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2014-03-02T16:47:36Z

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首先复习一下[[胆色素]]的正常[[代谢]]过程（图15－6）。

{{图片|gl0ylias.jpg|正常胆色素[[代谢途径]]}}

图15－6 正常胆色素代谢途径

UDP：[[尿嘧啶]][[核苷]][[二磷酸]]UDPGA：尿嘧啶核苷二磷酸-[[葡萄糖醛酸]][[基转移酶]]

'''（一）[[胆红素]]的来源'''

80－85％的胆红素来自[[衰老]]的[[红细胞]]崩解。约15％左右是由在造血过程中尚未成熟的红细胞在[[骨髓]]中被破坏（骨髓内无效性红细胞生成）而形成的。少量来自含血红素[[蛋白]]（hemoprotein），如[[肌红蛋白]]、[[过氧化物酶]]、[[细胞色素]]等的破坏分解。有人把这种不是由衰老红细胞分解而产生的胆红素称为“旁路性胆红素”（shuntbilirubin）。

'''（二）未结合胆红素的形成'''

肝、脾、骨髓等[[单核吞噬细胞系统]]将衰老的和异常的红细胞吞噬，分解[[血红蛋白]]，生成和释放游离胆红素，这种胆红素是非结合性的（未与葡萄糖醛酸等结合）、脂溶性的，在水中溶解度很小，在[[血液]]中与[[血浆]][[白蛋白]]（少量与α<sub>1</sub>-[[球蛋白]]）结合。由于其结合很稳定，并且难溶于水，因此不能由[[肾脏]]排出。[[胆红素定性试验]]呈间接阳性反应。故称这种胆红素为未结合胆红素，也称间应胆红素。

'''（三）结合胆红素的形成'''

[[肝细胞]]对胆红素的处理，包括三个过程。

“摄取”：未结合胆红素随血流至[[肝脏]]，很快就被肝细胞摄取，与肝细胞载体蛋白－Y蛋白和Z蛋白结合（这两种载体蛋白，以Y蛋白为主，能够特异地结合包括胆红素在内的有机阴离子）被动送至滑面[[内质网]]。

“结合”：Y蛋白—胆红素和Z蛋白—胆红素在滑面内质网内，未结合胆红素通过[[微粒体]]的UDP-葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGA）的作用，与葡萄糖醛酸结合，转变为结合胆红素。结合胆红素主要的是胆红素双葡萄糖醛酸酯，另外有一部分结合胆红素为胆红素[[硫酸]]酯。这种胆红素的特点是水溶性大，能从肾脏排出，胆红素定性试验呈直接阳性反应。故称这种胆红素为结合胆红素，也称直应胆红素。

“分泌”：结合胆红素在肝细胞浆内，与[[胆汁酸]]盐一起，经胆汁分泌器（[[高尔基复合体]]在细胞分泌过程中有重要作用），被分泌入毛细胆管，随[[胆汁]]排出。由于毛细胆管内胆红素浓度很高，故胆红素由肝细胞[[内分泌]]入毛细胆管是一个较复杂的耗能过程。

'''（四）胆红素在肠内的转化和[[肝肠循环]]'''

结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内，被[[细胞]]还原为尿（粪）胆素元。绝大部分尿（粪）胆素元随粪便排出，小部分（约1/10）被肠粘膜吸收经[[门静脉]]到达肝窦。到达肝窦的尿（粪）胆素元，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出（肝肠循环），仅有小部分经[[体循环]]，通过肾脏排出。

在胆红素代谢过程中，任何一个环节发生了障碍，都将引起胆红素在血浆内含量升高，产生高[[胆红素血症]]（hyperbilirubinaemia）。
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病理生理学/胆色素的正常代谢 - 版本历史

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