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2014-02-05T12:32:11Z

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[[白塞病]](BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎，病因未明，属于全身[[免疫性]][[疾病]]。特征性的表现为[[口腔溃疡]]、[[生殖器溃疡]]和眼部[[炎症]]。早在“医学之父”希波克拉底时代就已发现眼炎、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系。直到1937年才由土耳其[[皮肤科]]教授Hulusi Behcet第1个认识并阐述了该病的三联征。
==白塞病性巩膜炎的病因==
(一)发病原因

病因尚不清楚。美国学者在一些重症患者[[淋巴细胞]]中查见HSV-1的[[染色体组]]，且将患者淋巴细胞用[[单纯疱疹病毒]]感染攻击后，产生较正常人及其他[[疾病]]为多的γ-[[干扰素]]。根据患者产生对HSV-1的[[抗体]]远较正常人为高的现象，提出本病可能与HSV-1的[[感染]]有关。日本学者应用不同[[链球菌]]，特别是[[溶血性链球菌]]的[[抗原]]行皮刺试验，发现本病患者有较对照组高和强的迟发性皮肤[[免疫反应]]，甚至可引起本病的复发，而且患者的淋巴细胞与链球菌共同培养后，可诱发产生刺激[[中性粒细胞]]功能的[[淋巴因子]]，所以认为本病可能与链球菌有关。有些学者根据约1/3患者过去有[[结核病]]史，或当前确诊有不同的结核病，部分患者并有强的OT皮试反应，抗结核菌PPD抗体的阳性率及[[滴度]]均较对照组高，且部分患者行[[抗结核治疗]]后取得满意的疗效，认为本病的发生与结核病有密切关系。3种论点皆在深入研究中，尚待做出肯定结论。不排除本病是一[[异质]]性疾病，由多种病因引起。

(二)发病机制

本病发[[病机]]制尚未阐明，但可以观察到存在不同的[[免疫]]异常，如[[中性白细胞]][[趋化性]]的增强，CD4辅助[[T细胞]]比例减少而CD4[[抑制细胞]]数目正常，对人[[黏膜]]抗体的存在，患者的淋巴细胞在[[试管]]内对人[[口腔]][[上皮细胞]]有[[细胞毒]]作用，半数患者CIC增多、沉积，导致[[血管炎]]，很多患者可测得冷凝球蛋白、多克隆[[免疫球蛋白]]异常等。这些改变是否与病原间有联系，以及诸如抗黏膜[[细胞]]抗体是[[原发性]]的，抑或继发产生的，都有待进一步研究。
==白塞病性巩膜炎的症状==
1.眼部表现眼部病变可以是[[白塞病]]仅有的表现，也可以与其他系统病变尤其是[[中枢神经系统]]病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼，最终累及双眼，但其中一眼发病更重些。1/3患者有无菌性[[前房积脓]]，Behcet将此描述为典型的眼部表现，一般出现在[[疾病]]的晚期，并很快消失。[[无菌]]性前房积脓与[[感染性]]前房积脓的区别在于前者不发生[[凝结]]，并可随体位的变化而移动。前葡萄膜、[[视网膜]]和[[视神经]][[血管]]性病变比前房积脓更多见。[[前葡萄膜炎]]可引起[[白内障]]、[[虹膜后粘连]]和[[继发性青光眼]]。[[视网膜血管炎]]一般累及动静脉的[[小分]]支，出现血管白鞘，以及视网膜[[内出血]]、[[水肿]]和[[渗出]]。[[视网膜中央静脉]]或分支阻塞、[[小动脉]]变细和静脉迂曲扩张。有时可发生[[浆液性视网膜脱离]]。视神经[[血管炎]]可引起[[视盘]][[充血]]或水肿及永久性[[视神经萎缩]]。视网膜和视神经血管炎可导致[[失明]]。

(1)[[巩膜炎]]：[[白塞病性巩膜炎]]罕见，同样巩膜炎伴发白塞病也是罕见的。巩膜炎患者白塞病的发生率0.68%。巩膜炎可是白塞病仅有的[[症状]]，引起患者的重视而就医，经进一步检查诊断为白塞病。也可以与视网膜血管炎和[[视盘炎]]同时发生。对双眼复发性视网膜血管炎相关的年轻巩膜炎患者，要重点考虑到白塞病的可能。进行详细的全身[[黏膜]]和[[皮肤]]检查有助于本病的诊断。巩膜炎活动可以与全身疾病的活动同步。

