https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%90%AB%E9%93%81%E8%A1%80%E9%BB%84%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80 2026-04-24T07:19:44Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%90%AB%E9%93%81%E8%A1%80%E9%BB%84%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80&diff=138255&oldid=prev 2014-02-05T07:01:49Z

<p>以“<a href="/%E5%90%AB%E9%93%81%E8%A1%80%E9%BB%84%E7%B4%A0" title="含铁血黄素">含铁血黄素</a>是一种不稳定的<a href="/%E9%93%81%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="铁蛋白">铁蛋白</a>聚合体，含铁质的棕色色素。<a href="/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管</a>内<a href="/%E6%BA%B6%E8%A1%80" title="溶血">溶血</a>产生过多的游离<a href="/%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="血红蛋白">血红蛋白</a>由<a href="/%E8%82%BE%E8%84%8F" title="肾脏">肾脏</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[含铁血黄素]]是一种不稳定的[[铁蛋白]]聚合体，含铁质的棕色色素。[[血管]]内[[溶血]]产生过多的游离[[血红蛋白]]由[[肾脏]]排出，产生[[血红蛋白尿]]，其中一部分被[[肾小管]][[上皮细胞]][[重吸收]]并降解，生成含铁血黄素，若超过肾小管上皮细胞转运能力，在上皮细胞内沉积，[[细胞]]脱落随尿排出，形成含铁血黄素尿。<br /> <br /> [[特发性含铁血黄素沉着症]](idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)，肺内间歇[[出血]]的少见[[疾病]]。国际上报告200多例，国内报告120余例(到1994年)。为病因未明的少见病。本症以弥散性[[肺泡出血]]和[[继发性]][[缺铁性贫血]]为特征。并无其他器官受累。<br /> <br /> 由於肺[[毛细血管]][[反复出血]]，[[渗出]]的[[血液]]溶血，其中[[珠蛋白]]部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反 应。[[病理]]见肺重量增加。切面有广泛棕色[[色素沉着]]。[[镜检]][[肺泡]]和间质内含有含铁血黄素的[[巨噬细胞]]。肺内有程度不等的弥散性[[纤维化]]，肺泡间质及血管弹力[[纤维变性]]。电镜见弥散性毛细血管损害，伴[[内皮细胞]][[水肿]]及[[蛋白]]沉着于[[基底膜]]上。<br /> <br /> 本症好发于儿童和年轻人，临床[[症状]]与[[肺出血]]及期限有关。阵发性或[[持续性咳嗽]]、[[咯血]]和气促。咯血 持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、[[疲乏]]外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。[[胸部]][[体征]]多无异常。由于[[贫血]]，[[紫绀]]常被遮掩。重症患者常伴[[肺心病]]或[[杵状指]]。[[大咯血]]是致死的常见原因。<br /> <br /> 胸部X线示[[两肺门]]或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。<br /> <br /> 治疗用[[糖皮质激素]]可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以[[慢性病]]例疗效不显著，铁剂可缓解严重贫血。<br /> ==皮肤含铁血黄素沉着的原因==<br /> 未明。本病的基础是肺[[毛细血管]]障碍，主要有两方面的推测：①发育缺陷，由于[[原发性]][[肺泡]][[上皮]]发育与功能异常，使[[血管]]的机械稳定性发生障碍，或肺的[[弹性纤维]]发育缺陷，但不能被[[组织学]]检查所证实。②由[[免疫反应]]所致。病人肺内可有[[肥大细胞]][[积聚]];[[网状内皮系统]]中[[浆细胞]]增多;1/8～1/5的病人有[[嗜酸性]]白细 胞增多;少数病例还同时患其他[[免疫]]病。有人发现某些已经证实或可能为肺[[含铁血黄素沉着症]]的[[婴儿]]以牛奶作皮试呈阳性反应，且[[血清]]牛奶[[沉淀素]]阳性，戒断牛奶后[[症状]]消失。但一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿，上述试验呈阴性反应。<br /> <br /> 其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等(如有机农药)。<br /> <br /> 肺重量增加，切面可见弥漫性棕色[[色素沉着]]，[[镜检]]可有肺泡上皮[[坏死]]，[[增生]]，局部[[毛细血管扩张]]，肺泡和间质内有吞噬[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]，后期可有 弥漫性间质[[纤维化]]。电镜提示有广泛毛细血管[[内皮细胞]][[肿胀]]，内膜有[[蛋白]]沉积。肺组织洗涤、干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍。且与病情成正比。<br /> ==皮肤含铁血黄素沉着的诊断==<br /> 本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。[[症状]]取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性[[出血]]可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、[[低热]]，[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]]，乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及继 发[[感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。[[大便]]隐血阳性。<br /> <br /> [[X线]]表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，[[肺出血]]停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，[[肺内病变]]可呈粟粒状。