112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 本病又名类天疱疮（Pemphigoid，副天疱疮（Parapemphigus）。临床表现为深在性大疱，预后较好。【...”为内容创建页面

2014-01-26T04:13:03Z

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本病又名[[类天疱疮]]（Pemphigoid，副[[天疱疮]]（Parapemphigus）。[[临床表现]]为深在性[[大疱]]，预后较好。

【病因】

目前认为本病可能是[[自身免疫疾病]]，用间接免疫荧光检查，患者[[血清]]中有抗[[表皮]][[基底膜]][[抗体]]，主要是IgG。用直接[[免疫荧光检查]]发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人[[抗核抗体]]也可以呈阳性并合并其它[[免疫性]][[疾病]]如[[皮肌炎]]。

临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主，在健康皮肤上出现[[红斑]]及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。[[水疱]]内黄色透明之疱液，有时呈[[血疱]]。Nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成[[糜烂]]面，愈合较快，愈后留有[[色素沉着]]。

自觉[[瘙痒]]，形成糜烂后疼痛。可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、[[腋窝]]及前腕内铡为主要好发部位。

约有25％患者伴有粘膜[[症状]]，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。

【诊断】

1．多发[[紧张性]]大疱，疱壁紧张不易破裂。

2．Nikolsky氏征阴性。

3．疱液[[涂片]]无Tzanck[[细胞]]。

4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。

5．[[病理]]：表皮下压力性大疱、疱顶[[表皮细胞]]扁平，无棘[[融解]]。水疱内含有嗜酸性和[[嗜中性]]细胞，[[真皮]]内有轻度炎性细胞[[浸润]]。

【治疗】

1．皮质激素治疗：参照天疱疮。

2．[[免疫抑制剂]]：参照天疱疮。

3．砜类药物：[[氨苯砜]]（D．D．S）治疗方法为50mg 3次／日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。

“附” [[良性粘膜类天疱疮]]（Benign Mucosal Pemphigoid）

又名[[瘢痕性类天疱疮]]（Cicatricial Pemphigoid）主要侵犯[[结膜]]，[[口腔]]，鼻、食道、外阴、等粘膜部位。75％患者最后都有眼损害，约有半数患者[[皮肤]]出现类天疱疮样的水疱。

粘膜损害愈合后留有[[瘢痕]]，因此在食道、[[尿道]]、外阴等处病损往往引起瘢痕性狭窄。

本病治疗目前首选药物主要是皮质激素。
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皮肤性病学/大疱性类疱疮 - 版本历史

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