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2014-02-05T21:43:48Z

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[[急性白血病]]起病急，常表现为[[发热]]、[[乏力]]、进行性[[贫血]]、[[出血倾向]]、[[淋巴结]]及肝、[[脾肿大]]等。

急性白血病时[[造血干细胞]]或原始和幼稚的[[白细胞]]恶变，发生[[分化]]障碍，不能分化为成熟的[[细胞]]，使[[骨髓]]内原始和幼稚细胞大量堆积，成熟的细胞明显减少。大量异常的原始和幼稚幼胞[[增生]]，抑制正常的造血干细胞和[[血细胞生成]]，引起[[红细胞]]、白细胞和[[血小板减少]]。多能造血干细胞分化过程中的任何阶段都可能发生恶变转化为[[白血病]]细胞。根据累及的细胞类型可分为[[急性淋巴细胞性白血病]]（[[ALL]]）和[[急性粒细胞性白血病]]（AML）。

'''（一）急性淋巴细胞性白血病'''

本病多见于儿童和青年人。根据形态学和[[免疫学]]特点可分为不同的亚型。

1．国际上通用的法、美、英协作组的FAB分类，根据瘤细胞形态将急性淋巴细胞性白血病分为L1，L2，和L3型。

L1型：细胞较小，大小一致。核较大，圆形，[[染色质]]均匀、细致，[[核仁]]不明显。胞浆少，[[嗜碱性]]。这种类型多见于儿童。

L2型：细胞较大，约为正常成熟小[[淋巴细胞]]的2倍。细胞大小不一，胞浆丰富，嗜碱性。[[细胞核]]形状不规则，有些有[[裂隙]]或切迹或呈折叠状，常有1～2个明显的核仁。这种类型多见于成人或大年龄儿童。

L3型：细胞大，大小一致。胞浆丰富，嗜碱性，胞浆内常有小空泡。细胞核圆或椭圆形，外形规则。染色质致密、均匀，呈点彩状，常有一个或多个明显的核仁。

2．免疫学分类应用免疫标记和TCR及Ig[[基因重组]]技术，根据白血病细胞的来源和分化的不同阶段分类。免疫学分类与预后有关，有助于指导临床治疗。

（1）B细胞性ALL（B-ALL）：ALL中约80％来源于B细胞。可分为3种亚型，其中2种来自原始B细胞。①前B细胞ALL，约占ALL的60％。来自早期的原始B细胞，CD19+，CD10+，预后最好；②前B细胞ALL，约占ALL的20％，CD19+，CD10+，CD20+，Cμ+，预后较好；③较成熟的B细胞ALL很少见，约占ALL的1％～2％，除CD19+，CD20+外SIg+，预后最差。

（2）T细胞性ALL（T-ALL）：约占ALL的15％，来自原始T细胞，CD2+，CD7+，CD5+，预后较差。

（3）无标记（未分类）ALL：在ALL中＜5％，没有B细胞和T细胞标记，预后较差。

'''（二）急性粒细胞性白血病'''

多见于成人，儿童较少。多能髓细胞样[[干细胞]]在分化过程的不同阶段都可发生恶变，因此AML的细胞来源不同，可分为多种类型。FAB分类根据白血病[[细胞分化]]的程度和主要的细胞类型分为M1至M7七个类型。

M1 急性[[原粒细胞]]白血病未分化型大多数瘤细胞为原粒细胞，少数为早幼[[粒细胞]]。

M2 急性原粒细胞白血病分化型瘤细胞包括多数原始粒细胞和多数早幼粒细胞及多少不一的中幼粒以下的细胞。

M3 [[急性早幼粒细胞白血病]]以早幼粒细胞为主，胞浆内充满髓[[过氧化物酶]]阳性颗粒。

M4 急性粒－[[单核细胞白血病]]瘤细胞包括粒细胞及[[单核细胞]]两种方向分化。粒细胞同M2，但同时有多数幼单核细胞和单核细胞。

M5 [[急性单核细胞白血病]]以原单核细胞为主或以幼单核细胞为主。

M6 急性[[红白血病]]瘤细胞以[[畸形]]、[[多核]]或分叶状核的[[原红细胞]]为主，同时有原单核细胞和早幼单核细胞。

M7 急性[[巨核细胞]]白血病主要为多形性、未分化的[[原巨核细胞]]。

'''【[[病理]]变化】'''

白血病的特点是骨髓内异常白细胞大量增生，进入周围血并可[[浸润]]肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。增生的白血病细胞形态与其来源的相应正常细胞相似，但分化不成熟，有一定的异型性。各种白血病类型虽然不同，但引起的病变有许多共同之处，包括大量白血病细胞增生直接引起的病变和白血病细胞浸润各组织、器官引起的[[继发性]]病变。

