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2014-02-06T06:52:48Z

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由[[神经]]外胚叶起源的[[肿瘤]]种类很多，有中枢[[神经系统]]和[[周围神经系统]]肿瘤（详见第十六章）、能分泌[[多肽激素]]及其前身的APUD系统来源的肿瘤（包括[[类癌]]、[[化学感受器瘤]]、[[嗜铬细胞瘤]]等，详见第十五章）、神网膜[[母细胞瘤]]、黑痣和[[黑色素瘤]]等。现仅将后三者分述如下。

'''1．[[视网膜母细胞瘤]]''' 视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是来源于[[视网膜]][[胚基]]的[[恶性肿瘤]]，绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿，6岁以上罕见。7％在出生时即已存在。此瘤是一种[[常染色体]][[显性]]遗传性[[疾病]]，并有家族史。大多数发生在一侧眼，但亦可在双眼发生。内眼观肿瘤为灰白色或黄色的[[结节]]状肿物，切面有明显的[[出血]]及坏死，并可见[[钙化]]点。肿瘤最初在视网膜上生长，以后向周围[[浸润]]：向前可侵入[[玻璃体]]，进而破坏[[眼球]]侵入眶内；向后侵入神经[[乳头]]，并可侵及[[视神经]]向眼球后和颅内蔓延。镜下见肿瘤由小圆形[[细胞]]构成，常只见核而胞浆不明显。核圆形、深染、[[核分裂]]像多见。有的瘤细胞停围绕一空腔作放射状排列，形成菊形团。转移一般不常见，发生时多循血路转移至骨、肝、肺、肾等处。[[淋巴]]道转移只在[[眼眶]]软组织被累及时才发生，多转移到耳前及颈淋巴结。预后一般不好，多在发病后一年半左右死亡。偶见自发性消退。

'''2.黑痣与黑色素瘤'''

（1）[[皮肤]]黑痣（pigmented nevus）：来源于表[[基底层]]的[[黑色素细胞]]，为良性[[增生]]性病变，但有的可恶变成为黑色素瘤。根据其在皮肤组织内发生部位的不同，可分为[[交界痣]]（即痣细胞在 [[表皮]]和真皮的交界处生长，形成多个细胞巢团，此型痣较易恶变为黑色素瘤），[[皮内痣]]（是最常见的一种，痣细胞在[[真皮]]内呈巢状或条索状排列）和混合痣（即同时有交界痣和皮内痣的改变）三种。

（2）黑色素瘤（melanmoa）：又称为[[恶性黑色素瘤]]，是一种能产生[[黑色素]]的高度恶性肿瘤，大多见于 30岁以上成人，发生于皮肤者以足底部和外阴及[[肛门]]周围多见，可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。凡黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃破、 [[发炎]]和出血等常是恶变的象征。此瘤也可发生于粘膜和[[内脏器官]]。黑色素瘤的组织结构呈多样性，瘤细胞可呈巢状、条索状或[[腺泡]]样排列。瘤细胞可呈多边形或梭形，核大，常有粗大的嗜酸性[[核仁]]，胞浆内可有黑色素颗粒。也有胞浆内没有黑色素颗粒的黑色素瘤，称为无黑色素性黑色素瘤，但[[多巴]]反应可为阳性。电镜下，则可见其胞浆内含有少数典型的黑色素小体（melanosome）或前黑色素小体（premelanosome），有助于诊断。黑色素瘤的预后大多很差，晚期可有淋巴道及血道转移。因此，本瘤早期诊断和及时治疗十分重要。
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病理学/神经外胚叶源性肿瘤 - 版本历史

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