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2014-02-06T10:43:11Z

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弥漫性系膜[[增生]]性肾不球[[肾炎]]（diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis）的病变特点为弥漫性[[肾小球]]系膜增生。多见于青少年，我国及东方国家比西方国家多见。本病可为[[原发性]]，也可在一些全身性[[疾病]]时发生，如[[系统性红斑狼疮]]、[[过敏性紫癜]]等。有些迁延性[[毛细血管]]内增生性[[肾小球肾炎]]病变持续不退，可表现为系膜增生性肾小球肾炎。临床可表现为肉眼或镜下[[血尿]]或[[蛋白尿]]，或两者兼有。少数表现为[[肾病综合征]]。

【[[病理]]变化】

主要病变为肾小球[[系膜细胞]]和[[基质]]增生，系膜区增宽（图12-10，图12-11）。毛细血管壁无明显变化，管腔通畅。系膜内可有少数[[单核细胞]]和中性[[粒细胞]][[浸润]]。病变严重者可引起系膜硬化。

{{图片|gj6wqk13.jpg|弥漫性系膜增生性肾小球肾炎}}

图12-10 弥漫性系膜增生性肾小球肾炎

肾小球系膜区略增宽，系膜细胞数量增多

{{图片|gj6wqlnn.gif|正常肾小球毛细血管及系膜增生性肾小球肾炎示意图}}

图12-11正常肾小球毛细血管及系膜增生性肾小球肾炎示意图

1．正常肾小球毛细血管及系膜示意图 2．系膜增生性肾小球肾炎示系膜增生

[[电子显微镜]]检查可见除肾小球系膜增生外，系膜内并有电子致密物沉积。有时肾小球[[基底膜]]表面上皮[[细胞]]下、[[内皮细胞]]下也可见小形致密沉积物。

[[免疫荧光]]法检查显示，系膜区内有[[免疫复合物]]沉积，主要为IgM，有时可同时伴有C3沉积。有些病例系膜区内免疫复合物主要为IgG、IgA及C3。

【临床病理联系】

病变主要累及系膜，早期[[症状]]多不明显，仅有轻度蛋白尿或复发性血尿，容易被忽略。系膜内沉积的免疫复合物与临床症状有一定联系。有IgM沉积的病人多表现为肾病综合征。同时有IgG、IgA及C3沉积者多伴有血尿。

【结局】

一般病变可及时消退，预后较好。有时病变可持续2～3年，以后仍可消退。部分病人病变严重，不能及时消退，继续发展可导致系膜硬化和[[肾小球硬化]]。[[晚期]]可发展为硬化性肾小球肾炎和[[慢性肾功能不全]]。

弥漫性[[新月体性肾小球肾炎]]（diffuse crecsentic glomerulonephritis）又称毛细血管外增生性肾小球肾炎（extracapillary glomerulonephritis），比较少见，大多见于青年人和中年人，儿童与老年人也可发生，但较少见。病变特点为肾小球内有大量新月体形成。病变严重，进展很快。主要症状为血尿，并迅速出现[[少尿]]、[[无尿]]、[[高血压]]和[[氮质血症]]。如不采取措施，常在数周至数月内发生[[肾功能衰竭]]，死于[[尿毒症]]，故又称快速进行性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis）。这种肾炎可与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎，[[肺出血肾炎综合征]]（Goodpasture[[综合征]]）或系统性红斑狼疮，过敏性紫癜等。但多数原因不明，为原发性。

