112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 又称陪拉格或糙皮病，主要由于烟酸类维生素缺乏所引起，临床表现有神经营养障碍，发生皮炎...”为内容创建页面

2014-01-26T04:14:04Z

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又称陪拉格或[[糙皮病]]，主要由于[[烟酸]][[类维生素]]缺乏所引起，[[临床表现]]有神经营养障碍，发生[[皮炎]]，[[消化道]]和[[神经]]精神[[症状]]等。

{{图片|gkv0qkf7.jpg|烟烟酸,抗粗皮病(P．P)因子}}

图17-6 烟烟酸,抗粗皮病(P．P)因子

烟酸是[[吡啶]]β－[[羧酸]]（上面结构式中R＝OH）烟酸胺是相应的胺（R＝NH<sub>2</sub>）。烟酸和烟酸胺都是可溶于水的白色[[结晶体]]。它们对热稳定，对光、空气或碱也不敏感。由于它们都具有共同的[[维生素]]的活性，因此在文献中常常是混用的，而P．P因子或菸酸常被用作总称。

菸酸存在于大多数各种不同的食品中，特别是肉、鱼和[[小麦]]中。它常常又以不能被吸收的结合形式存在于食物中，特别是在玉米中，因此严重的菸[[酸缺乏]]症主要发生在世界上以玉米为主食的地区。墨西哥人虽以玉米为主食。但缺乏症常常比预期的要少，这是因为在那儿有一个习惯，即在做某种食品以前，常用石灰水处理玉米。因而使结合的菸酸游离出来，变为可被吸收的形式。

现在要提出人的精确的必需摄取量还缺乏实验证据。一般来说，成人的摄取量大约是0.5毫克／1000千卡，最少不能低于每人每日13毫克。在[[怀孕]]和[[哺乳期]]间应当增加摄取量。

菸酸的酰胺是携带氢的[[辅酶]]的绝对必需的成分。这些辅酶是[[辅酶Ⅰ]]－菸酰胺[[腺嘌呤]][[二核苷酸]]（NAD过去叫做[[二磷酸]][[吡啶核苷酸]]，DPN），以及辅酶Ⅱ－菸酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADP过去叫做[[三磷酸吡啶核苷酸]]，TPN）。在这两种辅酶中，菸酸是直接参加递氢作用的[[基因]]。

由辅酶Ⅰ和Ⅱ所[[催化]]的氢的转移，在中间[[代谢]]中起着决定的作用。这两种辅酶的氢[[受体]]功能发生在菸酰胺的对位位置上（如下图）。

{{图片|gkv0qjfc.jpg|含有烟酸的一些辅酶的氢受体的功能}}

图17-7 含有烟酸的一些辅酶的氢受体的功能

R为腺嘌呤二核苷酸(NAD),或腺嘌噙二核苷酸[[磷酸]](NADP)。

表17-2 以NAD和NADP为辅酶的[[脱氢酶]]

{| class="wikitable"
| NAD
| NADP
|-
| α-[[甘油磷酸]]<sup>＊</sup>
|
|-
| [[乳酸]]（及在[[丙酮]]酸代谢中）
| [[葡萄糖]]－6-磷酸
|-
| [[苹果]]酸
| D-异－[[柠檬酸]]（[[线粒体]]中）
|-
| D-甘醛醛磷酸
| 苹果酸[[脱羧酶]]
|-
| β－[[羟基]]丁酸
| SH－[[谷胱甘肽]]
|-
| [[葡萄]]酸
| NAD－H
|-
| [[L-谷氨酸]]
| FAD－H
|-
| β－羟基[[脂酰]]CoA
|
|-
| NADP－H
|
|-
| FAD－H
|
|}

表中列出了以NAD或NADP为辅酶的一些最重要的脱氢酶。除此以外。NAD是UDPD－葡萄糖4-[[异构酶]]的辅酶，这个酶系统将[[半乳糖]]－1－磷酸转变成葡萄糖－1－[[磷脂]]，并而转变成糖元。

