https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF%E7%97%85 2026-04-23T09:28:32Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF%E7%97%85&diff=178376&oldid=prev 2014-02-06T06:19:47Z

<p>以“<a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF%E7%97%85" title="皮肤淋巴肉芽肿病">皮肤淋巴肉芽肿病</a>(cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的<a href="/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮肤">皮肤</a><a href="/%E9%9C%8D%E5%A5%87%E9%87%91%E7%97%85" class="mw-redirect" title="霍奇金病">霍奇金病</a>，实际上是A型<a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4%E6%A0%B7%E4%B8%98%E7%96%B9%E7%97%85" title="淋巴瘤样丘疹病">淋巴瘤样丘疹病</a>。同义名Hodgkin...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[皮肤淋巴肉芽肿病]](cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的[[皮肤]][[霍奇金病]]，实际上是A型[[淋巴瘤样丘疹病]]。同义名Hodgkin[[淋巴瘤]](Hodgkin lymphoma)，Hodgkin[[肉芽肿]](Hodgkin granuloma)，Hodgkin副肉芽肿(Hodgkin paragranuloma)，Hodgkin[[肉瘤]](Hodgkin sarcoma)，恶性淋巴[[肉芽肿病]](lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一种，具有特殊的[[瘤巨细胞]](Reed-Sternberg[[细胞]]，简称R-S细胞)，常有不同程度的[[炎症]]细胞[[浸润]]。<br /> <br /> 此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的[[免疫]][[表型]]标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。[[原发性]]皮肤霍奇金病而无[[淋巴结]]受累者很难证实而且是十分罕见的。<br /> ==皮肤淋巴肉芽肿病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病病因尚不清楚。有下列一些看法：<br /> <br /> 1.[[病毒感染]] 与患者密切接触的人[[发病率]]高，Lerine等提出患者[[血清]]中[[EB病毒]][[抗体效价]]增高，认为与[[EB病毒感染]]有关，但尚无确切证据：<br /> <br /> 2.[[射线]]影响 原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍;<br /> <br /> 3.可能与其他型ML、多发性特发性[[出血]]性[[肉瘤]]或[[白血病]]有关;<br /> <br /> 4.[[细胞免疫]]缺陷 根据患者血中[[T淋巴细胞]]减少、细胞免疫低下、正常迟发型[[变态反应]]消失、对[[同种异体移植排斥]]缓慢、早期病变常从[[淋巴结]]T区开始发生，认为与[[T细胞]][[免疫监视]]功能缺陷而导致“[[网状细胞]]”异常瘤性[[增生]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 发病机制还不清楚。由于对R-S[[细胞]]的起源尚有争论，有待进一步探讨。对R-S细胞的起源，有认为来自T淋巴细胞、[[B淋巴细胞]]、组织细胞或交指状网状细胞或[[树突]]状网状细胞等看法。目前大多倾向于来自网状细胞，但尚未证实。