【病理变化】

病变为弥漫性。镜下可见大部分肾小球内有新月体形成。新月体主要由肾小球[[上皮细胞]]增生和[[渗出]]的单核细胞组成。肾小球上皮细胞主要是[[壁层]]上皮细胞增生显著，堆积成层，在肾[[球囊]]内毛细血管丛周围呈新月形或环状，故称为新月体或环状体（图12-12）。新月体形成很快，可在发病后数日内形成。增生的上皮细胞间可见[[红细胞]]、[[中性粒细胞]]和纤维素性渗出物。有时可见球丛毛细[[血管]]发生纤维素样[[坏死]]和[[出血]]。肾球囊内的[[纤维蛋白]]可刺激上皮细胞增生，是促使新月体形成的原因。系膜和内皮细胞也增生，但一般程度较轻。早期新月体主要由增生的上皮细胞和单核细胞组成，称为细胞性新月体。新月体内增生的上皮细胞之间逐渐出现新生的[[纤维细胞]]，以后[[纤维]]组织逐渐增多形成纤维－细胞性新月体。最后新月体内的细胞和渗出物完全由纤维组织替代，成为纤维性新月体。

{{图片|gj6wqi6g.jpg|新月体性肾小球肾炎}}

图12-12 新月体性肾小球肾炎

肾球囊壁层上皮细胞增生，其间有单核巨噬细胞浸润形成新月体，肾球囊腔被阻塞

新月体形成后，一方面压迫毛细血管丛，另方面肾球囊增厚与球丛粘连，使肾球囊腔闭塞，肾小球的结构和功能严重破坏，影响[[血浆]]从肾小球滤过，最后毛细血管丛[[萎缩]]、[[纤维化]]，整个肾小球纤维化玻璃样变，功能丧失。

电镜下，可见肾小球毛细血管基底膜不规则增厚，部分变薄，有时在基底膜上、膜内或膜下可见电子密度高的沉积物。在增生上皮细胞形成的新月体内，可见纤维蛋白条索。有时可见肾小球毛细血管基底膜有裂孔或缺损。[[血液]]内的红细胞和[[纤维蛋白原]]可通过这些缺损进入肾球囊，促使肾小球上皮细胞增生。

[[免疫荧光检查]]结果不一，与致病原因有关。有些病例在肾小球毛细血管基底膜下呈现连续的线形荧光，可能与抗肾小球基底膜性肾炎有关。有些在肾小球基底膜上呈不规则的粗颗粒状荧光，约半数病例很少或不见荧光阳性沉积物。

除肾小球病变外，[[肾小管]]上皮细胞常有浊肿和脂肪变，腔内有[[蛋白]]凝固而形成的透明管型。由于肾小球纤维化，其所属的肾小管也萎缩消失。间质内纤维组织增生，有多数[[淋巴细胞]]，单核细胞等炎性细胞浸润。肉眼观可见肾体积增大，颜色苍白，[[皮质]]内有时可见散在的点状出血。

【临床病理联系】

快速进行性肾小球肾炎病人临床上多出现血尿、蛋白尿，迅速出现少尿，甚至无尿和氮质血症。由于这种肾炎常发生在[[坏死性肾小球肾炎]]的基础上，病变进展快，肾小球毛细血管坏死，基底膜缺损和出血，因此血尿常比较明显，蛋白尿相对较轻，[[水肿]]不明显。大量新月体形成后，阻塞肾球囊腔，血浆不能滤过，故出现少尿甚至无尿。[[代谢]]废物不能排出，在体内[[潴留]]引起氮质血症。大量[[肾单位]]纤维化，玻璃样变，肾组织[[缺血]]，通过[[肾素]]－[[血管紧张素]]的作用，可发生高血压。由于病变广泛，大量代谢产物在体内堆积，水电解质和[[酸碱平衡]]调节紊乱，最后可导致肾功能衰竭。

【结局】

快速进行性肾小球肾炎，由于病变广泛，发展迅速，预后较差，如不及时采取措施病人往往于数周至数月内死于尿毒症。预后一般与病变的广泛程度和新月体的数量有关。肾内80％～90％以上肾小球皆有新月体形成者往往不能恢复；50％～80％有新月体形成病变程度较轻者进展较慢，存留的肾小球可保留部分功能，病人可维持较长时间。近年来应用[[中西医]]结合治疗、人工肾和[[肾移植]]等对快速进行性肾不球肾炎的治疗取得了一定的效果。
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病理学/弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 - 版本历史

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