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2014-02-06T10:42:41Z

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恶性间叶组织[[肿瘤]]统称为[[肉瘤]]。肉瘤比癌少见，多发生于青少年。内眼观呈[[结节]]状或分叶状。由于其发生较快，除[[浸润]]生长外，也可挤压周围组织形成假包膜。肉瘤体积常较大，质软，切面多呈灰红色，均质性，湿润，外观多呈鱼肉状，故称为肉瘤。肉瘤易发生[[出血]]、[[坏死]]、囊性变等[[继发性]]改变。镜下，肉瘤[[细胞]]大多弥漫排列，不形成细胞巢，与间质分界不清，[[网状纤维]][[染色]]可见肉瘤细胞间存在网状纤维。肿瘤间质的[[结缔组织]]少，但[[血管]]较丰富，故肉瘤多先由血道转移。上述各点均与癌的特点有所不同（表7－3）。正确掌握癌与肉瘤的特点，对[[临床诊断]]和治疗均有实际意义。

表7－3 癌与肉瘤的区别

{| class="wikitable"
|
| 癌
| 肉瘤
|-
| 组织来源
| [[上皮组织]]
| 间叶组织
|-
| [[发病率]]
| 较常见，约为肉瘤的9倍，多见于40岁以上成人
| 较少见，大多见于青少年
|-
| 大体特点
| 质较硬、色灰白、较干燥
| 质软、色灰红、湿润、鱼肉状
|-
| [[组织学]]特点
| 多形成癌巢，实质与间质分界清楚，[[纤维]]组织每有[[增生]]
| 肉瘤细胞多弥漫分布，实质与间质分界不清，间质内血管丰富，纤维组织少
|-
| 网状纤维
| [[癌细胞]]间多无网状纤维
| 肉瘤细胞间多有网状纤维
|-
| 转移
| 多经[[淋巴]]道转移
| 多经血道转移
|}

'''【常见的肉瘤有以下几种：】'''

'''1．[[纤维肉瘤]]'''（fibrosarcoma）是肉瘤中常见的一种，其发生部位与[[纤维瘤]]相似，以四肢[[皮下组织]]为多见。[[分化]]好的纤维肉瘤细胞多呈梭形，异型性小，与纤维瘤有些相似；分化差的纤维肉瘤则有明显的异型性（图7－17）。纤维肉瘤分化好者生长慢，转移及复发较少见；分化差者生长快，易发生转移，切除后易复发。

{{图片|gj5rwt15.jpg|纤维肉瘤}}

图7－17 纤维肉瘤

瘤细胞呈梭形，体积较大，核大，[[核分裂]]像较多，具明显的异型性

'''2．[[恶性纤维组织细胞瘤]]'''（malignant fibrous histiocytoma）这是近年来才受到重视的一种[[恶性肿瘤]]，为老年人最常见的[[软组织肉瘤]]。本瘤好发于下肢，其次是[[上肢]]的深部组织和[[腹膜]]后等处，也可发生于[[内脏器官]]，但较为少见。[[肿瘤细胞]]可有多种类型，电镜下，肿瘤细胞类型的多样性理更为明显，主要为纤维[[母细胞]]和组织细胞，此外尚见原始间叶细胞、肌纤维母细胞、[[黄色瘤]]细胞和[[多核]][[瘤巨细胞]]。异型性往往十分明显，核分裂像多见。绝大多数肿瘤可见中等量到多量的慢性炎性细胞浸润。有的区域见纤维母细胞可呈束状交织排列和（或）排列成辐状，后者被认为有一定诊断价值；有的区域多形性明显，见多肿瘤细胞混杂分布，无一定排列形式而且异型性十分突出,可见形态坚异具有丰富嗜[[伊红]]胞浆的瘤巨细胞；有的区域[[粘液变性]]明显。关于此瘤的组织发生，有研究认为是由原始间叶细胞向不同方向分化所成。此瘤的恶性程度较高，切除后易复发和转移。