<br /> ==皮肤淋巴肉芽肿病的症状==<br /> 患者常诉[[浅表淋巴结]]或[[淋巴结]]群特别是在[[颈部]]呈无痛性进行性肿大，伴[[乏力]]、[[食欲不振]]、[[消瘦]]、不规则[[低热]]、[[盗汗]]和[[瘙痒]]。晚期可累及任何器官。因颈和腋部[[淋巴结肿大]]，可压迫臂神经丛而引起[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]、[[上腔静脉综合征]]、言语困难等[[症状]]。[[脾脏]]受累可引起[[腹部不适]]、[[消化不良]]、[[恶心]]、[[呕吐]]和因[[脾功能亢进]]所产生症状。累及[[骨骼]]者可引起[[骨折]]、突眼、[[脊髓受压]]和[[瘫痪]]。[[中枢神经系统]]受累可致[[偏瘫]]、[[周围神经病]]变和[[疼痛]]。[[胃肠道]]受累可引起[[溃疡]]、疼痛、[[出血]]、梗阻和[[吸收不良综合征]]。累及[[肝脏]]可引起[[黄疸]]和[[肝性昏迷]]。[[泌尿生殖系统]]受累可引起[[尿毒症]]。患者因[[细胞免疫]]低下，易招致[[病毒]]、[[细菌]]和[[念珠菌感染]]。<br /> <br /> [[皮肤]]损害可分为特异性和非特异性。<br /> <br /> 1.特异性损害 据Benninghoff等统计，见于5%～10%患者。[[原发性]]少见。大多来源于[[血源]]播散，常见于有广泛[[淋巴结病]]变的晚期患者;若由相应淋巴结逆行传播，可见于早期。[[原发性损害]]可先于其他症状，包括淋巴结肿大在数个月或5～10年出现，预后较佳，患者可存活10～20年。发生[[继发性]]损害的患者常于数个月内死亡。损害好发于[[头皮]]、颈部和躯干上半部，可表现为[[丘疹]]、[[结节]]、斑块、[[红皮病]]或[[湿疹]]样，偶或[[皮下结节]]。溃疡可在结节或斑块的基础上发生，或因淋巴结或骨骼等病变波及皮肤所致。<br /> <br /> 2.非特异性损害 较常见，常表现为[[表皮]]剥蚀、[[红斑]]、[[苔藓样变]]、[[痒疹]]样或红皮病等。其他如[[皮肤苍白]]、[[荨麻疹]]、[[多形红斑]]、结节红斑、[[毛发红糠疹]]、[[类天疱疮]]、[[鱼鳞病]]、[[皮肌炎]]、[[皮肤异色病]]样等损害也可发生。有时还可表现[[紫癜]]、[[大疱]]、[[淋巴水肿]]、[[秃发]]、掌(跖)角化以及[[静脉炎]]和[[色素沉着]]等。由于细胞免疫功能低下，至少约15%患者发生[[带状疱疹]]。<br /> <br /> 大多数[[霍奇金病]]通常起源于淋巴结，从淋巴结或经[[淋巴管]]逆行扩展至皮肤或直接扩展至皮肤。皮肤损害呈丘疹或结节，伴发溃疡或不伴发。晚期病例可发生皮肤粟粒状播散。霍奇金病患者常见非特异性皮肤损害，泛发性严重瘙痒可发生于本病其他症状出现数月数年前或本病已明确诊断之后。可因搔抓而发生继发性[[结节性痒疹]]和色素沉着。其他皮肤表现如[[获得性鱼鳞病]]，[[剥脱性皮炎]]和泛发性严重的带状疱疹。<br /> <br /> 非特异性皮肤损害不论在临床或组织病理上均无特殊性。特异性皮肤损害的临床形态无特殊性，主要靠组织病理检查明确诊断。<br /> ==皮肤淋巴肉芽肿病的诊断==<br /> <br /> ===皮肤淋巴肉芽肿病的检查化验===<br /> 1.血象 [[白细胞]]正常或明显增加，[[中性粒细胞]]增加，[[淋巴细胞]]相对减少。约1/5患者嗜酸粒细胞增加。[[单核细胞]]稍增加。早期常无[[贫血]]，晚期则有明显贫血，大多为髓性，偶或为[[溶血性]]并伴抗人[[球蛋白]]试验阳性。<br /> <br /> 2.[[骨髓]]象 中幼[[粒细胞]]和[[巨核细胞]]常增加，[[浆细胞]]和嗜酸粒细胞也可能增加。<br /> <br /> 3.其他 [[血沉]]稍增快，[[基础代谢率]]常增加(10%～20%)。[[肝功能异常]]，[[血清碱性磷酸酶]]增高，[[血浆]]白蛋白减少，[[球蛋白增加]]。<br /> <br /> 组织病理：本病的特点为瘤细胞成分复杂，伴有各种[[炎症]][[细胞]]和[[毛细血管]][[增生]]，常形成[[肉芽肿]]，偶见[[坏死]]，晚期可发生[[纤维化]]。R-S细胞有诊断价值。<br /> <br /> 典型R-S细胞的体积较大，直径为15～45μm，胞界清楚，[[胞浆]]较丰富，半透明，淡嗜双色，有两个以上的[[胞核]]或一个分叶核。胞核也较大，直径为8～20μm;核内[[染色质]]呈粗块状，常[[凝集]]于[[核膜]]处，分布不均匀，有明显间隙。