这些生物化学的功能对于正常组织的完整性是最重要的，特别对于[[皮肤]]、消化道和[[神经系统]]。

除了这些反应外，菸酸（不是菸酰胺）还有两种药物学的作用，末稍[[血管]]的扩张作用和降低[[血清胆固醇]]含量的作用。

【病因及发病机理】

菸酸缺乏可由摄入不足，吸收不良，需要量增加等原因所致。另外，正常人体内[[色氨酸]]转变成一部分菸酸，而[[类癌综合征]]患者色氨酸转向成5-[[羟色胺]]增加，降低了内源性菸酸合成。肠道细菌也能合成菸酸，[[细菌]]受抑制时则合成减少。一些药物如异烟胺、[[硫异烟胺]]、[[6-巯基嘌呤]]等其结构式与菸酸相似，通过竞争抑制使菸酸不能被利用。遗传性[[氨基酸]]代谢性障碍和Hartnup病，因肠道吸收和[[肾小管]]再吸收[[色胺]]酸有缺陷而致病。

[[维生素PP]]包括两种物质，即菸酸（Nicotinicacid）和菸酰胺（Nicotina midum），经[[小肠]]吸收，在体内菸酸转变为菸酸胺，后者是辅酶1和辅毒2的重要结构，两种辅酶中的菸酰胺部分具有可逆的加氢和脱氢特性，在[[生物]]氧化中起着递氢作用，参与体内很多代谢过程，因此，菸酸类维生素缺乏可引起许多[[病理]]过程。最常累及的是外胚叶组织、如皮肤、神经系统和胃肠道。

由于日晒是诱皮皮损的因素，因此有人认为患者体内有[[卟啉]]及其类似物质增加，致皮肤对日光敏感而促发本病。

【临床表现】

本病可发生于各类年龄组，男性多于女性，夏秋季好发，典型的临床三联症是皮炎、[[腹泻]]、和[[精神障碍]]，三者常依次出现，同时存在者较少，一般有一两种表现，常见是皮肤和胃肠道症状，但也有仅见精神障碍者。

[[皮疹]]发生前，患者常有较长时期的前躯症状，如[[疲劳]]、[[失眠]]、记忆力减退和[[体重减轻]]等，但往往被忽视。

典型的皮损是对称分布在肢体暴露部位，以[[手背]]、[[手指]]、腕、[[前臂]]外侧、足背、踝、[[小腿]]伸侧、面、颈和上[[胸部]]为主，其次为肢体摩擦部位，而衣着覆盖部位很少受累。[[急性发作期]]皮损酷似[[晒斑]]，表现为鲜红或紫红斑，伴[[瘙痒]]或灼烧感，皮疹与邻接皮肤境界清晰，以后皮损转为红褐色，有明显浮肿，严重者[[红斑]]上发生[[大疱]]，[[水疱]]破裂后有浆液[[渗出]]，或者干燥[[结痂]]，易[[继发感染]]，出现[[脓疱]]。2-3周后疹色呈暗红棕色或棕黑色，皮肤渐增厚，伴角化过度和[[脱屑]]。在急性发作时，可有[[高热]]、衰弱等[[全身症状]]。

[[慢性病]]例，皮损变硬而粗糙，脆性增加，深色[[色素沉着]]而带黑色，上有[[皲裂]]和干燥[[鳞屑]]，由于有[[出血]]而覆以黑色痂，易受摩擦处如肘、膝、指[[关节]]等部位，皮肤往往增厚，角化过度，小腿伸侧可有[[鱼鳞病]]样改变。

皮损愈合呈离心性，中央有大块脱屑，过缘残留[[炎症]]，新愈合处皮肤呈[[萎缩]]状。

消化道症状有[[舌炎]]、[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[腹痛]]及腹泻；其中以舌炎和腹泻最突出。早期[[舌尖]]和[[舌缘]]发红，蕈状[[乳头肥大]]，以后全舌、[[口腔粘膜]]、咽和食道[[红肿]]，浅表[[溃疡]]，自觉疼痛和[[咽下困难]]，[[唾液分泌]]增多，久后[[舌乳头萎缩]]、干燥、光滑、发红似[[牛肉]]样。早期常为[[便秘]]，后期出现大便次数增多，一日数次或十余次，大便量多，呈水样或糊状，有恶臭，少数有[[里急后重]]及大便带血。

