112.247.67.26：以“皮肤肌肉增厚、纤维化常见于硬皮症。硬皮症是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之...”为内容创建页面

2014-02-06T06:19:50Z

以“皮肤肌肉增厚、纤维化常见于硬皮症。硬皮症是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之...”为内容创建页面

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[[皮肤肌肉增厚、纤维化]]常见于硬皮症。硬皮症是一种原因不明的[[自身免疫性疾病]]，以[[皮肤]][[水肿]]苍白或淡红，继之[[皮肤干燥]]、光滑、增厚、变硬、变薄、[[毛发脱落]]，指端及[[关节]]处易出现顽固性[[溃疡]]等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和[[肌肉]]损害，后者除此之外，尚累及[[内脏]]。[[硬皮病]]发病年龄以20～50岁见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化，预后较差。硬皮病属[[中医]]的“[[肌痹]]”、“[[皮痹]]”等范畴。
==皮肤肌肉增厚、纤维化的原因==
该病病因、[[病机]]不明，可能与下列因素有关：

1、[[遗传]]：在[[硬皮病]]患者中，某些HLA-Ⅱ[[类抗原]]表达较常人明显增高。

2、学品与药物：如[[聚氯乙烯]]，有机溶剂、硅、[[二氧化硅]]、[[环氧树脂]]、L[[色氨酸]]、[[博莱霉素]]、[[喷他佐辛]]等可诱发硬皮与[[内脏]][[纤维化]]。

3、[[免疫]]异常：本病存在[[体液免疫]]和[[细胞免疫]]异常，在患者[[血清]]中可查到特异性抗Scl-70[[自身抗体]]。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、[[结缔组织]][[代谢异常]]：本病特征性改变是[[胶原]]产生过多，[[皮肤]]中胶原含量明显增多。

5、[[细胞因子]]的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如[[转化生长因子]]、[[表皮细胞生长因子]]，[[血小板衍生生长因子]]等。

6、[[血管异常]]：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，[[病理学]]显示，[[小动脉]]和[[微血管]]内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
==皮肤肌肉增厚、纤维化的诊断==
一、[[局限性硬皮病]]

(1)[[硬斑病]]：多发生在腰、[[背部]]，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的[[水肿]]性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大[[硬化]]，颜色变为淡黄色或[[象牙]]色，局部[[无汗]]、[[毛发脱落]]，数年后转化为白色或淡褐色[[萎缩]]性[[疤痕]]。[[皮肤]]活检符合[[硬皮病]]改变。

(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

(3)[[点滴状硬斑病]]：多发于颈、胸、肩背等处，约[[绿豆]]至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

二、[[肢端硬皮病]]与[[弥漫性硬皮病]]

肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、[[内脏]]累及少，病程进展慢，预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。

(1)雷诺氏现象：为多数患者的首[[发症]]状，表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解;

(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

三、系统[[硬化症]]：美国[[风湿病]]学会(ARA)1998年标准：

A主要标准：[[掌指关节]]近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准：

①[[手指]]硬皮病：上述[[皮肤改变]]仅限于手指;

②手指尖有凹陷性[[瘢痕]]和指垫消失;

③双肺基底[[纤维化]]。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性[[关节炎]]或[[关节痛]]，[[食管]]蠕动异常，[[皮肤病]]理学[[胶原纤维]][[肿胀]]和纤维化，[[免疫]]检查[[ANA]]，抗Scl-70[[抗体]]、和[[着丝点]]抗体(ACA)阳性。

CREST[[综合征]]，具体其中5条[[症状]]的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
==皮肤肌肉增厚、纤维化的鉴别诊断==
[[皮肤肌肉增厚、纤维化]]的鉴别诊断：

一、硬皮症典型的[[皮肤]]损害依次经历[[肿胀]]期、[[浸润]]期和[[萎缩]]期三个阶段，对各个阶段要注意相互鉴别。

1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤[[紧张]]增厚，[[皱纹]]消失，皮色苍白，[[手指]]呈腊肠样，并向近端发展，[[手背]]肿胀，有时[[前臂]]也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。

2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时[[皮肤增厚]]，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，[[眼睑]]活动受限;[[张口困难]]，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里收缩变薄，并以唇为中心出现大量放射状皱纹，鼻端变小变尖，[[鼻翼]]萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的[[毛细血管扩张]]。发生于手指，可使手指屈曲活动不利。发生于[[胸部]]可有紧束感。

3.萎缩期：再经过5-10年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处[[汗毛]]和[[毛发]]可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，再[[手关节]]处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现[[溃疡]]。皮下软组织的[[钙化]]是[[硬皮病]]的晚期[[并发症]]，是局部[[慢性炎症]]的结果，好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位，表现为大小不等的[[皮下结节]]，或[[X线]]下可发现的较深的小的钙化[[结节]]。

二、[[中医]]对硬皮症进行了不同的[[辨证]]分型，不同类型的[[症状]]要相互鉴别。

1.[[风寒]]痹络症状：[[恶寒]]微热，皮肤发硬，[[肌肉]][[关节酸痛]]，或见[[咳嗽]]痰白。[[舌淡]]红，[[苔薄白]]，[[脉浮紧]]。

证候分析：风寒袭表，[[营卫]]失和，则[[恶寒发热]];

