如有[[隐疹]]可加[[蝉蜕]][[透表]];壮热可加服[[紫雪丹]]。<br /> <br /> ③[[热伤]]营阴：<br /> <br /> 主症：[[身热]][[夜甚]]，[[心烦躁扰]]，甚则[[神昏]][[谵语]]，[[斑疹]]隐现，咽燥口干而反不甚渴，[[舌质红绛]]，[[舌苔薄]]或[[无苔]]，[[脉细数]]。<br /> <br /> 治法：清热解毒，凉营护阴。<br /> <br /> 方药：消斑[[青黛]]饮加减。<br /> <br /> 分析：方中以水牛角、黄连、[[栀子]]清心凉营，青黛以解毒、清热、凉血，加重清营之力;[[知母]]、[[石膏]]以[[清热生津]]，合玄参、生地以护阴清热;[[人参]]、[[生姜]]、[[大枣]]则[[益气]]调营卫;[[柴胡]]调理[[气机]]、和解[[表里]]。<br /> <br /> ④[[热极生风]]：<br /> <br /> 主症：[[高热]]烦渴，躁扰如狂，或手足[[抽搐]]，[[颈项强直]]，两目上翻，甚则[[角弓反张]]，[[牙关紧闭]]，神志[[昏迷]]，[[舌红]]绛，[[舌苔黄]]，[[脉弦]]数。<br /> <br /> 治法：清心凉营，凉血[[熄风]]。<br /> <br /> 方药：[[犀角地黄汤加味]]。<br /> <br /> 分析：方中水牛角清心凉血;[[赤芍]]、丹皮、[[桃仁]]凉血活血，[[活血]]熄风;生地[[清热凉血]]，滋润营阴;连翘清心解热;[[竹沥]]汁、[[姜汁]]以[[降逆化痰]]。<br /> <br /> 加减：可加[[僵蚕]]、[[全蝎]]熄风止痉;加[[代赭石]]、[[生龙骨]]、[[生牡蛎]]以重镇熄风。或以[[安宫牛黄丸]]，每次～2丸，2次/d口服。<br /> <br /> ⑤余热未清，阴津已伤：<br /> <br /> 主症：身热不甚或不发热，[[干咳]]不已或痰少而黏，[[口舌干燥]]而渴，舌红、少苔，脉细。<br /> <br /> 治法：[[滋阴清热]]，[[润燥]]凉营。<br /> <br /> 方药：[[竹叶石膏汤]]合[[沙参麦冬汤]]加减。<br /> <br /> 分析：方中竹叶、石膏[[清解]]余热;人参、[[沙参]]、麦冬以[[益气养阴]]，补虚润燥;可佐[[玉竹]]、[[天花粉]][[养阴]]而不滋腻。<br /> <br /> 加减：本病耗阴[[伤气]]外多[[伤血]]脉，可加丹参、生地、赤芍以养血、活血;余热仍盛，心烦懊侬则加[[淡豆豉]]、栀子;如见[[脱皮]]、脱甲可加蝉蜕、[[鸡血藤]]。<br /> <br /> ⑥气阴两伤、[[心气虚]]衰：<br /> <br /> 主症：[[胸闷]][[隐痛]]，时作时止，[[心悸]][[气短]]，倦怠懒言，面色少华，[[颧红]]，[[头晕目眩]]，遇劳则甚，舌偏红，或有齿印，脉细弱[[无力]]，或[[结代]]。<br /> <br /> 治法：益气养阴，生脉护心。<br /> <br /> 方药：[[生脉饮]]合[[保元汤]]加减。<br /> <br /> 分析：方中用[[南沙参]]、[[北沙参]]、麦冬、[[黄芪]]以益气养阴，配以[[五味子]][[敛阴]]生脉;用[[桂枝]]以[[温阳]]通脉益心。病情重笃，将方中人参代用[[西洋参]]，单煎频服。<br /> <br /> 加减：可加丹参、当归养血活血，补益心血;加[[龙骨]]、[[牡蛎]]、[[远志]]以宁心安神。<br /> <br /> ⑦[[血瘀]]津枯，[[筋脉]]失养：<br /> <br /> 主症：形体[[消瘦]]，口干咽燥，[[五心烦热]]，面色晦滞，肌肤枯燥，[[筋骨疼痛]]，舌干，或带[[裂纹]]，或带青紫，脉细涩。<br /> <br /> 治法：[[滋阴]]养血，润筋[[通瘀]]。<br /> <br /> 方药：[[桃红四物汤]]加味。<br /> <br /> 分析：方中[[当归]]、[[川芎]]、[[芍药]]、生地可滋阴养血，桃仁、红花可[[活血祛瘀]]。