<br /> <br /> 若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的[[缺铁性贫血]]，[[发育迟缓]],[[X射线]]胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影，应进一步多次查痰或胃液，若能多次发现噬铁 [[细胞]]，诊断即成立，但需与[[二尖瓣狭窄]]，侵犯肺部的[[结缔组织病]]，[[血行播散型肺结核]]及古德帕斯丘氏[[综合征]]等鉴别，尤其后者，其肺部表现与本病相同，但本病不并发[[肾炎]]，且[[免疫荧光]][[染色]]检查抗[[肾小球]]基底膜[[抗体]]阴性。根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的[[含铁血黄素]]并排除心源性([[淤血]]性)因素后可确诊。<br /> ==皮肤含铁血黄素沉着的鉴别诊断==<br /> [[皮肤粘膜色素斑]]：皮肤粘膜色素斑是[[多发性消化道息肉综合征]]的一种[[症状]]。多发性消化道息肉综合征，是指发生在中老年，具有[[消化道]]多发性[[息肉]](为青年型[[错构瘤]]性或[[炎症]]性息肉)，[[外胚层]]异常和伴有严重的间歇性[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[肢体麻木]][[刺痛]]等胃肠和[[神经系统]]症状的一组症候群。<br /> <br /> [[皮肤色素沉着呈青铜色]]：[[失盐性肾炎]]有典型的[[临床表现]]，[[多尿]]和[[夜尿]]，皮肤色素沉着呈青铜色等，失盐性肾炎又称Thorn[[综合征]]，目前认为它是一组以严重肾性[[失盐]]为特征的某些[[肾脏]]病的特殊类型。<br /> <br /> [[皮肤色素加深]]：[[皮肤]]的颜色有[[表皮]]内的黑素(褐色)、[[胡萝卜素]](黄色)，[[真皮]][[毛细血管]]中氧化[[血红蛋白]](红色)和静脉中还原血红蛋白(蓝色)含量所决定，其中以黑素最为重要。皮肤颜色的深浅除种族和个体差异外，正常人在暴露部位、皱襞及受摩擦部位常有[[生理]]性色素加深;故判断皮肤颜色的改变，应与病人过去和患病部位周围的皮肤进行比较，不应单从颜色的深浅来判断。<br /> <br /> 本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性[[出血]]可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、[[低热]]，[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]]，乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及继 发[[感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。[[大便]]隐血阳性。<br /> <br /> [[X线]]表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，[[肺出血]]停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，[[肺内病变]]可呈粟粒状。<br /> <br /> 若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的[[缺铁性贫血]]，[[发育迟缓]],[[X射线]]胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影，应进一步多次查痰或胃液，若能多次发现噬铁 [[细胞]]，诊断即成立，但需与[[二尖瓣狭窄]]，侵犯肺部的[[结缔组织病]]，[[血行播散型肺结核]]及古德帕斯丘氏综合征等鉴别，尤其后者，其肺部表现与本病相同，但本病不并发[[肾炎]]，且[[免疫荧光]][[染色]]检查抗[[肾小球]]基底膜[[抗体]]阴性。根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的[[含铁血黄素]]并排除心源性([[淤血]]性)因素后可确诊。<br /> ==皮肤含铁血黄素沉着的治疗和预防方法==<br /> 在[[急性期]]可试用[[激素]]治疗，常用[[泼尼松]]1～2mg/(kg.d)，2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对[[缺铁性贫血]]的铁剂治疗，及[[继发感染]]后的[[抗生素]]治疗。<br /> <br /> 病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例(29%)，活动17例(25%)，稳定12例(18%)，恢复正常19例(28%)。有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患儿最好停用牛奶。<br /> <br /> 健康生活，调整作息，远离空气较差的地方，平时饮食一定要忌辛辣物、油炸等垃圾食品，可以多吃西红柿，[[草莓]]等水果。偶尔可以用虫草煮汤喝，效果是任何[[虫草胶囊]]都比不上的，[[药补]]不如食补。由于患者[[呼吸道]]很脆弱，其实平时生活中注意好，长此以往病情也是会好转的。<br /> <br /> 平时要注意，如果可以，坚持做增加肺活动量的运动，如练[[气功]]，练太极。但一定也不能过度，出汗要及时搽干，不能受凉，因为一般此病患者[[免疫力低下]]，可以补一些提高免疫力的药品。对儿童，父母照顾要周全，设法提高免疫力和肺活动量，远离灰尘和烟，在发育时又可能病情消除。<br /> ==参看==<br /> *[[皮肤病]]<br /> *[[色素失调症]]<br /> *[[多发性斑状色素沉着症]]<br /> *[[药物或化学物质所致的色素沉着]]<br /> *[[土肥对称性肢端色素沉着症]]<br /> *[[特发性滴状色素减少症]]<br /> *[[眶周色素沉着]]<br /> *[[家族性进行性色素沉着]]<br /> *[[木村网状肢端色素沉着]]<br /> *[[色素性口周红斑]]<br /> *[[老年性皮肤萎缩]]<br /> *[[Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩]]<br /> *[[色素性紫癜性苔藓样皮炎]]<br /> *[[持久性色素异常性红斑]]<br /> *[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]<br /> *[[色素沉着绒毛结节性滑膜炎]]<br /> *[[特发性含铁血黄素沉着症]]<br /> *[[色素性荨麻疹]]<br /> *[[黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征]]<br /> *[[色素痣]]<br /> *[[皮肤症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;皮肤含铁血黄素沉着,皮肤含铁血黄素沉着的治疗_皮肤含铁血黄素沉着的原因,皮肤含铁血黄素沉着怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;皮肤含铁血黄素沉着,皮肤含铁血黄素沉着治疗,皮肤含铁血黄素沉着原因,皮肤含铁血黄素沉着症状&quot; metad=&quot;医学百科皮肤含铁血黄素沉着症状条目页面。介绍皮肤含铁血黄素沉着是怎么回事，皮肤含铁血黄素沉着的原因，皮肤含铁血黄素沉着怎么办，如何治疗等。含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体，含铁质的棕色色...&quot; /&gt;<br /> [[分类:皮肤症状]]</div>

112.247.67.26