肺失宣肃测咳嗽痰白;邪痹[[络脉]]，气血不利，则皮肤发硬，肌肉关节酸痛;舌淡红，苔薄白，脉浮紧，均为风寒袭表，[[肺卫]]痹阻之征。

2.[[热毒]]郁络症状：[[发热]]，咳嗽，[[气促]]，肌肉[[关节疼痛]]、麻木，指趾端湿性或干性[[坏死]]。[[舌红]]，苔黄燥或少苦，[[脉数]]。

证候分析：热毒侵袭，先入肺卫，[[肺气]]失宣，则发热、咳嗽、气促;邪郁肌络，热毒内迫，气血运行不利，则肌肉关节疼痛、麻木;邪入营血，热毒内迫，瘀[[热化]]腐测指趾端湿性或干性坏死;舌红，苔黄燥或少苔，脉数，均为热毒[[内郁]]，入营[[伤津]]之征。

3.[[气郁]][[血瘀]]症状：[[面色黧黑]]，[[肌肤]][[消瘦]]，皮肤板硬，张口[[吞咽困难]]。舌紫黯，苔薄，[[脉细弦]]。

证候分析：气主血行汽郁则血瘀，肌络瘀阻，失于儒养，则见面色黧黑，肌肤消瘦，皮肤板硬;气主动，[[气机]]郁滞，则张口吞咽困难;舌紫黯，苔薄，脉细弦，均为气郁血瘀之征。

4.寒凝血瘀症状：[[畏寒]]肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀，木硬似蜡。舌淡胖而黯，苔灰滑，脉沉细。

证候分析：[[阳气]]虚弱，寒凝[[经脉]]，血行瘀滞，则畏寒肢冷，关节疼痛，肌肉发紧肿胀;血瘀致虚，肌肤[[失荣]]，则术硬似蜡;舌淡胖而黯，苔灰滑，脉沉细，均为[[阳虚]]寒凝血瘀之征。

5.正虚邪恋症状：形瘦肢倦，[[心慌气短]]，[[头晕]][[面白]]，肌肉[[疼痛]]，皮肤薄如硬纸片，[[肤色]]枯萎，[[脱发]]。舌淡，苔薄，脉细弱。

证候分析：邪恋日久，[[正气]]大亏汽血两虚，[[五脏]]失养。[[心主血]]，[[肺主气]]，心肺失养则面白、心慌气短;[[脾主肌肉]]，主四肢，肾主藏精，生髓充脑，脾肾失养，则形瘦肢倦，头晕脱发;因虚而瘀，皮肤肌肉长期失于气血濡养，则肌肉疼痛，皮肤薄如硬纸片，肤色枯萎;舌淡，苔薄，脉细弱，均为正气大亏，气血两虚之征。

一、[[局限性硬皮病]]

(1)[[硬斑病]]：多发生在腰、[[背部]]，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的[[水肿]]性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大[[硬化]]，颜色变为淡黄色或[[象牙]]色，局部[[无汗]]、[[毛发脱落]]，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性[[疤痕]]。皮肤活检符合硬皮病改变。

(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

(3)[[点滴状硬斑病]]：多发于颈、胸、肩背等处，约[[绿豆]]至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

二、[[肢端硬皮病]]与[[弥漫性硬皮病]]

肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、[[内脏]]累及少，病程进展慢，预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。

(1)雷诺氏现象：为多数患者的首[[发症]]状，表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解;

(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

三、系统[[硬化症]]：美国[[风湿病]]学会(ARA)1998年标准：

A主要标准：[[掌指关节]]近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准：

①手指硬皮病：上述[[皮肤改变]]仅限于手指;

②手指尖有凹陷性[[瘢痕]]和指垫消失;

③双肺基底[[纤维化]]。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性[[关节炎]]或[[关节痛]]，[[食管]]蠕动异常，[[皮肤病]]理学[[胶原纤维]]肿胀和纤维化，[[免疫]]检查[[ANA]]，抗Scl-70[[抗体]]、和[[着丝点]]抗体(ACA)阳性。

CREST[[综合征]]，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
==皮肤肌肉增厚、纤维化的治疗和预防方法==
[[硬皮病]]的保健与治疗：

1.硬皮病目前无特效[[疗法]]，应坚持长期的中医药治疗。

2.[[流产]]及顺产都会促使本病恶化，故应避免[[妊娠]]。

3.注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端[[体温]]。

4.积极去除[[感染]]病灶，防止劳累及剧烈精神刺激。
==参看==
*[[皮肤病]]
*[[硬皮病食管]]
*[[职业性硬皮病]]
*[[硬皮症伴发的精神障碍]]
*[[局限性硬皮病]]
*[[妊娠合并硬皮病]]
*[[皮肤症状]]
<seo title="皮肤肌肉增厚、纤维化,皮肤肌肉增厚、纤维化的治疗_皮肤肌肉增厚、纤维化的原因,皮肤肌肉增厚、纤维化怎么办_症状百科" metak="皮肤肌肉增厚、纤维化,皮肤肌肉增厚、纤维化治疗,皮肤肌肉增厚、纤维化原因,皮肤肌肉增厚、纤维化症状" metad="医学百科皮肤肌肉增厚、纤维化症状条目页面。介绍皮肤肌肉增厚、纤维化是怎么回事，皮肤肌肉增厚、纤维化的原因，皮肤肌肉增厚、纤维化怎么办，如何治疗等。皮肤肌肉增厚、纤维化常见于硬皮症。硬皮症是一..." />
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皮肤肌肉增厚、纤维化 - 版本历史

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