加丹参、[[茜草]]以助养血活血之力;加鸡血藤、蝉蜕以达皮通络，濡润筋爪;可加玄参、栀子继以清热养阴;可加麦、[[稻芽]]、甘草以调和诸药。<br /> <br /> (2)综合治疗：<br /> <br /> ①[[川芎嗪]]：本药为川芎的有效成分，有抗血小板聚集，扩张[[小动脉]]，改善[[微循环]]作用。用于[[川崎病]][[急性期]]，以防[[血栓]]与[[栓塞]]。剂量：每天40～80mg，加入10%[[葡萄糖注射液]]100ml[[静脉滴注]]。[[毒性反应]]：本[[药毒]]性反应极小，但药液偏酸，不宜大量[[肌内注射]]，不宜与碱性液[[配伍]]。<br /> <br /> ②[[丹参注射液]]：能增加[[冠状动脉]][[血流量]]，改善[[心肌]][[代谢]]，提高心肌耐[[缺氧]]能力，有保护[[心肌细胞]]膜，增强心肌收缩力作用。可改善川崎病[[亚急性]]期、恢复期[[心肌缺血]]、缺氧，[[活血化瘀]]。剂量：40～80mg/d，加入25%葡萄糖注射液[[静脉注射]]或加入5%、10%葡萄糖注射液静脉滴注。恢复期可口服片剂。毒性反应：本药毒性反应极小，肌内注射可致局部[[疼痛]]，偶有[[皮疹]]。<br /> <br /> ③生脉饮：可改善心肌缺血，减少心肌对氧和能量的消耗，改善心肌离子[[传导]]系统，有良好的保护心肌的作用。剂量：5～10ml/次，每天服2～3次。<br /> <br /> ④其他[[中成药]]，可选用[[双黄连]][[针剂]]，[[湿热痹冲剂]]。<br /> ===皮肤黏膜淋巴结综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 西医治疗<br /> <br /> (1)[[糖皮质激素]]：本病是一种[[自身免疫性疾病]]，因而临床上常使用糖皮质激素进行治疗。[[泼尼松]]2mg/kg，对[[退热]]及改善[[全身症状]]有效，但不能阻止[[动脉瘤]]的发生。另外也可用4mg/kg，连用2～3周，以后每3～5天减量1次，此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短[[发热]]、[[皮疹]]、硬性[[水肿]]、[[眼球]][[充血]]的发生时间，但可使[[皮肤]][[脱屑]]时间延长，而且对极重型患者效果不佳，也不能降低[[冠状动脉瘤]]的发生率。通常与[[免疫抑制剂]][[硫唑嘌呤]]或[[环磷酰胺]]等药物联合使用。<br /> <br /> (2)γ[[球蛋白]]：[[静脉]]应用γ球蛋白对[[急性期]]患者的病情可有明显的改善，常用方法为：400mg/(kg.d)，小剂量冲击治疗4～5天，或2g/kg，大剂量冲击治疗。<br /> <br /> (3)[[阿司匹林]]：具有[[解热消炎]]作用，还有[[抗凝作用]]，可用以治疗本病。可按100mg/kg口服，对退热、改善全身症状有效，也可阻止[[血栓形成]]，但对降低[[血沉]]及C-[[反应蛋白]]作用缓慢，故需与糖皮质激素联合使用。<br /> <br /> (4)治疗[[心肌炎]]及[[心律失常]]对有心脏扩大、[[心音]]减弱、奔马律合并[[心力衰竭]]者，可用[[洋地黄]]([[毛地黄]])制剂治疗。给药方法首次剂量为[[饱和]]量的1/2，以后每12小时给首次剂量的1/2，此法较安全。有心房纤颤及[[心动过速]]者也需使用洋地黄制剂，用法同前。对[[心动过缓]]者可用[[阿托品]]。<br /> <br /> (5)防止血栓形成：本病死亡原因为冠状动脉瘤及血栓形成，后者与体内[[血小板]]显著增多有关。因此，降低血小板及[[血液]]黏稠度，对防止血栓形成至关重要。若血小板超过50万，则要考虑有发生血栓形成的危险。常用药物为华法灵，初次剂量为0.1～0.2mg/kg，并按[[凝血酶原时间]]调节其维持量，平均维持量为每天0.12mg/kg，必须严加注意[[出血]]等[[副作用]]的发生。