https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%9A%AE%E4%B8%8B%E8%84%82%E8%86%9C%E7%82%8E%E6%80%A7T%E7%BB%86%E8%83%9E%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4 2026-04-26T22:16:00Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%9A%AE%E4%B8%8B%E8%84%82%E8%86%9C%E7%82%8E%E6%80%A7T%E7%BB%86%E8%83%9E%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4&diff=178388&oldid=prev 2014-02-06T06:19:58Z

<p>以“{{头部模板-肿瘤}} <a href="/%E7%9A%AE%E4%B8%8B%E8%84%82%E8%86%9C%E7%82%8E%E6%80%A7T%E7%BB%86%E8%83%9E%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4" title="皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤">皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤</a>(subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma，SPTCL)是近年来才认识的一种少见的<a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7" title="原发性">原发性</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{头部模板-肿瘤}}<br /> [[皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤]](subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma，SPTCL)是近年来才认识的一种少见的[[原发性]]皮肤[[淋巴瘤]]。<br /> ==皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 1.[[病理]]特点 皮下脂肪被弥漫性致密的[[淋巴]]样[[肿瘤细胞]][[浸润]]，脂肪间隔带和脂肪[[小叶]]均受侵。肿瘤细胞围绕单个[[脂肪细胞]]呈花边状排列是本病特征性的浸润方式。瘤细胞大小不一，[[小细胞]]的特点为核显著不规则，[[染色质]]深染，[[核仁]]不明显，[[胞质]]稀疏淡染。大细胞的形态学特点为[[细胞核]]大而圆，染色质散在，核仁明显，胞质丰富，透明至双嗜色性。[[肿瘤]]组织中常有大量的组织细胞，散在于肿瘤细胞周围，其胞内、外可见大量的[[核碎裂]]小体。60%的SPTCL瘤组织有大片的[[脂肪坏死]]和因此继发的[[肉芽肿]]反应。多数病例有[[血管]]的肿瘤细胞浸润。<br /> <br /> 2.核碎裂小体和[[凋亡]] 组织细胞内外大量的核碎裂小体提示肿瘤组织内存在普遍的凋亡现象。目前尚不清楚[[凋亡小体]]来源于何种[[细胞]]，推测可能来源于[[细胞毒性]][[T淋巴细胞]](cytotoxic T lymphocyte，CTL)的[[靶细胞]]如脂肪细胞或其他非肿瘤性细胞，但也有可能来源于肿瘤细胞本身。目前已清楚CTL可通过多种途径诱导靶细胞的凋亡，在[[效应细胞]]/靶细胞比例很高时，某一[[克隆]]的CTL细胞可对其他克隆的CTL细胞产生攻击作用而使之凋亡。<br /> <br /> 3.[[免疫学]][[表型]] 表达一种或多种[[T细胞]]的特征性标志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多数肿瘤细胞CD8阳性，肿瘤细胞内细胞毒颗粒[[蛋白]]T细胞内[[抗原]]-1(T-cell intracellular antigen-1，TIA-1)和[[穿孔]]蛋白(perforin)弥漫性强阳性，这两点强烈提示肿瘤源于CTL。个别同时表达CD4和CD8，也有的CD4和CD8均阴性。少数CD30阳性、CD56阳性。[[B细胞]]特异性标志、CD69和[[溶酶体]]阴性。<br /> <br /> [[基因型]]分析显示大多数有TCRγ的克隆性重排。<br /> ==皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的症状==<br /> 临床特点为深部[[皮下结节]]或斑块，质硬，棕褐色至红色，几乎均为多发，最大直径可达10cm以上。好发于四肢，其次为躯干，也可累及面部和[[颈部]][[皮肤]]，有的可自发消退，有的病人皮下结节反复发生，确诊前病史可达数年至10余年，多数病人有[[全身症状]]如[[发热]]、[[寒战]]、[[乏力]]、[[消瘦]]和[[肌痛]]。[[肿瘤]]复发时，常局限于[[皮下组织]]，很少播散。<br /> <br /> 根据[[临床表现]]及[[病理]]检查确诊。<br /> ==皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的诊断==<br /> <br /> ===皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的检查化验===<br /> 早期活检[[病理]]往往诊断为非特异性[[脂膜炎]]症。部分病人有[[肝功能异常]]。