(2)[[巩膜外层炎]]：巩膜外层炎在白塞病患者也是罕见的，常在视网膜血管炎和[[视盘水肿]]等眼病之后发生。像其他眼部异常一样，在白塞病的活动期可出现巩膜外层炎。

2.非眼部表现 [[临床表现]]除[[口腔溃疡]]、[[生殖器溃疡]]和眼部[[炎症]]外，还有侵及皮肤、[[关节]]、[[大血管]]、[[胃肠道]]和中枢[[神经系统]]的表现。

[[口腔黏膜溃疡]]直径2～10mm，呈圆形和卵圆形，基底中央黄色，周围有红色晕轮，[[溃疡]]常不止1个地方出现，好发于颊黏膜、唇、[[齿龈]]、舌和咽部，溃疡3～30天愈合。溃疡易复发，通常不遗留[[瘢痕]]。[[女性外生殖器]]、[[阴道]]，甚至[[子宫颈]]和男性[[阴囊]]、[[阴茎]]的黏膜溃疡与口腔溃疡相类似，但复发率低，溃疡较深，通常遗留有瘢痕。生殖器溃疡比口腔溃疡少见。非黏膜性生殖器溃疡的特征为出现中央溃疡的[[结节病]]变。

白塞病典型的皮肤受损包括[[结节性红斑]]、[[脓疱]]、[[痤疮]]样[[丘疹]]及[[皮肤过敏]]。[[针刺试验]](pathergy test)即针刺、[[皮内注射]]空气或[[生理盐水]]24～48h后出现显著的红色[[肿胀]]、[[皮疹]]、顶端小脓疱或[[毛囊炎]]，是为阳性，这些均是皮肤血管炎的非特异性表现。针刺试验反应阳性，在日本和土耳其患者的阳性率为90%，我国患者阳性率为62.2%。该试验特异性很高，很少在其他疾病和正常人中呈阳性。

白塞病的60%患者可出现[[类风湿因子]]([[RF]])阴性的非游走性复发性[[关节炎]]，不留[[畸形]]，好发于膝、踝、[[腕关节]]，尤其[[膝关节]]最多受累。[[心血管]]受累主要是动静脉阻塞和[[动脉瘤]]。几乎不同部位的大、中、[[小血管]]皆可受累。发生[[静脉病]]变是[[动脉]]病变的2倍，表现为[[深静脉]]阻塞(常见于上下腔静脉、[[锁骨下静脉]]、[[股静脉]]、[[髂静脉]]和[[肝静脉]]等)和浅表[[血栓性静脉炎]]。动脉病变多发生[[锁骨]]下、肾、颈和[[股动脉]]的狭窄或阻塞。白塞病发生心血管异常者预后不良。可发生胃肠道溃疡，特别是[[回肠]]下端和右结肠，部分患者的[[肠道]]溃疡进一步发展至[[穿孔]]，需进行[[部分结肠切除]]和远端[[回肠切除术]]。10%的白塞病患者[[中枢神经系]]受累可引起感觉、运动和[[神经]]精神异常。[[脑膜脑炎]]可引起头痛、[[发热]]、[[颈项强直]]、[[脑脊液]]细胞增多和局部[[神经功能障碍]]。

本病无特异性的[[血清学]]和[[病理学]]诊断方法，故诊断主要依据临床。目前国际上常用的诊断标准，为日本白塞病研究会和1990年成立的国际白塞病研究组(ISG)制定的。前者将患者分为完全型和不完全型。出现反复发作的前葡萄膜炎、[[复发性口腔溃疡]]、多形性[[皮肤病]]变和生殖器溃疡4种主征称为不完全型;出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为完全型。ISG的标准为：

复发性口腔溃疡(1年内至少复发3次)，加上典型的眼部损害。

下面4项中出现2项者即可确诊：①复发性生殖器溃疡或[[生殖器]]瘢痕;②典型的眼部损害(前葡萄膜炎、[[玻璃体]]内细胞或视网膜血管炎);③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或痤疮样[[结节]]);④针刺试验反应阳性。当伴有前葡萄膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者，应考虑白塞病的可能。怀疑白塞病时，应进行全身的、特别是黏膜和皮肤的检查及病史的了解。对个别病例，以下诸点可能对诊断有重要意义：皮下血栓性静脉炎、深静脉[[血栓]]、[[附睾炎]]、动脉阻塞和动脉瘤、中枢神经系统受累、关节炎、胃肠道溃疡及家族史等。
==白塞病性巩膜炎的诊断==