也可联合应用阿司匹林和[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])，阿司匹林为每天30mg/kg，副作用小，可用于全部病例，但疗效不够理想。应用具有血小板抑制作用的非[[激素]]抗炎药物FP522，口服，每天3～4mg/kg，给药3～4周，可防止急性期[[猝死]]。华法灵也具有预防血栓形成作用。<br /> <br /> (6)治疗[[心肌梗死]]：当出现心肌梗死时，可立即使用[[肝素]]100mg/kg，[[休克]]时可加用[[氢化可的松]]100/kg静滴。另外还可加用[[尿激酶]]每日u静滴。根据[[血压]]、[[心电图]]改变，大致每4～6h补充肝素和激素一次。适当给予[[右旋糖酐40]]([[低分子右旋糖酐]])及其他扩[[血管]]药物，及时纠正[[酸中毒]]。[[心跳骤停]]时，可施行[[心脏按摩]]等[[急救]]处理。<br /> <br /> (7)[[心脏]][[后遗症]]的护理：20%～30%的患者可于病程中发生冠状动脉瘤，再加其他[[冠状动脉病]]变，其发生率约为60%。临床上，一方面要防止血栓形成，另一方面要进行日常生活指导。要注意休息，在发病半年内至少要每月进行一次心电图检查。若[[运动试验]]出现ST段下移或抬高，则提示[[冠状动脉]]供血不全。&lt;br /&gt;<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 应用[[皮质]]激素，本病一般经4～6周自发消退。无冠状动脉病变者预后良好;热程&amp;amp;gt;14天、[[大关节]][[肿痛]]、[[白细胞]]&amp;amp;gt;20×109/L者，心脏受损明显，可发生心肌炎、心肌梗死等。[[死亡率]]不超过2%，日本报道死亡率为0.1%～0.2%。主要死于心肌梗死，其次为心肌炎合并心力衰竭，也可因冠状动脉瘤破裂而死亡。<br /> ==皮肤黏膜淋巴结综合征的护理==<br /> 护理<br /> <br /> (1)一般护理：注意生活规律，避免受[[风寒湿]]，[[症状]]严重者，可卧床休息配合治疗，室内清洁卫生，保持空气新鲜，鼓励病人树立信心，战胜[[疾病]]，忌烟酒及避免进食刺激性食物。<br /> <br /> (2)预防[[感染]]：防止[[皮肤]]、口、眼、四肢等部位的感染。对[[高热]]病人应及时采取[[物理]]降温;[[阴虚内热]]患者，应让患者注意保暖，加强营养，提高机体抗病能力。<br /> <br /> (3)做好病情观察：要观察病人有无心、肺、脑等重要[[内脏]]受累，观察用药有无[[不良反应]]，用药期间定期检查血象及肝、[[肾功能]]。<br /> ==参看==<br /> *[[风湿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;皮肤黏膜淋巴结综合征,皮肤黏膜淋巴结综合征症状_什么是皮肤黏膜淋巴结综合征_皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗方法_皮肤黏膜淋巴结综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;皮肤黏膜淋巴结综合征,皮肤黏膜淋巴结综合征治疗方法,皮肤黏膜淋巴结综合征的原因,皮肤黏膜淋巴结综合征吃什么好,皮肤黏膜淋巴结综合征症状,皮肤黏膜淋巴结综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科皮肤黏膜淋巴结综合征条目介绍什么是皮肤黏膜淋巴结综合征，皮肤黏膜淋巴结综合征有什么症状，皮肤黏膜淋巴结综合征吃什么好，如何治疗皮肤黏膜淋巴结综合征等。皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病(...&quot; /&gt;<br /> [[分类:风湿科疾病]]</div>

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