112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。【分类】一、局限性...”为内容创建页面

2014-01-26T04:12:23Z

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[[硬皮病]]是以[[皮肤]]及[[内脏]][[结缔组织]][[纤维化]]或硬化为特征的一组[[疾病]]。

【分类】

一、[[局限性硬皮病]]（LocalizedScleroderma）

（一）[[硬斑病]]（morphea）

（二）多发性硬斑病（generalizedmorphea）

（三）[[线状硬皮病]]（Linearscleroderm）

a、剑伤性硬皮病（Sclerodermie en Coup de Sabre）

b、伴颜面偏侧[[萎缩]]性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）

二、[[系统性硬皮病]]（SystemicScleroderma 也称进行性系统硬化症Progressive SystmicsclerosisP.S.S）.。

（一）[[肢端硬皮病]]（Acroscleroderma）

（二）[[弥漫性硬皮病]]（DiffuseScleroderma）

【病因】

本病原因不明有下列发病学说：

（一）[[自身免疫病]]：常合并[[红斑狼疮]]，[[皮肌炎]]，在[[血清]]中不存在有多种的[[自身抗体]]，系统性硬皮病患者的[[混合淋巴细胞培养]]物中有T[[细胞]]功能破坏，[[免疫抑制剂]]治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。

（二）[[胶原]][[代谢异常]]：硬皮病患者有[[纤维]][[母细胞]]缺陷，合成大量幼稚的细[[胶原纤维]]，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。

（三）[[血管病]]变：硬皮病患者的[[血管]]变化发生于胶原硬化之前。用[[毛细血管]]镜、[[体积描记]]法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从[[血管收缩]]素、5-[[羟色胺]]和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的[[组织学]]变化，认为硬皮病是一种[[原发性]]的血管病。

【[[临床表现]]】

（一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无[[全身症状]]，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无Raynaud氏征。

硬斑病：好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至[[手掌]]大斑块。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有[[炎症]]性红晕称为lilae轮。有进行性的[[色素沉着]]或脱失，局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。

多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、[[关节痛]]、RA反应、[[抗ENA抗体]]阳性，在[[头发]]部常留有局限性永久性[[脱发]]。

线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有[[色素脱失]]。

剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向[[头皮]]延伸呈刀砍形。呈[[象牙]]色硬化，局部明显凹陷。

伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉[[症状]]。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的[[舌萎缩]]，称之为Parry-Romberg<sup>,</sup>s[[综合症]]。

（二）系统性硬皮病

肢端硬化病：主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现Raynaud征，继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻，轻者可自行恢复。

系统性硬皮病：

前驱症状：开始多有Raynaud现象、关节痛、不规则[[发烧]]、[[咳嗽]]。

[[皮肤症状]]：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬化，压之无凹陷。继而硬化期，皮肤坚实发亮，灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌，[[鼻尖]]变尖，开口受限，[[舌系带]]变短，[[手指]]尖细，指端常有[[糜烂]]、[[溃疡]]。[[关节]]活动受限，[[胸部]]皮肤受累可影响[[呼吸运动]]。出汗少，[[皮脂]][[分泌缺乏]]。最后发展萎缩期、[[皮肤萎缩]]。出现色素沉着或脱失，并有[[毛细血管扩张]]，有时在四肢皮下，[[肌肉]]内可以出现钙沉着。

全炎症状

1．食道：粘膜下[[固有层]]纤维化、硬化、食道下2／3[[蠕动]]低下、[[吞咽困难]]。

2．肺：咳嗽、[[呼吸困难]]。[[肺活量]]减弱、肺功能低下，出现肺纤维症症状。

3．肌肉：[[压痛]]、硬化、萎缩等[[肌炎]]症状，最后导致肌力下降。

其他：可以有心肌炎、[[心包炎]]、关节风湿样[[强直]]、[[肾小球肾炎]]、[[尿毒症]]、指[[趾骨]]末端破坏．[[股骨头]][[坏死]]等。

【[[实验室检查]]】

1．[[血沉加快]]、嗜酸细胞增多、[[纤维蛋白]]元含量明显增加。

2．[[免疫学]]检查：IgG增高，RA反应阳性。

[[抗核]]杭体：抗ENA（RNP）[[抗体]]抗核小体抗体阳性。抗Scl－70抗体在进行性皮肤硬化或肺纤维症阳性，但局限性硬皮病阴性。抗[[DNA]]抗体阴性，血清补体[[效价]]一般正常。

3．[[病理]]：在[[急性期]][[表皮]]大致正常，附属器周围有[[淋巴细胞]][[浸润]]，[[真皮胶原]]束[[肿胀]]，增厚、变性，晚期病损，[[皮肤附属器]]萎缩，[[真皮]]深层及[[皮下组织]]可见广泛的钙沉着。

均质化胶原区希夫氏[[过碘酸]]（PAS）阳性和沉粉酶增加。

【诊断】

1．皮肤症状

初期：[[手背]]、上[[眼睑]]原因不明的浮肿，皮肤对称性[[弥漫性硬化]]。

晚期：皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。

2．[[四肢症状]]

Raynaud症状

指趾端尖端溃疡或[[瘢痕]]化

3．关节症状

多发性关节痛或[[关节炎]]

4．胸部【症状】

[[肺纤维化]]

5．[[消化道]]症状

食道下部扩张，收缩功能下降

病理所见

1．由[[前臂]]伸侧皮肤活检，本症特点胶原纤维肿胀或纤维化。

2．血管壁也有上述类似变化。

【治疗】

局限性硬皮病：

1．[[去炎松]]每毫克稀释5毫升局封闭，对硬斑病效果较好；或用[[透明质酸酶]]150单位每日一次，[[局部注射]]。

2．二疏基[[丙醇]]（BAL）；对于局限性硬皮病有一定治疗效果，用法为0.1-0.2每日或隔日肌注一次，15次为一疗程。

3．[[苯妥英钠]]，是一种抗[[惊厥]]药，它有明显刺激纤维母细胞和特性，近来在少数病人中应用，取得一定疗效，一般100毫克一日二次。

4．[[维生素E]]，高剂量900－1200毫克／日，口服，可作为辅助治疗。

5．[[物理疗法]]：可用音频，腊疗等治疗。

6．[[中医]]治疗：法宜[[健脾益气]]，温经通络，[[活血]]软坚，方用：[[生黄芪]]30克、山药30克，[[茯苓]]10克，[[鸡血藤]]30克，[[鬼箭羽]]30克，[[当归]]10克，[[白芥子]]15克[[伸筋草]]30克，[[贝母]]10克，金丝瓜15克，[[刘寄奴]]10克，加减，体壮者加三梭，[[莪术]]，[[肾阳不足]]，[[手足不温]]者加[[肉桂]]、[[附子]]、[[血虚]]者加[[鹿角胶]]．[[草河车]]。
==参看==
*[[硬皮病]]
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皮肤性病学/硬皮病 - 版本历史

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