https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%97%85%E7%90%86%E5%AD%A6%2FLetterer-Siwe%E7%97%85 2026-05-02T12:35:52Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%97%85%E7%90%86%E5%AD%A6/Letterer-Siwe%E7%97%85&diff=197128&oldid=prev 2014-02-06T10:42:06Z

<p>以“{{Hierarchy header}} Letterer-Siwe病又称急性弥散性<a href="/%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E7%94%9F%E7%97%87" class="mw-redirect" title="组织细胞增生症">组织细胞增生症</a>（acute disseminated　histiocytosis）是一种急性进行性全身性[[疾病]...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{Hierarchy header}}<br /> Letterer-Siwe病又称急性弥散性[[组织细胞增生症]]（acute disseminated　histiocytosis）是一种急性进行性全身性[[疾病]]，主要引起[[皮肤]]、[[内脏器官]]和广泛的[[骨组织]]损害，多见于3岁以下的婴幼儿，3岁以上的儿童中很少见，很少发生于成人。发病急，进展快，病程短。主要[[症状]]为[[发热]]、[[皮疹]]及肝、脾和全身[[淋巴结肿大]]。常伴有进行性[[贫血]]、[[粒细胞]]和[[血小板减少]]。<br /> <br /> '''【[[病理]]变化】'''<br /> <br /> 主要病变为全身性Langerhans[[细胞]][[增生]]。增生的Langerhans细胞多数[[分化]]较好，有些分化不成熟，体积大，大小、形状不等。胞浆丰富呈[[伊红]]色，核椭圆或[[肾形]]，常有纵行沟纹呈分叶状，[[核分裂]]像很少。有些增生的细胞可吞噬[[含铁血黄素]]，有少数吞噬[[红细胞]]，后期可吞噬[[脂类]]，故胞浆呈空泡状。同时可有少量[[嗜酸性粒细胞]]、[[巨噬细胞]]、[[浆细胞]]和[[淋巴细胞]][[浸润]]，有时可见[[多核]][[巨细胞]]。<br /> <br /> 病变范围很广，可累及全身各器官和组织，但以皮肤、脾、[[淋巴结]]和骨组织最为常见。[[皮肤病]]变多发生于胸[[背部]]，四肢较少。早期皮肤上出现少数红色或棕色小丘疹，以后可发展为广泛的[[斑丘疹]]或多数小结节，表面呈鳞片状，常溃破、[[出血]]。镜下可见皮肤[[表皮]][[萎缩]]，过度角化，[[真皮]]表层有大量Langerhans细胞浸润。<br /> <br /> 淋巴结、肝和脾均明显肿大，切面可有出血和[[坏死]]区。[[淋巴]]窦、肝窦和脾[[红髓]]内Langerhans细胞大量增生呈弥漫性浸润，并可逐渐浸润邻近组织。<br /> <br /> 骨组织损害多发生于[[颅骨]]、盆骨和[[长骨]]。骨组织中有局限性的暗红色或灰红色肿块，骨组织破坏，再生不明显。[[X线]]检查见[[骨质]]缺损。[[骨髓]]腔内可有大量成片的Langerhans细胞增生，胞浆内常含有多少不等的[[脂质]]。<br /> <br /> 肺也常被累及，增生的Langerhans细胞在肺组织内浸润形成[[结节]]状病灶，类似[[粟粒性结核]]，以后可引起[[肺纤维化]]和[[肺气肿]]。<br /> <br /> Letterer-Siwe病预后与发病年龄有关，小于2岁者病变进展很快，如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和[[全血细胞减少]]，并发[[感染]]或出血而死亡。<br /> {{Hierarchy footer}}<br /> {{病理学图书专题}}</div>

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