'''3．脂肪内瘤'''（liposarcoma）为肉瘤中较常见的一种类型，多发生于[[大腿]]及腹膜后的软组织深部。来自原始间叶组织，极少从皮下脂肪层发生，与[[脂肪瘤]]的分布相反。这说明[[脂肪肉瘤]]极少是由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即具恶性特征。本瘤多见于40岁以上成人，极少见于青少年。肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或分叶状，表面常有一层假[[包膜]]，可似一般的脂肪瘤，亦可呈粘液性外观，或均匀一致呈鱼肉样。本瘤的瘤细胞形态多种多样，可见分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多形性的脂肪母细胞，胞浆内可见多少和大小不等的脂滴空泡（图7－18），也可见分化成熟的[[脂肪细胞]]，并常以某种[[细胞成分]]为主。间质有明显粘液性和大量[[血管网]]形成者，称为粘液样型脂肪肉瘤。当以分化差的小圆形脂肪母细胞为主（圆形细胞型脂肪肉瘤）或以多形性脂肪母细胞为主时（多形性脂肪肉瘤），恶性程度高，易有复发和转移。

{{图片|gj5rwr48.jpg|脂肪肉瘤}}

图7－18 脂肪肉瘤

瘤细胞分散，胞浆内含大小不等的脂肪空泡。瘤细胞间有多量粘液性[[基质]]（图中呈灰色），并见瘤巨细胞（插入图）

'''4．[[横纹肌肉瘤]]'''（rhabdomyosarcoma）是较常见而且恶性程度很高的肉瘤。肿瘤由不同分化阶段的[[横纹肌]]母细胞组成。分化较高者红染的胞浆内可见纵纹和[[横纹]]，用磷钨酸[[苏木]]素染色更显而易见。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型：

(1) [[胚胎]]性横纹肌肉瘤：是最常见的一类，主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童。最好发的部位为头（[[眼眶]]、[[鼻腔]]、鼻咽部、[[中耳]]等处）、颈、泌尿生殖道及腹膜后。镜下见肿瘤由未分化和低分化的小圆或卵[[圆细胞]]、梭形或带状的横纹肌母细胞组成。以[[葡萄]]状[[息肉]]样肿物突出于粘膜为特点的[[葡萄状肉瘤]]（sarcoma botryoides）亦属此类型；

（2）[[腺泡]]状横纹肌肉瘤：常见于10～25岁的青少年，发生于四肢者较为多见。镜下特点为低分化的圆形或卵圆形瘤细胞形成不规则腺泡腔，在腺泡腔可偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核瘤巨细胞。

（3）多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人，好发于四肢的大[[肌肉]]，特别在大腿更为多见。镜下见瘤细胞呈明显异型性，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞,胞浆丰富红染，可见纵纹和横纹，核分裂像甚多（图7－2）。

各型横纹肌肉瘤均生长迅速，易早期发生血道转移，如不及时诊断治疗，预后极差，患者约90％以上在五年内死亡。

'''5．[[平滑肌肉瘤]]'''（leimyosarcoma）较多见于[[子宫]]及胃肠，偶可见于腹膜后、[[肠系膜]]、[[大网膜]]及皮下软组织。患者多为中老年人。平滑肌肉瘤的瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂像的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者，手术后易复发，可经血道转移至肺、肝及其他器官。

'''6．[[血管肉瘤]]'''（hemangiosarcoma）血管肉瘤起源于血管内皮细胞，可发生于各器官和软组织，发生于软组织者多见于[[皮肤]],尤以头面部为多见。肿瘤多隆起于皮表，呈[[丘疹]]或结节状，暗红或灰白色。肿瘤内部易有坏死出血。有扩张的血管时，切面可呈海绵状。镜下，在分化较好者，瘤组织内血管腔形成明显，大小不一，形状不规则，被覆血管腔的[[内皮细胞]]大多有不同程度的异型性，可见核分裂像。分化差的血管肉瘤，细胞常呈片团状增生，形成不明显、不典型血管腔或仅呈[[裂隙]]状。瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。血管肉瘤的恶性程度一般较高，常在[[淋巴结]]及肝、肺、骨等处形成转移。

'''7．[[骨肉瘤]]'''（osteosarcoma）和'''[[软骨肉瘤]]'''（chondrosarcoma）骨肉瘤起源于骨母细胞，软骨肉瘤起源于[[软骨细胞]], 均为常见的[[骨恶性肿瘤]]（详见第十七章）。
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病理学/恶性间叶组织肿瘤 - 版本历史

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