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2014-01-26T04:12:02Z

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主要发生于中青年女性，可分为[[盘状红斑狼疮]]（Discoid Lupuserythematosis DLE）, [[系统性红斑狼疮]]（systemicLupus erythematosus SLE）, 和[[亚急性皮肤型红斑狼疮]]（subacute cutaneous Lupus erythematosus SCLE）.

'''[[红斑狼疮]]分类'''

一、盘状红斑狼疮

（一）限局型

（二）播散型

二、系统性红斑狼疮

三、亚急性皮肤型红斑狼疮

四、特殊型

（一）深在型

（二）肥厚型

（三）不全型、急性限局性浮肿型

（四）[[冻疮]]型

【病因】

本病是一种以各种反应异常为特征的[[疾病]]，至于这些[[免疫反应]]常是如何造成的，尚有待研究，可能与下列因素有关。

（一）[[遗传因素]]：SLE往往有同一家族中发病较高，文献报告中有连续三代患盘状红斑狼疮的患者。HLA分型研究证明，SLE患者HLA－B8的33％（正常对照为10％）、HLA－BW16占40％（正常对照为10％），这些都提示SLE的发病与遗传因素存在着一定联系。

（二）[[感染]]：有人认为SLE 的发病与某些[[病毒]]，持续而缓慢的感染有关。从患者[[肾小球]][[内皮细胞]]浆，[[血管]]内皮细胞，[[皮肤]]损害中者可以发现类似[[包涵体]]的物质。亦有报告和[[结核菌]]、[[链球菌感染]]有关。

（三）药物：本病发病与药物有关可以分类两种情况：一类是诱发SLE[[症状]]的药物，如[[青霉素]]、磺胺类、保太松和金制剂等。一类是促使SLE发生或诱发[[狼疮]]样[[综合征]]的药物，如[[肼苯达嗪]]、[[异烟肼]]、[[普鲁卡因]]酰氨等。有人曾报告本病与药物有关者的占3-12％，因此在使用药物上应特别注意。

（四）[[物理因素]]：[[紫外线]]能诱发皮损或使原有皮损加重，约1／3SLE患者对日光[[过敏]]，约5％盘状红斑狼疮暴晒日光后可演变成系统型、寒冷、强烈电光照射、其他[[射线]]等均可诱发或加重本病。

（五）[[内分泌]]因素：本病女性患者多，且多在生育期发现，故认为[[雌激素]]与本病发生有关，口服避孕药可诱发狼疮样综合征亦支持此观点。

【[[临床表现]]】

（一）慢性盘状红斑狼疮（DLE）

盘状红斑为主要[[皮疹]]、覆有[[鳞屑]]，鳞屑剥离后留是[[萎缩]]的剥脱面，[[毛囊]]口开大，[[毛细血管扩张]]可留有[[色素脱失]]或[[色素沉着]]。鳞屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布，其次发生在[[口唇]]，[[头部]]及[[手背]]部。在头部可导致[[脱发]]，皮损亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红斑狼疮。

病程慢性，寒冷、日光刺激症状加重，约有5％病人发展成为系统性红斑狼疮（SLE）。少数病人可以发展为[[鳞状细胞癌]]。

（二）系统性红斑锒疮

1．[[皮肤粘膜]]：约有80－90％病例有[[皮肤症状]]。然而也可以无皮疹损害，上称之为无皮疹系统性红斑狼疮（SLesine lupus）.