===白塞病性巩膜炎的检查化验===
[[白塞病]]患者可查出许多[[免疫]]异常，但缺乏特异性，可出现[[循环免疫复合物]](CIC)升高、[[补体]]水平下降、[[白细胞增多]]、冷凝球蛋白和γ-[[干扰素]]升高，[[中性粒细胞]]的趋化活性增加，以及[[血清]][[IgA]]、[[IgG]]和[[IgM]]升高，血清CD4和CD8的比值由正常的2∶1变成1∶1。急性发作时尚有[[血沉]]([[ESR]])增快，C-[[反应蛋白]](CRP)增高。[[中枢神经系统]]受累者，[[脑脊液]]蛋白及[[淋巴细胞增多]]。

1.脑[[CT]]检查半数以上显示异常。

2.[[X线]]检查胃肠、肺、骨关节X线检查及动静脉血管造影，对协助诊断也有帮助。

3.眼底荧光血管造影有助于确定[[视网膜]]和[[视盘]]病变的程度。
==白塞病性巩膜炎的并发症==
少数患者出现眼前节受累，包括[[结膜炎]]、[[角膜炎]]、[[巩膜炎]]和[[巩膜外层炎]]。
==白塞病性巩膜炎的预防和治疗方法==
积极治疗原发病，避免[[疾病]]的迁延。
===白塞病性巩膜炎的西医治疗===
药物治疗：尚无有效的根治方法。与[[白塞病]]有关联的弥漫性[[前巩膜炎]]使用NSAID联合[[秋水仙碱]](colchicine)0.6mg，2次/d，口服有效。但[[结节]]性前巩膜炎，特别是出现[[前房积脓]]者，需加短期[[糖皮质激素]]治疗。与白塞病有关联的[[坏死]]性前巩膜炎极为罕见。其治疗方法与白塞病的[[视网膜血管炎]]的治疗类似，除短期大剂量使用糖皮质激素外，需另外加用[[免疫抑制剂]]如[[苯丁酸氮芥]](chlorambucil)，0.1 mg /(kg.d)，[[环磷酰胺]](CTX)口服或[[静脉滴注]]及[[环孢霉素A]](cyclosporin A)，5mg/(kg.d)，待病情稳定后可逐渐减量，一般治疗时间1年以上。在治疗期间，每2[[周应]]行肝、[[肾功能]]及[[血常规检查]]，如发现异常，应减药或停药。在未明确白塞病病因前，多种药物的联合使用可能是当前治疗的方向。发生[[巩膜炎]]或[[前葡萄膜炎]]者应用[[散瞳剂]]。出现[[并发性白内障]]可在[[炎症]]完全控制下考虑手术。出现[[青光眼]]者，应给予相应的药物治疗，手术治疗需非常慎重。 

预后：[[中枢神经系统]]受累多提示病情重、预后差。
==白塞病性巩膜炎吃什么好？==
[[白塞病]]的[[食疗]]秘方：

一、[[萝卜]]鲜藕汁

材料：咸[[鸭头]]

做法：用凉水浸泡干咸鸭头，洗净，放入砂罐里，加水适当，先用[[中火]]煮沸，再改用小火慢煨。

作用：[[清热泻火]];适用于[[阴虚]][[外热]]，或内有[[湿热]]蕴积，[[口腔溃疡]]等。

二、鸭头汤

材料：鲜[[莲藕]]，萝卜;

做法：将藕和萝卜水洗净，使用洁净器皿中捣碎烂，用[[消毒]][[纱布]]双层绞取汁。

作用：[[养阴清热]];适用于[[阴虚火旺]]，口腔溃疡。 [[白塞病性巩膜炎]]患者的饮食原则 以清淡为宜，少量多餐，花样多变，[[高热]]量、高蛋白、高维生素易[[消化]]无渣流质饮食，少食辛辣刺激性的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食，如牛奶、肉汤等，避免过硬、过热及刺激性食物，以免损伤或加重口腔溃疡而引起[[疼痛]]，应鼓励患者少量慢食，增加营养，增强体质，促进恢复。 

平素应避免过食辛辣肥甘滋腻之品，热盛毒甚者，更宜忌食腥发之物，否则有助[[热生火]]之弊。应多食素淡果品之类，以清利明目。多食清润之品，使[[大便]]通畅，有助于导火邪下行。另外，应戒烟忌酒，以免辛热助火。 资料仅供参考，具体请询问医生。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
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