https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%99%BD%E7%BB%86%E8%83%9E%E8%91%A1%E8%90%84%E7%B3%96-6-%E7%A3%B7%E9%85%B8%E8%84%B1%E6%B0%A2%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87 2026-04-27T12:50:30Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%99%BD%E7%BB%86%E8%83%9E%E8%91%A1%E8%90%84%E7%B3%96-6-%E7%A3%B7%E9%85%B8%E8%84%B1%E6%B0%A2%E9%85%B6%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87&diff=129672&oldid=prev 2014-01-27T05:27:52Z

<p>以“<a href="/%E7%99%BD%E7%BB%86%E8%83%9E" title="白细胞">白细胞</a>葡萄糖6-<a href="/index.php?title=%E7%A3%B7%E9%85%B8%E8%84%B1%E6%B0%A2%E9%85%B6&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="磷酸脱氢酶（页面不存在）">磷酸脱氢酶</a>缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者<a href="/%E4%B8%AD%E6%80%A7%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E" title="中性粒细胞">中性粒细胞</a>中<a href="/%E8%91%A1%E8%90%84%E7%B3%96" title="葡萄糖">葡萄糖</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[白细胞]]葡萄糖6-[[磷酸脱氢酶]]缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者[[中性粒细胞]]中[[葡萄糖]]-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种[[细菌感染]]。<br /> ==白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[白细胞]]中的6-[[磷酸]]脱酶缺活性降低所致的[[细菌感染]]。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸[[己糖]](Hexase-monophosphate)[[分解代谢]]过程中所必需，它能[[催化]]单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH[[氧化酶]]的作用下产生H202，从而在细胞内发挥[[杀菌作用]]。本症患者的[[中性粒细胞]]中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数[[红细胞]]G-6PD缺乏症的患者，中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%～50%)。其[[细胞]]中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常，但起不到杀菌作用，因而在吞噬[[病原体]]后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性，故不产生[[过氧化氢]]。<br /> ==白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状==<br /> 主要对H202阳性菌属[[易感性]]增高，易发生[[葡萄球菌]]、[[大肠]]埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多[[真菌感染]]。除有慢性肉芽肿[[症状]]外，尚合并轻度非[[球形细胞]][[溶血]]。<br /> <br /> 根据[[临床表现]]结合[[实验室检查]]可诊断。<br /> ==白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的诊断==<br /> <br /> ===白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查化验===<br /> 1.NBT还原实验正常或降低，多数病例[[杀菌]]力低。<br /> <br /> 2.中性[[粒细胞]][[培养基]]中加入[[美蓝]]刺激HMP，CGD的[[中性粒细胞]]HMP活性增加，本例则无反应。<br /> <br /> 3.中性粒细胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。<br /> ==白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预防和治疗方法==<br /> 预防：提倡优生，进行婚前和平[[产前检查]]。<br /> ===白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的西医治疗===<br /> 药物治疗：主要采用支持对症及积极控制[[感染]]。