皮疹特点，主要限生在[[鼻背]]及两颊部境界明显的蝶形[[红斑]]、[[手掌]]、[[手指]]、甲周亦可出现红斑、[[紫癜]][[多形红斑]]或[[荨麻疹]]红斑样皮疹。

[[头发]]部弥漫脱发、口唇[[糜烂]]、[[口腔]]无痛性浅[[溃疡]]。约有30－50％患者有Raynaud现象。

2．[[发热]]：约有90％病例患有不规则的发热，多为低热，疾病恶化时伴有[[高烧]]。

3．[[关节]]、[[肌肉]]：主要累及手指、手、肘、[[膝关节]]的对称性多发性[[关节炎]]，疼痛，[[X线]]检查无关节破坏现象，可伴有肌肉疼痛、轻度肌力低下等症状。

4．[[肾脏]]：约有50－80％患者有[[肾脏损害]]，常常给病人带来致命性的结果。主要是[[免疫复合物]]沉着在肾[[基底膜]]而引起的疾病，已经证实的主要是[[DNA]]与DNA[[抗体]]所组成的免疫复合物。此外还是7s－19s混合性冷球蛋白（即7slgG为[[抗原]]，19slgM为抗体所组成免疫复合物）[[核糖体]]与核糖体抗体所组成的免疫复合物。

近来认为除了免疫复合物引起[[肾损害]]外，可能还与Ⅱ型[[变态反应]]与[[细胞免疫]]有关。

肾损害一般分为：

1．微小病变型：[[尿常规]]正常或少量[[蛋白]]及[[血细胞]]，仅电镜和[[免疫荧光检查]]可发现肾小球丛系膜有沉着物予后良好。

2．局灶性[[增殖性肾小球肾炎]]型：局灶性、节段性的增殖性肾小球肾炎病变，被累及肾小球少于50％，1／4病人24小时[[尿蛋白定量]]超过3克，约1／3病人转变为弥漫性[[肾小球肾炎]]。

3．弥漫性增殖性肾小球肾炎型：病变与局灶性者同，但被累及肾小球超过50％，50％以上病人尿蛋白定量超过3克，预后不良。

4．[[膜性肾小球肾炎]]：肾小球基底膜增厚，而无[[增殖]]性[[坏死]]性病变，临床上有大量[[蛋白尿]]是其特征。预后一般良好。

5．[[呼吸系统]]：约有40％患者合并[[胸膜炎]]，多与其他[[浆膜]]炎合并。也可以出现间质[[肺炎]]，[[呼吸困难]]等，X线检查可显示[[肺纹理]]增强，[[胸膜增厚]]等。

6．[[心脏]]：约有20％患者有心内膜炎，[[心肌炎]]，Libman-sachs征候群等症状。近些年来由长期使用皮质激素治疗可导致青年性[[动脉硬化]]。

7．[[消化系统]]：包括[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[呕血]]、[[便血]]等。[[消化道出血]]，主要由于弥漫性[[肠系膜]]动脉炎或[[弥漫性血管内凝血]]所引起。

20－30％患者肝大，[[肝功能]]受损，由于[[丙种球蛋白]]增高常至絮状[[浊度]]试验阳性。

8、[[神经系统]]：主要为精神症状，近来有增多趋势，表现为患者的情绪变化和[[精神分裂症]]。[[神经症]]状主要为癜痫样发作，其次为[[颅神经损害]]。

9．眼：主要是[[视网膜病变]]，具有特征性病变是眼底中心血管附近出现絮状[[白斑]]，其次可以有眼底[[出血]]，[[视网膜]]渗出物等。

亚急性皮肤型红斑狼疮（Subacutc Cutaneous LupusErythematosus SCLE）Sontheimaer 氏（1979）提出了一种新的以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型，属DLE和SLE的中间型，是相对良性的全身性疾病皮肤损害，主要为[[丘疹]]鳞屑型，和环形多环形两种形态，主要分布在光照部位。无开大的毛囊口，不留萎缩[[瘢痕]]，亦不累及粘膜。数月后完全恢复正常。可伴有[[全身症状]]，Raynaud氏现象，发热[[肌肉痛]]等，这一点不同于DLE，与SLE相比较，全身症状又属轻微，肾脏绝少受累，无心脏和神经系统症状，因而治疗效果好。