精神神经系统症状可有烦躁、[[焦虑]]、[[抑郁]]、[[定向力]]丧失、[[健忘]]、[[感觉异常]]、猜疑、幻想、[[狂躁]]、震颤、肢体发僵或[[瘫痪]]、[[运动失调]]等，重症者可有[[昏睡]]、[[谵妄]]、[[神志不清]]、四肢[[强直]]和[[反射异常]]等。[[周围神经病]]变有[[肢体麻木]]和烧灼感。偶见[[脊髓炎]]。

其他可有口角炎、[[外阴炎]]、[[阴道炎]]、肛周和[[阴囊]]等处皮疹，与同时存在[[维生素B2]]缺乏有关。

有严重精神神经系统症状者，预后较差，若不及时治疗，[[死亡率]]高达15－50％，亦有死于严重腹泻致[[全身衰竭]]者。

【[[实验室检查]]】

全血和[[血清]]菸酸含量降低（正常人全血含菸酸0.8mg/100ml）,[[胃酸缺乏]]，不同程度[[贫血]]，可呈低血色素型、正红[[细胞]]型或高血色素大红细胞型，[[尿常规]]有[[蛋白]]或颗粒管型，亦见卟啉尿，[[胃肠道]]钡餐透视见小肠粘膜形态和机能异常。

【病理变化】

皮损组织病理无特殊性，早期损害[[真皮]]上部有慢性炎症细胞[[浸润]]，若有水疱则位于[[表皮]]下。陈旧损害有角化过度，伴角化不全，[[棘层肥厚]]，表皮[[基底层]]色素增加，真皮内慢性炎症细胞浸润和[[胶原纤维]][[透明变性]]。晚期除角化过度和色素沉着外，马尔匹基层有萎缩，皮[[突变]]平，真皮[[纤维化]]。

【诊断与鉴别诊断】

根据有皮炎、腹泻和精神障碍三联症状和营养状况，结合实验室检查和治疗试验，诊断并不困难。

本病需与下列[[疾病]]相鉴别

（一）[[蔬菜]][[日光皮炎]]有由食某些菜类和日光照射史，常有春季发病，损害呈弥漫性实质性浮肿，伴发[[瘀点]]和[[瘀斑]]，自觉麻木和疼痛，无其他系统病变。

（二）药物光感性皮炎，有明确服药史，无角化过度和[[黑色素沉着]]。

（三）迟发性皮肤型[[卟啉症]]有化学物质[[接触史]]及长期饮酒史，无消化道和神经系统症状。

【预防及治疗】

患者应避免日光照射，给予高蛋白和富于菸酸的食物，如蛋、奶、肉类、豆、花生、[[酵母]]、新鲜绿色蔬菜、蕃茄等的应去除和治疗各种病因。

特殊治疗为补充菸酸或菸酰胺，菸酸有[[扩张血管]]的[[副作用]]，采用菸酰胺较好，菸酰胺治疗剂量视病情轻重由100－150毫克／日到300－1000毫克／日。如有腹泻、患者不合作、口服无效或有困难者，可用50－100毫克作[[肌肉]]或[[静脉注射]]，每日一次。患糙皮病时，外周[[神经炎]]和眼睛的症状通常分别对[[维生素B1]]和[[核黄素]]的反应更好。菸酰胺还曾用来治疗涉及消化道的一些疾病和[[口炎性腹泻]][[综合症]]，并治疗由于各种原因而引起的[[口炎]]和舌炎。用于预防时，日用量可达50毫克。

舌炎、[[口腔炎]]、腹泻和合并[[感染]]者作相应对症治疗，皮炎可使用温和保护剂和角质[[溶解性]]外用药。
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皮肤性病学/烟酸缺乏病 - 版本历史

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