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2014-02-05T23:27:40Z

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[[支气管扩张]]（bronchiectasis）是指[[支气管]]的持久性扩张，多发生于[[肺段]]以下Ⅲ～Ⅳ级小支气管。病程多呈慢性经过，患者出现慢性[[咳嗽]]、咳大量脓痰或反复[[咯血]]等[[症状]]，支气[[碘油造影]]是临床确诊支气管扩张的重要检查方法。

'''【病因和发病机制】'''

支气管扩张的发病基础多为支气管壁的炎性损伤和支气管阻塞。[[炎症]]造成阻塞，阻塞又导致[[感染]]，互相影响，管壁的[[慢性炎症]]破坏了管壁的[[平滑肌]]、弹力[[纤维]]，甚至[[软骨]]，从而削弱了支气管管壁的支撑结构。当吸气和咳嗽时管内压增高并在[[胸腔]]负压的牵引下引起支气管扩张，而[[呼气]]时却又因管壁弹性削弱而不能充分回缩，久之，则逐渐形成支气管的持久性扩张。此外，支气管扩张患者[[血浆]][[免疫球蛋白]]、[[类风湿因子]]及[[免疫复合物]]水平升高，肺组织内支[[气管]]相关[[淋巴组织]]显著[[增生]]，[[免疫]]组化检测证明，其中T[[细胞]]和B细胞均明显增多，表明在支气管扩张时局部[[体液免疫]]和[[细胞免疫]]应答增强，呈现超免疫状态。而且，在支气管[[上皮]]及增生的淋巴组织中，表达[[降钙素]]和5-[[羟色胺]]的[[神经内分泌]]细胞也显著增多。提示支气管扩张发病机制中有神经内分泌和[[免疫系统]]参与。少数[[先天性支气管扩张]]病例是因支气管壁[[发育障碍]]使管壁薄弱所致，部分病例还可伴有肺发育不全、[[胰腺]]囊性纤维化或其他[[畸形]]。Kartagener[[综合征]]就是支气管扩张、[[鼻窦炎]]和[[内脏转位]]三者并存，患者因粘液[[纤毛]]排送系统缺陷，易发生[[呼吸道感染]]而促进支气管扩张发生。

'''【[[病理]]变化】'''

肉眼观支气管扩张多发生于一个肺段，也可在双侧多个肺段发生。病变支气管可呈圆柱状或囊状扩张。扩张支气管、[[细支气管]]可连续延伸至[[胸膜]]下（图9-8），亦可呈节段性扩张。扩张支气管的数目多少不等，圆柱状和囊状扩张可同时并存，甚而使肺呈蜂窝状。扩张的管腔内常潴有黄绿色浓性或血性渗出物。有的管壁可见因粘膜肥厚而形成的纵行皱襞。周围肺组织常发生程度不等的[[肺萎陷]]、[[纤维化]]和[[肺气肿]]。先天性支气管扩张常呈多囊状。

镜下支气管壁呈慢性炎症改变并有不同程度的组织破坏，或仅见不完整的平滑肌、弹力纤维或软骨片，甚或完全消失。支气管粘膜常有[[鳞状上皮]][[化生]]（图9-9）。有些区域支气管周围新生的小气道上皮增生。支气管周围的淋巴组织明显增生。支气管周围的纤维组织也增生，逐渐发生纤维化、[[瘢痕]]化。

{{图片|gj70kx2y.jpg|[[支气管扩张症]]}}

图9-8 支气管扩张症

肺切面，可见多数支气管显著扩张

{{图片|gj70kw3o.jpg|支气管扩张症}}

图9-9 支气管扩张症

支气管管壁呈现慢性炎症变化，粘膜上皮伴鳞状上皮化生

'''【[[合并症]]】'''

支气管扩张常因伴发化脓性感染而并发[[肺脓肿]]、[[脓胸]]、[[脓气胸]]。若经血道播散可引起[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]等。当肺广泛纤维化累及肺[[毛细血管]]床或形成支气管动脉与[[肺动脉]]分支吻合时，则可导致[[肺动脉高压]]，引起[[肺心病]]。此外，在支气管鳞状上皮化生基础上可发生[[鳞状细胞癌]]。
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==参考==
*[[支气管扩张]]
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病理学/支气管扩张 - 版本历史

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