尽早明确[[病原菌]]，选择敏感的[[抗生素]]。以[[杀菌]]药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用[[白细胞]]输注或[[骨髓移植]]。<br /> <br /> 其他治疗：G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属[[基因缺陷]]，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或[[杂合子]][[妊娠]]或哺乳妇女应避免服用可以诱导[[溶血]]发作的药物和[[蚕豆]]制品。药物性或[[感染性]]溶血特别在轻度G-6-PDA-型缺乏症患者，一般不需要[[输血]]。如果溶血发生急，病情重如[[蚕豆病]]重型，应输浓缩[[红细胞]]。有[[血红蛋白尿]]发作的患者应维持足够的[[尿量]]以免发生[[肾脏损伤]]。由于G-6-PD缺乏症有胆红素[[脑病]]的[[婴儿]]应予[[血液]]置换，在G-6-PD缺乏症高发区应注意避免给这些[[新生儿]]输注G-6-PD缺乏症患者的血。由于G-6-PD缺乏症所致的CNSHA患者，一般不需要治疗，但在出现[[再障]]危象时输血是救命健康搜索的措施之一，切脾尽管偶尔可以使[[血红蛋白]]浓度有轻度升高，但通常是无效的。&lt;br /&gt;&lt;br /&gt;<br /> <br /> 预后： G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是[[自限性]]的。CNSHA患者可以发生[[胆石症]]，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有[[胆红素]]脑病的[[新生儿黄疸]]相对较危险但经及时治疗[[病死率]]亦极低。<br /> ==白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的护理==<br /> G-6-PD及其[[生化]][[变异]]型 “正常”酶称之为G-6-PDB，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD[[氨基酸]]序列的G-6-PD[[结构基因]]异常所致。部分[[纯化]]残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在[[异质]]性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，[[世界卫生组织]]([[WHO]])在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作了统一规定。G-6-PD的定型主要根据电泳速率及酶动力学特征参数，诸如[[酶活性]]、电泳速率、6-[[磷酸葡萄糖]](G6P)和[[辅酶]]Ⅱ(NADP)的[[米氏常数]](KM)[[底物]]同类物([[去氧]]G6P、[[磷酸半乳糖]]、[[脱氨]]NADP、[[辅酶Ⅰ]])利用率、热稳定性、最适pH，但最低限度需要下列5项：①酶活性;②电泳速度;③G-6-PD米氏常数;④去氧G6P的相对利甩率;⑤热稳定性。<br /> ==白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃什么好？==<br /> 可多食用含天然[[抗生素]]的食物，增加[[抵抗力]]。<br /> <br /> [[生姜]]：<br /> <br /> 可参与[[细胞免疫]]，提高[[溶菌酶]]活性，对[[伤寒杆菌]]、[[霍乱弧菌]]、堇色毛[[癣]]菌、[[阴道]]滴虫均有不同程度的抑杀作用，可用于防治[[皮肤]]、[[指甲]][[感染]]及阴道滴虫引起的外生殖器感染等。<br /> <br /> 方法：用10克鲜生姜加200毫升水，煎10-15分钟后取汁，分早晚2次服用。<br /> <br /> [[葱白]]和[[大蒜]]：<br /> <br /> 它们中的主要成分是蒜素，对白喉[[杆菌]]、[[结核杆菌]]、[[痢疾杆菌]]、[[葡萄球菌]]、[[链球菌]]、[[皮肤真菌]]有抑制作用，可激活机体溶菌酶的释放，使病菌[[细胞]]裂解死亡，从而起到抗感染的作用。对预防[[上呼吸道感染]]、[[痢疾]]、[[肠炎]]等[[感染性疾病]]有明显作用。<br /> <br /> 方法：将500克葱白洗净切碎、250克大蒜去皮切片，将250克[[鸡肉]]切块炖熟后，加入葱白和大蒜再炖5分钟即可。每天食用1次。<br /> <br /> [[马齿苋]]：<br /> <br /> 这种普通的野菜是典型的天然抗生素，可抑制杀灭侵害[[消化道]][[黏膜]]的[[大肠杆菌]]、痢疾杆菌，改善[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]等[[症状]];对[[金黄色葡萄球菌]]、[[表皮]][[球菌]]和[[溶血性链球菌]]有杀灭作用，有助于防治皮肤[[红肿]]、[[毛囊]][[化脓]]感染(也就是常说的疖子)等[[疾病]]。<br /> <br /> 方法：①[[治痢]]疾。鲜马齿苋100克(干品50克)，水煎15分钟，加[[红糖]]适量，饭前服，每天2次。②治疖子。鲜马齿苋200克，水煎分2次服。另取鲜马齿苋适量，加少许[[食盐]]和米粥，共捣成糊状，敷于患处。③治[[肾盂肾炎]]。将鲜马齿苋500克洗净切碎，与红糖150克放入沙锅内，加水煮沸半小时，去渣取汁，趁热服下。服后盖被出汗，每日剂。<br /> <br /> [[紫苏]]：<br /> <br /> [[紫苏叶]]中的[[紫苏醛]]对大肠杆菌、痢疾杆菌、葡萄球菌等具有强力杀灭作用，在日本被用于生鱼片的配菜，并用于防止生冷[[食物中毒]]和腹痛、腹泻、[[发热]]等[[消化道感染]]。