[[核仁]]很大，形似[[包涵体]]，大多呈圆形，[[嗜酸性]]或嗜双色，绕以无染色质颗粒的透明环。双核R-S细胞的胞核大小，形态相同，并紧贴在一起，形如镜影，又称镜[[影细胞]]。巨核或[[多核]]R-S细胞的胞核巨大、扭曲、重叠、分叶或多核。R-S细胞胞浆内因[[RNA]]合成紊乱致RNA聚积，强嗜Pyronine性，故可用[[甲基绿]]、Pyronine[[染色]]，便于寻找R-S细胞。这种[[细胞质]]对[[酸性磷酸酶]]和非特异性酯酶呈弥漫性弱阳性反应。大部分R-S[[细胞膜]]具I a[[抗原]]，胞浆内[[免疫球蛋白]]阳性。电镜观察R-S细胞缺乏制造免疫球蛋白的[[粗面内质网]]，故其中的免疫球蛋白系来源于[[组织液]]。本病的组织象可分为不同类型(表1)。<br /> <br /> 特异性[[皮肤]]损害中常见者为淋巴细胞消减型或混合型。非特异性皮肤损害仅显示[[慢性炎症]]。[[真皮]]内可见[[结节]]性或弥漫性[[浸润]]，并伸向皮下脂肪层。[[表皮]]通常不受累。常见[[霍奇金]]细胞，但典型R-S细胞仅见于50%的病例。浸润背景含淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、[[嗜酸性粒细胞]]和中性粒细胞。霍奇金细胞和R-S细胞并非[[霍奇金病]]的独特表现，这些细胞亦见于[[淋巴瘤样丘疹病]]，[[间变]]性[[大细胞淋巴瘤]]等其他[[疾病]]。<br /> <br /> [[免疫]]组化：霍奇金细胞和R-S细胞CD30(BerH2)常阳性，CD45R(LCA)阴性;CD15(LeuM1)常为阳性，但也可阴性。<br /> ===皮肤淋巴肉芽肿病的鉴别诊断===<br /> 1.[[淋巴瘤样丘疹病]] 呈良性经过，皮损为泛发性复发性[[丘疹]]或丘疹坏死性自愈性[[发疹]]。[[组织学]]上呈楔形，亲[[表皮]]性[[浸润]]和大的非典型性(RS样)[[细胞]]。[[免疫]]组化[[表型]]通常CD30 ，CD15-和CD45R ，大多数病例表达[[T细胞抗原]]。<br /> <br /> 2.蕈样霉菌病 [[霍奇金病]]无表皮内单个或多数聚集的[[淋巴细胞]]。<br /> <br /> 3.[[间变]]性大细胞(CD30 )[[T细胞]][[淋巴瘤]] 呈密集成片的大的[[母细胞]]，偶见RS细胞。大的母细胞CD30 ，CD15-，常显示异常的T细胞表型。<br /> ==皮肤淋巴肉芽肿病的并发症==<br /> 累及[[骨骼]]者可引起[[骨折]]、突眼、[[脊髓受压]]和[[瘫痪]]。[[中枢神经系统]]受累可致[[偏瘫]]。累及[[肝脏]]可引起[[黄疸]]和[[肝性昏迷]]。[[泌尿生殖系统]]受累可引起[[尿毒症]]。患者因[[细胞免疫]]低下，易招致[[病毒]]、[[细菌]]和[[念珠菌感染]]。由于细胞免疫功能低下，至少约15%患者发生[[带状疱疹]]。<br /> ==皮肤淋巴肉芽肿病的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 限局性损害[[X线]][[放射治疗]]。亦可试用PUVA[[疗法]]。晚期患者常用联合[[化疗]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> [[原发性损害]]可先于其他[[症状]]，包括[[淋巴结肿大]]在数个月或5～10年出现，预后较佳，患者可存活10～20年。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;皮肤淋巴肉芽肿病,皮肤淋巴肉芽肿病症状_什么是皮肤淋巴肉芽肿病_皮肤淋巴肉芽肿病的治疗方法_皮肤淋巴肉芽肿病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;皮肤淋巴肉芽肿病,皮肤淋巴肉芽肿病治疗方法,皮肤淋巴肉芽肿病的原因,皮肤淋巴肉芽肿病吃什么好,皮肤淋巴肉芽肿病症状,皮肤淋巴肉芽肿病诊断&quot; metad=&quot;医学百科皮肤淋巴肉芽肿病条目介绍什么是皮肤淋巴肉芽肿病，皮肤淋巴肉芽肿病有什么症状，皮肤淋巴肉芽肿病吃什么好，如何治疗皮肤淋巴肉芽肿病等。皮肤淋巴肉芽肿病(cutis lymphogranu...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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