1．周围血像早期即出现贫血，白细胞总数多少不等，[[白细胞增多]]性与不增多性者约各占一半。白细胞增多性者，白细胞总数多在2万～5万/μl，常呈进行性上升，可高达10至数10万。其中有大量原始和幼稚细胞（图11-6）。白细胞不增多性白血病的[[白细胞计数]]可正常或减少，有时可降低至1000～3000/μ1，较难找到原始或幼稚细胞。血小板减少有时达1万/μ1以下。

{{图片|gj6wkv2l.jpg|急性粒细胞性白血病}}

图11-6 急性粒细胞性白血病

周围血内有大量原始粒细胞

2．骨髓骨髓内白血病细胞大量增生，可取代正常骨髓组织，并可侵蚀[[骨松质]]和[[骨皮质]]。病变以[[椎骨]]、[[胸骨]]、[[肋骨]]和盆骨最显著，严重者可侵犯[[长骨]]。急性白血病的[[骨髓增生]]极为活跃，其中主要为[[原始细胞]]，较成熟的白细胞不多，幼稚红细胞和巨核细胞生成受抑制，数量减少。有些[[急性粒细胞白血病]]时大量瘤细胞主要为原粒细胞，在[[骨组织]]、[[骨膜]]下或软组织中浸润，可聚集形成肿块，称为[[绿色瘤]]（chloroma），多见于[[颅骨]]和[[眼眶]]周围。瘤细胞浸润之处呈绿色，暴露于空气中后，绿色迅速消退。用[[还原剂]]（[[过氧化氢]]或[[亚硫酸钠]]）可使绿色重现。绿色色素的性质还不肯定，有人认为其中含有[[原卟啉]]、胆绿[[蛋白]]或绿色过氧化物酶，可能与瘤细胞的异常[[代谢]]产物有关。

3．淋巴结全身淋巴结都可有不同程度的肿大，以儿童ALL时较多见，也最明显，AML时较轻。肿大的淋巴结一般不互相粘连，有弹性。切面呈均匀的灰白色。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润。淋巴结结构可部分或全部被破坏。瘤细胞可侵犯淋巴结[[包膜]]及包膜外[[脂肪组织]]。AML时淋巴结内瘤细胞浸润较少，部分淋巴结结构可保留。

4．脾急性白血病时脾轻度至中度肿大。儿童ALL时脾肿大较多见，也较明显。成人AML时多轻度肿大。肉眼观，肿大的脾包膜紧张，呈暗红色，质软。镜下，ALL时红髓和[[血窦]]内有大量白血病细胞浸润，可形成[[结节]]状。[[脾小]]体可增大或消失。AML时，主要累及[[红髓]]，原粒细胞增生，可压迫脾小体，严重时红髓和脾小体结构可被破坏。

5．肝肝中度增大，表面光滑。镜下，AML时瘤细胞主要沿肝窦在[[肝小叶]]内弥漫浸润。ALL时瘤细胞主要浸润于汇管区及其周围的肝窦内。[[单核细胞性白血病]]较少累及肝，其浸润方式与粒细胞白血病相似。

除上述器官外，急性白血病时白血病细胞还常浸润脑、[[脊髓]]、[[周围神经]]、[[心肌]]、肾、[[肾上腺]]、[[甲状腺]]、[[睾丸]]和[[皮肤]]等乃至全身各器官和组织。瘤细胞多首先出现在[[血管]]周围，逐渐向邻近组织浸润，可引起[[出血]]并可压迫和破坏邻近组织。

白血病的[[皮肤病]]多见于急性单核细胞白血病（M5）。病变多样，可局限于一处也可播散到身体大部，形成各种扁平或隆起的斑块或[[丘疹]]。瘤细胞多浸润于真皮内，一般不侵犯[[表皮]]。有时单核细胞白血病可浸润[[牙龈]]，使牙龈粘膜[[肿胀]]肥厚，常有出血，并可形成表浅[[溃疡]]，易引起[[继发感染]]。

6．继发性变化由于白血病细胞广泛浸润，常破坏相应的组织或器官，引起一系列继发性改变：

（1）出血：白血病细胞浸润骨髓组织，引起贫血和血小板减少，故常易出血。皮肤可有[[出血点]]和[[瘀斑]]。牙龈、[[肾盂]]、[[肾盏]]和[[膀胱]]粘膜、[[浆膜]]都可有出血灶，有时脑组织出血可形成[[血肿]]。

（2）[[感染]]：白血病时虽然白细胞大量增生但无抗病功能。患者[[免疫功能]]和[[抵抗力]]低下，常并发[[细菌]]和真菌感染，常见的有[[白色念珠菌]]、曲菌和[[毛霉]]菌感染等，成为白血病常见的致死原因。

急性白血病病情急，预后差，早期即出现贫血、出血和[[继发性感染]]，[[死亡率]]很高。近年来由于联合[[化疗]]的应用，对提高急性白血病的缓解率，延长生存期都取得了良好的效果。尤其是儿童ALL可长期缓解。
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==参考==
*[[急性白血病]]
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病理学/急性白血病 - 版本历史

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