<br /> <br /> 方法：将50克紫苏叶放入水中(约1000毫升)煎至只剩一半水，用干净[[纱布]]过滤取汁，汁凉后放入冰箱冷藏保存。喝水时滴入3-4滴紫苏叶汁即可，每天饮用2次，防治[[胃肠道]]疾病的效果好。<br /> <br /> 芥末油：<br /> <br /> 可杀灭[[霍乱]]菌、[[伤寒]]菌、大肠杆菌、[[肺炎球菌]]、[[白喉]]菌、[[结核菌]]、金黄色葡萄球菌，经常食用可预防[[肺炎]]、[[肺结核]]、腹泻、[[皮肤感染]]等疾病。<br /> <br /> 方法：将250克[[菠菜]]、50克泡发[[木耳]]在沸水中焯1-2分钟，捞出滤水后，加0.5-1毫升芥末油或芥末膏，拌匀后食用。<br /> <br /> 平菇：<br /> <br /> 能[[抑制病毒]]素的合成和[[病毒]][[增殖]]。此外，还含多种养分及菌糖、[[甘露醇]]糖、[[激素]]等，可改善人体新陈代谢、增强体质、调节[[植物神经]]功能等，对[[肝炎]]、[[病毒性感冒]]、[[慢性胃炎]]、胃和[[十二指肠溃疡]]有一定效果。<br /> <br /> 方法：将平菇洗净，用沸水焯过，凉拌、快炒均可，每天食用100克。<br /> <br /> 圆白菜：<br /> <br /> 含有被称为“[[溃疡]]愈合因子”的物质以及[[植物杀菌素]]，对溃疡有很好的治疗作用，能加速[[创面]]愈合，是[[胃溃疡]]患者的理想食品。<br /> <br /> 方法：将圆白菜洗净，切成细丝，加葱蒜等调料凉拌后食用。烹制时要大火快炒，尽量缩短时间，以免破坏圆白菜中的植物杀菌素。<br /> <br /> [[空心菜]]：<br /> <br /> 含能提高[[巨噬细胞]]吞食[[细菌]]活力的木质素，对金黄色葡萄球菌、链球菌等有抑制作用，可预防皮肤、[[口腔]]、[[咽喉]]部、[[肠道]]的感染。<br /> <br /> 方法：将空心菜洗净，入沸水焯2分钟，晾凉后切成小段，放入少量的蒜末及香油、盐、[[味精]]等调料凉拌食用。如口腔或皮肤有[[炎症]]，也可绞出菜汁涂抹、含漱。<br /> <br /> 蒜苗：<br /> <br /> 又叫蒜薹、蒜毫，含有辣素，其[[杀菌]]能力可达到[[青霉素]]的1/10，对多种病菌和[[寄生虫]]都有良好的杀灭作用，可预防[[感冒]]、[[伤口感染]]、咽喉感染、[[口腔溃疡]]等。<br /> <br /> 方法：烹制时间不宜过久，以免破坏辣素，削弱杀菌效果。此菜[[粗纤维]]较多，有[[滑利]][[大便]]作用，[[消化]]功能不佳的人不宜多吃。<br /> <br /> [[荸荠]]：<br /> <br /> 含有植物杀菌素——荸荠英，可抑制金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、[[绿脓杆菌]]等的繁殖，对[[皮肤疖肿]]、口腔溃疡、咽喉部感染有一定疗效。<br /> <br /> 方法：荸荠可炒食、煮食，但不宜生食。因为[[吸虫]]幼虫囊蚴容易附着在荸荠上，生食可能引发[[吸虫病]]。<br /> <br /> [[萝卜]]：<br /> <br /> 含有一种抗病毒的活性物质——[[干扰素]]诱生剂，能刺激人体细胞产生干扰素，杀灭病毒。萝卜中的[[纤维]]木质素，还可提高巨噬细胞吞噬细菌的能力，对病毒性感冒、[[病毒性]][[疱疹]]有一定的治疗作用。<br /> <br /> 方法：最好生吃，生吃细嚼时能促使有效成分释放出来，煮熟后会大量破坏有效成分。生吃萝卜半小时内不宜吃其他食物，以免有效成分被稀释。<br /> <br /> [[茴香]]：<br /> <br /> 茴香中所含的[[茴香醚]]，对大肠杆菌、痢疾杆菌、[[变形杆菌]]、伤寒杆菌、[[副伤寒]]杆菌等有一定的杀灭作用，可防治多种[[感染性腹泻]]。<br /> <br /> 方法<br /> <br /> 可将茴香做成馅料，包成饺子、包子食用。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状_什么是白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症_白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法_白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症治疗方法,白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的原因,白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃什么好,白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状,白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症诊断&quot; metad=&quot;医学百科白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症条目介绍什么是白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有什么症状，白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃什么好，如何治疗...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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