112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出...”为内容创建页面

2014-01-26T04:12:48Z

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[[皮肌炎]]是一[[种皮]]肤、[[皮下组织]]和[[肌肉]]的慢性炎症性病变.。[[皮肤]]出现[[红斑]]、[[水肿]]、肌肉出现[[炎症]]变性而引起[[肌无力]]，可伴有[[关节]]疼痛。

【病因】

病因不明，近些年来多将本病归于[[自身免疫性疾病]]。另外如[[病毒感染]]，对[[肿瘤]]的[[变态反应]]等。

[[临床表现]]：本病初始[[症状]]多有全身倦怠、[[乏力]]、[[头痛]]、[[关节痛]]、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。没有[[皮肤病]]变的称为[[多发性肌炎]]（Polymysitis）。好发中年女性。

[[皮肤症状]]：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在[[眼睑]]呈紫红色，面颊部可有[[脂溢性皮炎]]样的弥漫性红斑。有毛细[[血管扩张]]，很象SLE。躯干，四肢[[皮肤干燥]]，弥漫性红斑，可以出现[[色素沉着]]，点状角化，轻度[[皮肤萎缩]]，[[毛细血管扩张]]等[[皮肤异色病]]样改变，称之为异色皮肌炎。

[[手指]]关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平[[丘疹]]。甲周围出现红斑。

30％患者有Raynaud现象，可为本病的早期症状。

20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。

肌肉症状：[[急性期]]由于肌肉[[发炎]]、变性等而引起肌无力、[[肿胀]]、[[自发痛]]或[[压痛]]。一般近端肌肉先受累，出现[[运动障碍]]如举手、抬足、下蹲、[[吞咽]]、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示[[肌肉萎缩]]，或因[[纤维化]]而发硬，致使运动功能完全丧失。

其他脏器受累可发生[[间质性肺炎]]、[[心肌炎]]、[[关节炎]]、[[肾小球]]炎及广泛的[[血管炎]]。

约有5-40％患者并发[[恶性肿瘤]]，常合并[[肺癌]]、[[食道癌]]、[[胃癌]]、[[恶性淋巴瘤]]等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。

【[[实验室检查]]】

1．24小时尿肌酸[[排泄]]量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。

2．[[血清酶]][[化学]]：[[谷草转氨酶]]（[[GOT]]），[[乳酸脱氢酶]]（[[LDH]]），肌酸磷酸激酶（[[CPK]]）、肌酸肌酶（[[CK]]）、[[醛缩酶]]（Aldoiase）显著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。

3．[[免疫学]]检查：[[免疫球蛋白]]增高，[[血沉加快]]，RA反应阳性。

[[抗核抗体]]较SLE阳性率为低，抗Pm－1[[抗体]]对本病有61％特异性，抗J0－1抗体约有24％阳性其中伴有[[肺病]]变者较高。

4．[[肌电图]]：多为肌原性，[[萎缩]]相肌电图。一般在低电压时，可见振幅缩小，单位减少，多数出现多相性单位，单位持续时间缩短等。

5．[[病理]]：

皮肤：[[表皮]]基底细胞[[液化]]变性，[[基底膜]]肥厚PAS[[染色]]阳性。[[真皮]]上层浮肿，[[粘蛋白]]沉着，[[胶原纤维]]肿胀，血管扩张。

肌肉：

1．变性：轻症：[[肌纤维]][[横纹]]消失，[[肌浆]]凝固，透明性变，[[胞核]][[增生]]。

重症：肌纤维断裂，颗粒，空泡变性，嗜硷性变伴有[[巨噬细胞]]。

2．发炎：炎性细胞[[浸润]]，肌纤维束水肿，血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化，萎缩，消失后可代之纤维性[[结缔组织]]。

【诊断】

主要症状

（一）肌肉症状

1．急性、[[亚急性]]或慢性经过。

2．有时伴肌肉疼痛。

3．四肢肌肉（特别是近端肌肉）、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下，或肌肉萎缩，但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织[[疾病]]。

（二）皮肤症状：见于颜面、上胸、四肢伸侧，特别是关节背侧等处，呈对称分布。

1．紫红色浮肿性红斑（尤其是上眼睑）

2．毛细血管扩张，色素沉着或脱失，萎缩。

3．Raynaud症状。

4．关节痛。

检查所见：

1．肌肉活检：[[肌纤维变性]]和[[炎症反应]]，（间质或[[血管]]周围有[[细胞]]浸润）结缔组织增生。

2．CPK活性升高。

3．肌电图检查证实为肌原性病变。

参考事项：

1．无遗传性和家族性发病。

2．能除外进行性肌营养不良。

3．合并恶性肿瘤。

4．[[发烧]]、血沉加快及r－[[球蛋白]]升高。

5．[[皮质类固醇激素]]治疗有效。

多发[[肌炎]]诊断标准

1．确诊：至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者。

2．疑诊：主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者。

皮肌炎诊断标准

1．确诊：主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者。

2．疑诊：主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者。

【治疗】

1．皮质激素：[[强的松]]多为首选药物一般为60mg／日，依据[[肌力测定]]和[[血清]]肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。

2．[[免疫抑制剂]]：多与皮质激素并用，可首选用[[环磷酰胺]]100mg／日和[[硫唑嘌呤]]100－150mg／日。

3．[[维生素类]]：[[维生素E]]300－900mg/日，能影响肌肉[[代谢]]，增强肌力。

4．对肌力有影响的一些拟胆硷药物：如[[加兰他敏]]（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，对改善肌力都有一定作用。

5．[[蛋白]]同化剂：[[丙酸睾丸酮]]或[[苯丙酸诺龙]]25毫克肌注，每周2次，可促进[[蛋白合成]]和减少肌酸排泄。

6．[[支持疗法]]：在整个治疗期间都是极为重要的，如良好的营养，[[物理疗法]]，对恢复肌力有一定作用。

7．[[中药]]治疗

毒热型：法宜[[清营凉血]][[解毒]]，[[理气]][[活血]]，方用，[[双花]]、[[连翘]]、公英、[[生地]]、[[白茅根]]、生[[玳瑁]]、[[丹皮]]、[[赤芍]]、[[川连]]、[[绿豆衣]]、[[茜草]]根、生地、加减；[[高烧]]加[[犀角]]粉、[[羚羊角粉]]。水肿加[[车前子]]，[[泽泻]]、关节疼痛加[[秦艽]]、[[鸡血藤]]，[[气虚]]加[[生黄芪]]或[[党参]]。

寒冷型：法宜[[温经散寒]]，活血通络，方用：鸡血藤，[[海风藤]]、全[[丝瓜]]、[[鬼箭羽]]、鬼[[见愁]]、二芍、[[路路通]]、[[桂枝]]、祁艾、[[当归]]。[[腹胀]][[便溏]]加[[白术]]、[[茯苓]]、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加[[鸡冠花]]、[[凌霄花]]。

虚损型：法宜调和[[阴阳]]，补益气血、方用：当归、[[川芎]]、[[白芍]]、[[熟地]]、党参、白术、茯苓、[[甘草]]、加减：睡眼不好，加用勾藤、[[首乌藤]]、鸡血藤，[[天仙藤]][[畏寒]]肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加[[黄芪]]。
==参看==
*[[皮肌炎]]
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