[[抗核]]杭体，Ro和La抗体常阳性，尤以Ro有诊断意义。

【[[实验室检查]]】

1．[[全血细胞减少]]，[[血沉]]增快，r[[球蛋白]]明显升高，[[白蛋白]]减少。IgG及IgM升高，有蛋白尿、[[血尿]]及管型尿。

2．红斑狼疮细胞：[[白细胞]]的核与抗核体及[[补体]]相结合的[[免疫]]复合体被正常[[多核细胞]]所吞食而形成。约有80％活动性SLE患者为阳性，随病性好转，阳性率大降，对本病诊断有一定价值。

3．[[抗核抗体]]（[[ANA]]）是对各种[[细胞核]]成份的总称，用间接免疫荧光法检查，约有90％以上的患者为阳性，其[[滴度]]在1：80以上时方有诊断价值。荧光[[染色]]的[[核型]]一般分为均质型，斑点型，[[核仁]]型及周边型。其中周边型主要发生在SLE，故对SLE的早期诊断有意义。

抗DNA抗体：荧光染色法检查，表现为周边型。大致可分为抗双链或天然DNA（简称ds DNA）抗[[单链]]或变性DNA（ss DNA），及对ds DNA 和ssDNa 均有反应的抗体三类，其中ds DNA抗体对SLE特异性高。

盐水可提取的[[核抗原]]（Extractable nuclear antigenENA）,为斑点型，包括两种菲[[组蛋白]]抗原，一种是非[[核蛋白]]的[[多糖类]]抗原即Sm抗原，一种是[[核糖核蛋白]]即RNP抗原。[[抗ENA抗体]]一般是指抗Sm抗体和抗RNP抗体。Sm抗体是SLe 的一种具有高度特异性的标志抗体，约25－30％的患者为阳性。RNP抗体则高度提示为混合[[结缔组织病]]（[[MCTD]]）。

抗Ro抗体：大约63％SCLE抗Ro抗体阳性，具有环状皮损的SCLE阳性率更高，在诊断SCLE有一定价值。

4．补体：约75－95％的患者[[血清总补体]]值下降，C3C4亦下降，特别有C3下降明显。

5．[[狼疮带试验]]（LBT），特异性很高，因其在无皮损的暴光或非暴光的正常皮肤亦可出现阳性，故对确认无皮损的SLE也有价值，并可估计病情的活动及预后。

表15－1各型红斑狼疮LBT结果比较

{| class="wikitable"
| 病损
| 皮损处
| 无皮损处
|-
| SLE
| 90％以上阳性
| 50－60％阳性
|-
| SCLE
| 50－60％阳性
| 80％阳性
|-
| DLE
| 80－90％阳性
| 阴性
|}

【[[病理]]】

DLE：[[表皮]]主要变化为角化过度，毛囊口开大有角栓嵌入，粒层增厚，[[棘层]]萎缩，基底细胞轻度[[液化]]变性。[[真皮]]上部[[水肿]]，[[血管扩张]]，周围有炎性细胞[[浸润]]，以[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]]为生。

SLE：典型皮损可以有基底细胞液化，真皮水肿及[[细胞]]外渗。皮肤[[结缔组织]]、真皮[[毛细血管]]壁及[[表皮下基底膜带]]有[[纤维蛋白]]样沉积物，深嗜[[伊红]]染色。

纤维蛋白样沉积物呈强PAS阳性及耐[[淀粉酶]]，此外，有纤维蛋白沉积区，[[基质]]的量常增加，特别是[[透明质酸]]，使有纤维蛋白沉积的区域呈阿新兰染色阳性。用[[甲苯胺]]兰染色常呈染色。

【诊断】

（一）DLE；特异的盘状皮损，好发于面颊，口唇部、慢性经过。少数患者可以发展成SLE，皮肤直接荧光免疫试验通常（＋），ANA（＋），[[皮肤病]]理检查可以帮助确诊。