<br /> <br /> 1.外周血 [[贫血]]、[[粒细胞]]和[[血小板减少]]，[[白细胞]]可降至1×109/L，[[血小板]]低至20×109/L。<br /> <br /> 2.组织活检 早期可表现为非特异性脂膜炎，其后出现[[淋巴]]样[[肿瘤细胞]][[浸润]]。<br /> <br /> 根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]可做相关的检查。<br /> ===皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的鉴别诊断===<br /> 1.良性皮下脂膜[[炎症]] 临床上也表现为相似的深部[[皮下结节]]，[[组织学]][[上皮]]下组织也被致密的[[淋巴细胞]][[浸润]]，可伴有脂肪[[坏死]]。但临床进展缓慢，有自发消退倾向，一般不发展为[[淋巴瘤]]和全身侵犯。组织学上浸润[[细胞]]有典型性表现和围绕单个[[脂肪细胞]]花边样排列的现象，这两点可将大多数病例与本病鉴别。但在淋巴瘤的早期阶段，[[肿瘤细胞]]的不典型性不明显，此时可借助[[免疫]][[表型]]来区分这两种[[疾病]]。良性皮下脂膜炎症的细胞群主要为[[B细胞]]和非单一形态的[[浆细胞]]，[[T细胞]]散在其中，常以CD4 细胞占多数或CD4 和CD8 细胞两者比例相近，只有少数细胞内[[细胞毒]]颗粒[[蛋白]][[染色]]阳性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8 细胞为主，细胞毒颗粒蛋白TIA-1和[[穿孔]]蛋白普遍[[强阳性]]。良性皮下脂膜炎症无TCR[[基因]]的[[克隆]]性重排，这一点对两者的鉴别也很有帮助。<br /> <br /> 2.其他T细胞淋巴瘤 如大细胞[[间变]]性淋巴瘤(large cell anaplastic lymphoma，ALCL)、鼻型T/[[NK细胞]]淋巴瘤，非特殊型外周T细胞淋巴瘤，这些淋巴瘤均可继发侵犯[[皮下组织]]，易与本病混淆。但这些[[肿瘤]]的浸润方式与本病不同，常融合成片，而无围绕脂肪细胞呈花边样排列的现象，[[核碎裂]]小体少见。<br /> <br /> 3.非特殊型外周T细胞淋巴瘤 常为CD4阳性，胞内无细胞毒颗粒蛋白。鼻型NK/T细胞淋巴瘤即[[血管]]中心性淋巴瘤，也可表现为深部皮下结节和皮下脂膜的坏死，有侵犯血管的倾向，部分病人也有噬细胞[[综合征]]。但多有[[皮肤]]器官的侵犯如[[鼻咽]]和肺。肿瘤细胞常为CD56阳性，无TCR基因的重排，常与[[EB病毒感染]]相关。<br /> <br /> 4.大细胞间变性淋巴瘤 也可同时表达穿孔蛋白和TIA-1。虽然少数SCPTCL也可表达CD30，但ALCL的CD30常呈普遍强阳性表达，具有膜和[[高尔基体]]染色的特征性表现。再则，t(2;5)或p80 NPM/ALK融合蛋白的检测，有助于ALCL与SPCTL的诊断。<br /> ==皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的并发症==<br /> 最主要的[[并发症]]为[[感染]]及[[出血]]，也是本病最常见的死亡原因。<br /> ==皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 按中高度[[恶性淋巴瘤]]治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 约50%的病人于诊断后3年内死亡，60%以上的病人死亡原因与噬[[血细胞]][[综合征]]引起的[[感染]]和[[出血]]相关。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤症状_什么是皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤_皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的治疗方法_皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤治疗方法,皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的原因,皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤吃什么好,皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤症状,皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤诊断&quot; metad=&quot;医学百科皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤条目介绍什么是皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤，皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤有什么症状，皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤吃什么好，如何治疗皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤等。皮下脂膜炎性...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]<br /> {{底部模板-肿瘤}}</div>

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