（二）SLE：目前世界各国均沿用1982年国风湿病学会修订的标准。1981年我国[[风湿病]]学会也拟了一个标准，1987年又进行了修订，现将此两个标准予以介绍，（见表15－2），两标准中各具备4项或4项以上者可诊断为SLE。

（三）SCLE：皮疹多为丘疹鳞屑及环形或多环形两型，可伴有轻微的全身症状，肾脏很少受累，抗Ro抗体＋。

【治疗】

（一）DLE的治疗

1．[[抗疟药]]：氯化[[喹啉]]（Chloroquini）125mg，每日三次。病情好转后减量。

2．[[维生素]]：[[维生素B12]]100－500μg,每日三次。病情好转后减量。

3．皮质激素：泛发病例服用小剂量[[强的松]]20－30mg /日。局部病损亦用去炎松[[局部注射]]。

4．限局病损，[[冷冻]]治疗。

5．避免日光照射。

6．局部可用皮质激素软膏，防止软膏等。

表15－2 SLE的诊断标准

{| class="wikitable"
| 美国风湿病学会标准（1982年修订）
| 中国风湿病学会标准（1987年修订
|-
| 1．面颊蝶形红斑
| 1．蝶形红斑或盘状红斑
|-
| 2．盘状红斑
| 2．光过敏
|-
| 3．光过敏
| 3．口鼻腔[[粘膜溃疡]]
|-
| 4．关节炎不伴[[畸形]]
| 4．非畸形性关节炎或[[关节痛]]
|-
| 5．[[口腔溃疡]]
| 5．胸膜炎或[[心包炎]]
|-
| 6．浆膜炎　胸膜炎或心包炎
| 6．[[癫痫]]或精神症状
|-
| 7．蛋白尿＞0.5g／日　细胞或颗粒管型
| 7．蛋白尿或管型尿或血尿
|-
| 8．癫痫或精神症状
| 8．白细胞＜4000mm3或[[血小板]]＜10万／mm3或[[溶血性贫血]]
|-
| 9．溶血性贫血或白细胞＜4000／mm3或淋巴细胞直接计数＜1500／mm3或血小板＜10万／mm3
| 9．[[免疫荧光]]ANA（＋）
|-
| 10．LE细胞（＋）或DNA抗体或Sm抗体（＋）或[[梅毒]]血清试验[[假阳性]]
| 10．DNA抗体（＋）或LE细胞（＋）
|-
| 11．ANA(+)
| 11．抗Sm抗体（＋）
|-
|
| 12．C3降低
|-
|
| 13．LBT（＋）或肾活检（＋）
|}

（二）SLE的治疗

1．皮质激素：对于中等或严重的活动性患者，可以使用[[强的松龙]]或强的松60－80mg／日，分－3次给药或[[氢化可的松]]300mg／静滴，病情稳定后逐渐减药至每日－15mg维持量。

[[冲击疗法]]（Plus therapy）1976rh Cathcart用于治疗[[狼疮肾炎]]，使用超大剂量的[[甲基强的松龙]]（methylprednsolon）1克加入5％[[葡萄糖]]250ml内，一小时以上静滴完毕，3日为1疗程，间隔1－2周，可再重复治疗。冲击疗法结束后给予强的松20－40mg／日2周，依据病情逐渐减量。

冲击疗法的[[副作用]]：一时性[[高血压]]，[[头痛]]，[[凝血机制]]亢进，[[尿少]]，水钠贮留倾向。

2．[[免疫抑制药]]：常用[[硫唑嘌呤]]，剂量为2.5mg／公斤（每日量约100－450mg）。[[环磷酰胺]]，剂量为1－4mg／公斤／日（每日量约150－200mg）。常和皮质激素联合使用。

3．抗疟药：常用药有，氯化[[奎宁]]125mg每日三次。[[硫酸]]羟基[[氯喹]]200mg每日二次，皮疹缓解后减至200mg每日一次。

4．非[[激素]]抗炎药：为了缓解发热，肌肉疼痛，可以用[[消炎痛]]25mg每日三次，[[阿司匹林]]30mg每日三次。

表15－3 SLE治疗一览表

{{图片|gkv0c6c4.jpg|SLE治疗一览表}}

5．[[免疫增强剂]]：SLE发病与[[免疫功能低下]]有密切关系，可以使用[[左旋咪唑]]、[[转移因子]]、[[胸腺肽]]等。

6．[[雷公藤]]、[[昆明山海棠]]、4片每日3次。

7．[[中医]]治疗

（1）毒热炽盛：法宜[[清营]][[解毒]]，[[凉血]]护阴，方用[[犀角]]粉0.6克（或生[[玳瑁]]10克），[[赤药]]10克，[[丹皮]]15克、[[生地]]30克、[[双花]]15克、[[白茅根]]30克、[[生石膏]]30克、[[知母]]10克、[[板兰根]]30克，[[元参]]10克、[[麦冬]]10克、[[花粉]]15克、[[白花蛇舌草]]80克、[[草河车]]15克。

加减：高烧不退加[[安宫牛黄丸]]，[[昏迷]]加[[局方至宝丹]]，毒热盛加大黄、[[黄连]]、[[漏芦]]、毒热注小便淋漓，加[[海金砂]]，[[车前子]]、[[正气]]衰败加[[西洋参]]，[[抽搐]]加勾藤、[[菖蒲]]。有精神症状加[[马宝]]0.6-1.5克。

（2）气阴两伤：法宜生养阴[[益气]]，[[活血]]通络。方用：[[南北沙参]]各15克、[[石斛]]10克、[[黄芪]]10克、[[党参]]10克、[[青蒿]]10克、[[地骨皮]]10克、丹皮10克、[[银柴胡]]10克、[[黄精]]10克、[[女贞子]]15克、[[丹参]]15克、[[鸡血藤]]15克、白花蛇舌草30克。

加减：[[头晕]]头疼加[[茺蔚子]]，[[钩藤]]、[[川芎]]、[[菊花]]、。[[心悸]]加[[紫石英]]、[[合欢花]]。[[自汗]][[盗汗]]加[[浮小麦]]重用黄芪。病情稳定者可服[[六味地黄丸]]。

（3）[[脾肾两虚]]型：法宜[[健脾益肾]]调和[[阴阳]]。方用；黄芪10克、党参10克、[[白术]]10克、[[茯苓]]10克、[[菟丝子]]10克、女贞子10克、[[仙茅]]10克、[[仙灵脾]]10克，车前子15克、[[桂枝]]10克、丹参10克、鸡血藤15克、秦芄15克、白花蛇舌草30克。

加减：全身浮肿加用海金砂、[[抽葫芦]]、仙人头，[[腰痛]]加[[川断]]、[[杜仲]]、，有[[胸水]]加[[桑白皮]]，[[葶苈子]]，有[[腹水]]加汉防已，[[大腹皮]]。病情稳定后可用[[金匮肾气丸]]，昆明山海棠。

（三）SCLE治疗：主要用酞咪[[哌啶]]酮内服，可获较好的治疗效果。

“附”：1．[[深部红斑狼疮]]Lupus Eeythematosus Profundus亦称狼疮[[脂膜炎]]Lupus Panniculitis.在正常皮肤或红斑狼疮带型斑片的下方出现深在的[[硬结]]或[[皮下结节]]，经过缓慢，好发中年妇女。多发头部、面部、臂部。用氯喹治疗可获显效。

2．冻疮性狼疮ChiblainLupus 最常发生在指趾、[[耳廓]]、鼻部对称性角化型红斑。中央凹陷，有鳞屑覆盖，遇冷加剧，约15％患者发展病SLE。
==参看==
*[[红斑狼疮]]
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皮肤性病学/红斑狼疮 - 版本历史

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